Acrocyanose

Wat is acrocyanose?

Acrocyanose is een functie perifere vasculair aandoening gekenmerkt door een donkere gevlekte verkleuring, of cyanose, van de handen, voeten en soms het gezicht.

Acrocyanosis wordt veroorzaakt door vasospasme van de kleine vaten in de huid als reactie op kou. Zou kunnen primair of secundair.^1,2

Wie krijgt acrocyanose?

Primaire acrocyanosis komt het vaakst voor bij adolescenten en jonge volwassenen (begin is meestal tussen de 20 en 30 jaar)

Het komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen.
Acrocyanosis wordt zelden gezien bij kinderen of postmenopauzale vrouwen.
Het kan samengaan met winterhanden, erytromelalgie of Het fenomeen van Raynaud.

Secundaire acrocyanose kan op elke leeftijd optreden, afhankelijk van de onderliggende oorzaak.

Wat veroorzaakt acrocyanose?

De oorzaken van acrocyanose zijn afhankelijk van of het primair of secundair is.^1-3

Primaire acrocyanose

Primaire acrocyanosis is genetisch bepaald of van onbekende oorsprong. wordt er niet mee geassocieerd occlusief arterieel ziekte. chronisch klein vasospasme huid arteriolen of venulen resulteert in secundaire dilatatie van haarvaten en de subpapillaire veneuze plexus.

Secundaire acrocyanose

Factoren die bijdragen aan secundaire acrocyanose kunnen zijn:

Hypoxemie, vaak als gevolg van longziekte of roken.
Bindweefsel ziekten (bijv. granulomatose met polyangiitis, reumatoïde artritis, lupus erythematosus, overlappen syndroom)
Neoplasmata (bijvoorbeeld Hodgkin lymfoom, eierstok kanker)
Occlusieve arteriële ziekten (perifere vasculaire ziekte)
Eetstoornissen en ondervoeding
Hematologisch stoornissen
medicijnen en gifstoffen
infecties
atopisch dermatitis
Erfelijke ziekten (bijv. mitochondriale ziekte, syndroom van Down, Ehlers-Danlos-syndroom)
Jeugd
de ziekte van Buerger
ruggengraat kabel blessure
atrofisch rhinitis
Psychiatrisch/ psychologische redenen

Wat zijn de klinische kenmerken van acrocyanose?

Primaire acrocyanose

Primaire acrocyanosis presenteert zich met bilateraal, symmetrisch, pijnloos en aanhoudend blauwe verkleuring van vingers en tenen. Acrocyanosis kan zich verspreiden naar de handen, voeten en het gezicht. druk in een gebied bleken leidt tot een langzame en onregelmatige terugkeer van bloed van de periferie naar het centrum (Crocq teken). De arteriële pulsen zijn normaal en er is geen proximaal bleekheid, ulceratie of gangreen.

Klinische kenmerken van acrocyanose kunnen ook zijn:

hyperhidrose handen en voeten
koude handen en voeten
zwelling van cijfers

Secundaire acrocyanose

De presentatie van secundaire acrocyanosis varieert afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Secundaire acrocyanosis is meestal asymmetrisch en wordt geassocieerd met pijn en weefselbeschadiging (blauwevingersyndroom).

Er kunnen tekenen zijn van een primaire aandoening.

Secundaire acrocyanose

Hoe wordt de diagnose acrocyanose gesteld?

De klinische diagnose van acrocyanosis is gebaseerd op het algemene uiterlijk van de patiënt en de verdeling Y vasthoudendheid van cyanose.^1,2,5

Bij jonge volwassenen, waar de diagnose eerder primaire acrocyanose is, zijn slechts beperkte onderzoeken nodig.

Bij oudere volwassenen, of als die er is atypisch kenmerken zoals pijn en asymmetrie van acrocyanose, een specifieke geschiedenis, onderzoek en onderzoeken zijn nodig om de oorzaak vast te stellen. Onderzoeken kunnen zijn:

pulsoximetrie
Urineanalyse
Volledig bloedbeeld, C-reactief eiwit, ESR
Standaard biochemie inclusief lever- en nierfunctie
strep Titels
auto-antilichamen
Immunoglobulinen Y plasma elektroforese
Aanvulling studeert
röntgenfoto van de borst
Arteriële en veneuze bloedgasmetingen
Huid biopsie
nagelriem capillaroscopie (om primaire cyanose te onderscheiden van bindweefselaandoeningen in een vroeg stadium).

Wat is de behandeling voor acrocyanose?

Primaire acrocyanose

Behandeling is niet vereist voor de meeste patiënten met acrocyanose en farmacologische interventie is zelden nodig.^1,5 De patiënt moet er zeker van zijn dat de aandoening onschadelijk is. Opties voor actief beheer kunnen zijn:

Gedragsmaatregelen, zoals het vermijden van blootstelling aan kou en trauma
Psychofysiologische maatregelen, zoals biofeedbacktraining, reflexconditionering en hypnose.

Merk op dat vasodilatatoren, bijv. calciumantagonisten, niet nuttig zijn (in tegenstelling tot het fenomeen van Raynaud).

Er is beperkt bewijs van het voordeel van bioflavonoïden, nicotinezuurderivaten, adrenerge blokkers, huidig minoxidil, cyclandelaat, rutineverbindingen en bromocriptine.
sympathectomie Het kan worden overwogen in zeer ernstige gevallen.

Secundaire acrocyanose

Behandeling van secundaire acrocyanose is afhankelijk van de onderliggende oorzaak.

Wat is de uitkomst van acrocyanose?

Primaire acrocyanose is een goedaardig aandoening die meestal op middelbare leeftijd verdwijnt zonder langdurig nasleep.

Secundaire acrocyanosis kan verdwijnen met behandeling van de primaire oorzaak. Als de pathologisch De mechanismen die secundaire acrocyanose veroorzaken, variëren ook voorspelling.