leukemie cutis

Wat is leukemie huid?

Leukemie cutis verwijst naar de infiltratie van de huid met leukemische cellen.

Leukemie is de naam die wordt gegeven aan een groep bloedaandoeningen waarbij er a kwaadaardige proliferatie van witte bloedcellenleukocyten). leukemie kan zijn scherp of chronischvanwege de wildgroei van lymfocyten of vaker, myeloïde cellen (de neutrofielen). Kloon De expansie of proliferatie van identieke abnormale cellen vindt voornamelijk plaats in het beenmerg.

De meest voorkomende vormen van leukemie zijn:

• Acute lymfatische leukemie (ALL)
• Chronische lymfoblastische leukemie (CLL)
• Acute myeloïde leukemie (AML)
• Chronische myeloïde leukemie (CML)
• harige cel leukemie
• Scherp T-cel leukemie (ATLL).

Wie krijgt leukemie cutis?

Leukemie cutis is zeldzaam en treft ongeveer 3% van de mensen met de diagnose leukemie. Het komt voor bij mannen en vrouwen van elke leeftijd en bij bijna elke vorm van leukemie. In de meeste gevallen komt leukemie uit het niets. Sommige soorten leukemie zijn echter geassocieerd met afwijkingen van chromosomen, zoals de Philadelphia chromosoom.

De proliferatie van abnormale leukocyten is te wijten aan de activering van oncogenen (kanker-bevordering genen) of inactivering van tumor suppressor genen. Daarom komt leukemie vaker voor bij syndromen die dat wel hebben mutaties in deze genen. Deze syndromen kunnen worden geërfd en omvatten Bloom syndroom.

Andere bekende risico's voor de ontwikkelen van leukemie omvatten:

• Blootstelling aan benzeen
• Ioniserende straling
• Alkyleringsmiddelen gebruikt in chemotherapie
• virale infectie p. bijv. HTLV-1, Epstein-Barr-virus
• Andere bloedziekten zoals myelodysplastisch syndroom

Het is niet bekend waarom leukemiecellen er soms voor kiezen om op de huid te groeien.

Wat zijn de klinische kenmerken van leukemie cutis?

In de meeste gevallen die zich voordoen met leukemie cutis, is het al bekend dat de patiënt leukemie heeft als gevolg van abnormale bloedtellingen of bevindingen in het beenmerg.

De huid blessure het is de eerste teken van hematologisch maligniteit in 7% van patiënten met leukemie cutis. Dit wordt ook wel aleukemische leukemie genoemd. beenmerginfiltratie en systemisch symptomen treden later op.

Soms myeloïde leukemie terugval in de huid na ogenschijnlijk succesvolle behandeling van het beenmerg. Het wordt dan "extramedullaire" leukemie genoemd.

huidveranderingen

Cutane leukemie kan zich presenteren met verschillende soorten huidlaesies. Dat zijn ze meestal asymptomatisch; dat wil zeggen, ze jeuken of doen geen pijn.

• Handtekening papels (kleine bultjes), knobbeltjes (grotere klonten), en platen (verdikte platte plekken), die huidkleurig, rood, bruin of paars kunnen zijn
• Diffuus eczeem-achtige rode en droge verdikte huid (erytrodermie)
• figuurlijk of annuleren erytheem
• Purper Y petechiën (vlekken en paarse vlekken door bloedingen op de huid)
• blaren erosies Y zweren
• gezwollen tandvlees (gingivaal hyperplasie of gingivitis) bij acute leukemie.
• De huid verwondingen ze komen het vaakst voor op het hoofd, de nek en de romp.
• Ze geven de voorkeur aan de plaatsen van verwonding.
• Bij baby's is leukemia cutis een oorzaak van het bosbessenmuffinsyndroom.

chloroom

'Chloromen' komen soms voor bij myeloïde leukemie of granulocytaire leukemie. sarcoom. Deze kunnen zich presenteren als solitair of als talrijke knobbeltjes. Ze lijken blauwgroen wanneer ze worden gesneden op het moment van biopsie, Vandaar de naam. De kleur is te wijten aan myeloperoxidase. korrels bij kwaadaardige leukocyten. Dit type leukemie cutis kan enkele maanden voorafgaan aan de ontwikkeling van systemische leukemie.

afwijkingen in het bloed

Pancytopenie treedt op; dat wil zeggen, een vermindering van rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes - allemaal normaal gevormd in het beenmerg.

