Subcorneale pustuleuze dermatose

subcornea pustulair huidziekte het is ook bekend als de ziekte van Sneddon-Wilkinson. Het is een zeldzame aandoening, gekenmerkt door puisten verschijnen in gewassen voor maanden of jaren.

In sommige gevallen kan later subcorneale pustuleuze dermatose worden gediagnosticeerd wijd verspreid pustuleuze psoriasis; Gegeneraliseerde pustuleuze psorasis is meestal een ernstiger aandoening.

Hoe ziet het eruit?

Subcorneale pustuleuze dermatose wordt gekenmerkt door talrijke zachte puisten op het huidoppervlak. Ze verschijnen meestal op de romp, vooral in huidplooien zoals de oksels en liezen. Ze kunnen verschijnen op een verder normale huid, maar zijn vaak in het rood lapje. De puistjes verdwijnen binnen een paar dagen en worden vervangen door schaal voordat er een ander is terugval en er vormen zich weer nieuwe puisten. de verwondingen soms jeuken ze, maar meestal gaat het goed met de patiënt. Het kan een paar weken terugkomen en dan maanden of jaren verdwijnen voordat het terugkomt. Het proces kan vele jaren worden herhaald.

Subcorneale pustuleuze dermatose treft vrouwen vaker dan mannen en komt meestal voor bij mensen ouder dan veertig jaar.

Wat is de oorzaak van subcorneale pustuleuze dermatose?

De oorzaak van subcorneale pustuleuze dermatose is onbekend.

Het wordt echter geassocieerd met een aantal andere voorwaarden. De meest voorkomende zijn:

• IgA monoklonaal gammopathie (accumulatie van abnormaal eiwitten in het bloed)
• Multipel myeloom
• pyodermie gangreneus.

Andere minder vaak voorkomende aandoeningen zijn reumatoïde artritis, lupus erythematosus, hyperthyreoïdie Y hypothyreoïdie, polycythaemia rubra vera en SAPHO syndroom (synovitis, acné, pustulosis, osteoïtis).

Subcorneale pustuleuze dermatose kan erg moeilijk te onderscheiden zijn van gegeneraliseerde pustuleuze psoriasis en scherp wijd verspreid uitslag pustulose. Het lijken nauw verwante aandoeningen.

Onderzoek

vaak een huid biopsie zal worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen.

Bloedonderzoek omvat waarschijnlijk een algemeen onderzoek, zoals een volledig bloedbeeld, calciumspiegels en leverfunctietesten, en eiwit elektroforese gammopathie zoeken.

Behandeling

De behandeling is gericht op het voorkomen van complicaties. Dapson is meestal succesvol en de laesies verdwijnen binnen een maand. Soms is voortgezet onderhoud met een lagere dosis nodig.

Andere behandelingsopties zijn onder meer:

• acitretine
• Sulfapyridine of sulfamethoxypyridazine (niet verkrijgbaar in Nieuw-Zeeland)
• Fototherapie inclusief UVB en PUVA
• colchicine
• Cyclosporine of andere immunosuppressiva zoals mycofenolaatmofetil
• biologische reactie bemiddelaars waaronder infliximab en adalimumab

Verschillende andere middelen zijn met succes gebruikt voor individuele patiënten. systemisch steroïden zijn over het algemeen niet effectief en kunnen in feite neerslag een uitbraak van subcorneale pustuleuze dermatose.

Patiënten hebben langdurige follow-up nodig met periodieke beoordeling van serum eiwitelektroforese en immunoforese omdat paraproteïnemie of myeloom dat kan ontwikkelen Na een aantal jaren.