door drugs geïnduceerde pemphigus

Wat is pemphigus?

Pemphigus verwijst naar een groep auto immuun ziekten die blaren veroorzaken. Pemphigus wordt gekenmerkt door ontwikkelen van antistoffen gericht tegen A eiwit (of het nu is desmoglein 1, desmogleïne 3, of beide) die betrokken zijn bij cel-celadhesie in de opperhuid.

Soorten pemphigus zijn onder meer:

• Pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus
• Goedaardig familie pemphigus (ziekte van Hailey-Hailey)
• pemphigus erythematodes
• Paraneoplastisch pemphigus
• Door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus.

Wat is door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus?

Door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus wordt gediagnosticeerd wanneer er sprake is van een vorm van pemphigus neerslag voor een medicijn. Pemphigus kan dagen, weken of maximaal zes maanden na het starten van het geneesmiddel optreden.

Wie krijgt door drugs geïnduceerde pemphigus?

In de medische literatuur zijn meer dan 200 gevallen van door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus gerapporteerd. Rapporten suggereren dat patiënten met geneesmiddelgeïnduceerde pemphigus kenmerken kunnen hebben die vergelijkbaar zijn met die van niet-medicamenteuze pemphigus.

• Ras: Pemphigus komt mogelijk vaker voor bij joden van Asjkenazische afkomst
• Seks - In sommige onderzoeken werden meer gevallen gezien bij vrouwen dan bij mannen
• Leeftijd: In de meeste literatuur worden gevallen gerapporteerd die zijn waargenomen bij mensen tussen de 30 en 90 jaar oud.

Wat veroorzaakt door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus?

Geneesmiddelen die pemphigus veroorzaken zijn onder meer:

• Thiolmedicijnen, waaronder penicillamine, captopril
• Antibiotica: penicillines, cefalosporines, vancomycine
• Antihypertensiva: andere angiotensineconverters enzym remmers zoals cilazapril, lisinopril, enalapril
• Piroxicam.

Door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus wordt meestal veroorzaakt door inductie van een immuunreactie op desmogleïne eiwitten en is identiek aan idiopathisch vormen van pemphigus. In sommige gevallen, wanneer er geen antilichamen tegen desmogleïne zijn gedetecteerd, wordt een biochemische oorzaak van door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus vermoed.

Wat zijn de klinische kenmerken van door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus?

De klinische kenmerken hangen af van de vraag of de geneesmiddelgeïnduceerde pemphigus is geïnduceerd door thiol- of niet-thiolgeneesmiddelen.

Thiolmedicijnen veroorzaken pemphigus foliaceus.

• Pemphigus foliaceus presenteert zich met erythemateus, geschubd of knapperig platen.
• Blaasjes, bullae Y erosies wel of niet aanwezig kan zijn.
• Het treft meestal de romp.
• de orale slijmvlies is er niet bij betrokken.

Niet-thiolgeneesmiddelen veroorzaken vaak pemphigus vulgaris.

• Pemphigus vulgaris presenteert zich met pijn slappe blaasjes en blaren.
• Het beïnvloedt de hoofdhuid, het gezicht en de romp.
• De blaren kunnen het mondslijmvlies aantasten.

Hoe wordt door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus gediagnosticeerd?

De diagnose van door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus kan een uitdaging zijn, vooral bij patiënten die meerdere medicijnen gebruiken, aangezien de periode daartussen ligt inslikken van oorzakelijk geneesmiddel en het optreden van de symptomen kan langer duren. Het is essentieel om een grondige en zorgvuldige medische geschiedenis af te nemen.

De diagnose van pemphigus wordt bevestigd door zijn kenmerk intra-epidermaal blaren als je erop kijkt histologie van een huid biopsie, en de directe aanwezigheid van typische antilichamen immunofluorescentie. Circulerende pemphigus-antilichamen tegen desmogleïne 1 en/of desmogleïne 3 kunnen worden gedetecteerd in serologie.

Hoe wordt door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus behandeld?

De behandeling van door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus omvat:

• Intrekking van het gewraakte medicijn
• systemisch corticosteroïden
• Immunosuppressivum drugs

Wat is het resultaat van door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus?

De uitkomst van door geneesmiddelen geïnduceerde pemphigus hangt af van de vraag of de patiënt antilichamen heeft ontwikkeld en of de oorzaak van de aandoening een thiol- of niet-thiolmedicijn is.

• Patiënten bij wie pemphigus is geïnduceerd door andere geneesmiddelen dan thiol en antilichamen hebben gedetecteerd, hebben een beter resultaat voorspelling.
• Ongeveer 50% van de door thiol geïnduceerde gevallen zullen verdwijnen wanneer het overtredende medicijn wordt stopgezet.