• Bloedarmoede: bleekheid, vermoeidheid, kortademigheid.
• Verminderd neutrofielen graaf: bacterieel, viraal, schimmel infecties vaak met ongebruikelijk of opportunistisch organismen.
• Verminderd bloedplaatjes graaftrombocytopenie): gemakkelijk blauwe plekken krijgen, bloeden.

andere organen

De symptomen zijn afhankelijk van welke organen zijn geïnfiltreerd door de leukemiecellen.

• Koorts, koude rillingen, lethargie
• Vergrote lever en milt: misselijkheid, vol gevoel in de buik, obstipatie.
• Gezwollen lymfe klieren.
• Centraal zenuwstelsel: craniaal zenuw verlamming, beroerte, toevallen, hoofdpijn, verlies van gevoel.
• bewegingsapparaat systeem: pijnlijke of gezwollen botten en gewrichten, breuken, jicht.

Hoe is de diagnose gesteld?

Leukemie wordt vermoed door een abnormaal aantal bloedcellen en wordt bevestigd door beenmergmonsters te nemen aspiratie of trepaan

Hoewel leukemie cutis kan worden vermoed op basis van de geschiedenis van de patiënt en het uiterlijk van de huid, is een huidbiopsie noodzakelijk om de diagnose te bevestigen. Dit onthult een diffuse infiltratie van kwaadaardige leukocyten in de dermis.

• Cellen kunnen gaan klonteren aderen en zweetklieren.
• Ze kunnen zich als enkele cellen door het hele lichaam verspreiden collageen bundels.
• Onrijpe of voorloper myeloïde cellen in AML hebben vaak cytoplasma korrels.
• Onvolwassen lymfoïde ALLE cellen zijn groot en hebben geen korrels.
• Promyelocyten, metamyelocyten, banden en volwassen neutrofielen zijn kenmerkend voor CML.
• Dichte, uniform ogende kleine ronde lymfocyten worden gezien bij CLL.
• Er worden niervormige cellen in gezien monocytisch leukemie.
• Bloemencellen worden gezien in ATLL.
• Er kunnen aanzienlijke bloedingen optreden, vooral bij AML.

Aanvullende histochemie (immunokleuring en immunotypering) kan het specifieke betrokken celtype onthullen. Soms is het erg moeilijk om leukemie cutis te diagnosticeren.

• ALL en CLL kunnen worden verward met lymfoom.
• AML en CML kunnen worden verward met extramedullaire hematopoëse.
• Soortgelijke kenmerken zijn te zien in vasculitis, medicijn huiduitslag en besmettelijk embolie.
• Als de cellen uniform zijn, is de lymfocytisch of neutrofiel infiltreren het lijkt misschien eerder reactief dan kwaadaardig.

Bloedonderzoek kan zijn:

• Volledig bloedbeeld
• randapparatuur bloed uitstrijkjes
• cytogenetisch studeert
• Coagulatie testen
• Lever- en nierfunctietesten.
• Lactaatdehydrogenase
• Urinezuur niveaus
• Calcium-, magnesium-, natrium- en kaliumspiegels
• Bloed cultuur bij koorts.

Beeldvorming zal waarschijnlijk worden gemaakt om de mate van orgaanbetrokkenheid vast te stellen en kan borst-, buik-, echografie, Connecticut scannen en Magnetische resonantie scannen.

Wat is de behandeling?

De behandeling is gericht op de onderliggende leukemie, dus de patiënt moet onder toezicht staan van een ervaren arts. hematoloog en/of medisch oncoloog. Systemische chemotherapie is de gebruikelijke optie, afhankelijk van de algemene toestand van de patiënt.

Andere behandelingen zijn onder meer elektronenbundeltherapie, gelegen bestraling en fototherapie.

Koorts duidt meestal op een infectie en vereist onderzoek en behandeling met systemische antibiotica, antischimmelmiddelen en antiviraal behandeling.

de voorspelling is arm.

Andere huidaandoeningen geassocieerd met leukemie

Leukemiepatiënten zijn vatbaar voor verschillende huidaandoeningen.

• neutrofiel huidziekte: Zoete ziekte, pyodermie gangreen, neutrofiel eccriene hidradenitis
• Vasculitis: polyarteritis nodosa, erythema elevatum diutinum
• panniculitis: erythema nodosum, lobulaire panniculitis
• urticaria
• niet-specifiek dermatitis
• eosinofiel huidziekte van hematologische maligniteit
• Erythema multiforme
• Paraneoplastisch pemphigus
• infecties door immunosuppressie: cellulitis, spruw, herpes zoster, herpes simplex en opportunistische infecties met ongewone organismen zoals systemische schimmelinfecties
• Huidkanker, als gevolg van immunosuppressie door ziekte of de behandeling ervan.
• uitbarstingen van drugs
• graft versus gastheer ziekte na beenmerg transplantatie