Wat is macula amyloïdose?
La amiloidosis macular es una de las tres formas de primair gelegen huid amilosis. Un material proteico – amyloïde – se deposita inofensivamente en la piel, provocando hypergepigmenteerd parches.
maculaire amyloïdose
¿Quién contrae amiloidosis macular?
La mayoría de los casos de amiloidosis macular surgen en la edad adulta temprana. Hay un mayor incidentie de amiloidosis macular en personas de ascendencia asiática, del Medio Oriente y de América del Sur que en personas de ascendencia europea y norteamericana [1]. Las poblaciones con piel más oscura (fototipos IV y V de piel de Fitzpatrick) son las más comúnmente afectadas.
Hasta el 10% de los casos de amiloidosis macular son familie in oorsprong.
- EEN autosomaal La forma hereditaria dominante de amiloidosis cutánea localizada primaria se ha identificado en familias brasileñas y chinas debido a una mutatie in de OSMR gen [2,3].
- EEN autosomaal dominant La amiloidosis cutánea localizada primaria en familias taiwanesas está relacionada con una mutación en el IL-31RA gen que codifica el eiwit, interleukine-31 ontvanger UNA [2].
Las mujeres presentan amiloidosis macular con más frecuencia que los hombres; esto puede deberse a que las mujeres buscan atención médica antes que los hombres debido a preocupaciones estéticas.
Asociaciones con múltiples endocrien neoplasma tipo 2A (MEN2A) y atopisch dermatitis ha sido reportado [4,5].
¿Qué causa la amiloidosis macular?
La causa precisa de la amiloidosis macular es incierta, aunque parece haber una interacción entre genetisch y factores ambientales que se desencadenan por períodos prolongados de fricción, frotamiento o rascado de la región afectada.
Se han propuesto dos teorías para explicar la afwijkend uitspraak de amiloide: la teoría del cuerpo fibrilar [6,7] y la teoría secretora [8].
¿Cuáles son las características clínicas de la amiloidosis macular?
La amiloidosis macular se presenta con pequeñas hiperpigmentaciones de color marrón oscuro o gris azulado macules.
- Las máculas se distribuyen simétricamente sobre la parte superior de la espalda (especialmente el área interescapular) y el strekkende spier superficies de la parte superior de los brazos.
- Con poca frecuencia, se afectan la cara, el cuello, las clavículas, los senos y las axilas.
- La amiloidosis macular es generalmente jeukend, aunque el grado de jeuk varía de leve a grave.
- Puede asumir una sutil ondulación o netvormig patrón, que se asemeja al "patrón del fondo marino" que se observa en la amiloidosis por liquen.
- La amiloidosis macular puede coexistir con la amiloidosis de liquen hasta en un 25% de los pacientes afectados [9].
dermatoscopie revela un área central blanca o marrón rodeada de marrón pigmentatie como finas rayas radiantes, puntos, proyecciones en forma de hojas y proyecciones bulbosas [10].
¿Cómo se diagnostica la amiloidosis macular?
El diagnóstico de amiloidosis macular se basa en la presentación clínica característica y histopathologisch Hallazgos de depósitos de amiloide cutáneos dentro de una piel. biopsie. Ver amiloidosis cutánea primaria. pathologie.
- Amorfo eosinofiel El material se deposita extracelularmente en el papilar. dermis y va acompañado de dermaal melanofagen.
- La tinción con rojo Congo puede revelar una birrefringencia verde manzana positiva bajo luz polarizada, que es característica del amiloide. [9]. Esta birrefringencia no se observa en todos los casos. [9].
- La distinción entre liquen amiloidosis y amiloidosis macular está relacionada con la cantidad, apariencia y ubicación del depósito.
- Histopathologie también podría demostrar leve hyperkeratose, hypergranuloseY subepidermaal spleet. Los cuerpos de Civatte se pueden observar en el basaal laag van opperhuid.
Welke is de differentiële diagnose para la amiloidosis macular?
La amiloidosis macular se puede confundir con otras pigmentatie trastornos, que incluyen:
- atrofisch korstmos planus
- medicijn geïnduceerd hyperpigmentatie
- Erytheem dyschromicum perstans
- notalgie paresthesie
- fotocontact dermatitis
- poikiloderma van Civatte
- Postinflammatoir hyperpigmentatie
- pityriasis versicolor.
¿Cuál es el tratamiento de la amiloidosis macular?
El objetivo principal del tratamiento es el alivio del prurito.
Debe hacerse hincapié en la importancia de evitar factores de estrés mecánicos como la fricción, el roce o el rascado de las regiones afectadas.
No se ha establecido un régimen de tratamiento estandarizado [11]. En la mayoría de los casos, huidig corticosteroïden Y verzachtende middelen se utilizan para reducir la picazón.
Otros medicamentos locales pueden incluir:
- actuele calcineurine remmers (tacrolimus y pimecrolimus)
- Corticosteroides intralesionales.
systemisch rara vez se requieren medicamentos; sin embargo, se ha informado que la amiloidosis macular se ha tratado con éxito con los siguientes medicamentos:
- Cyclofosfamide
- Cyclosporine.
Las terapias físicas reportadas como beneficiosas incluyen:
- dermabrasie
- Occlusief apósitos
- Eléctrica transcutánea zenuw estimulación (TENS) [12]
- PUVA (fotochemotherapie)
- Fototerapia UVB [13]
- fractioneel Zijn tratamiento [14]
- Láser Nd: YAG (532 nm y 1064 nm) [15]
- Tratamiento con láser de colorante pulsado [16].
¿Cuál es el resultado de la amiloidosis macular?
La amiloidosis macular es aanhoudend y puede tener un impacto significativo en la calidad de vida, debido a la desfiguración cosmética y el prurito persistente. [17].
