Reticulohistiocytose

¿Qué es la reticulohistiocitosis?

La reticulohistiocitosis es una forma rara de histiocytose que puede afectar la piel y otros órganos.

La reticulohistiocitosis tiene una amplia gama de gravedad. Puede ser una enfermedad limitada con un solo bulto de piel de color rojo amarillento a través de múltiples pieles verwondingen con afectación de órganos internos. Suele ocurrir en adultos.

Reticulohistiocitoma solitario

El reticulohistiocitoma solitario se refiere a una sola piel blessure (también conocido como ‘reticulohistiocitosis solitaria’ o ‘histiocitoma solitario’). Tiende a resolverse espontáneamente durante un período de meses a años y las personas afectadas se mantienen saludables.

La extirpación quirúrgica de las lesiones cutáneas solitarias suele curar.

Múltiples lesiones cutáneas en reticulohistiocitosis

La reticulocitosis puede presentarse con múltiples lesiones cutáneas, en cuyo caso existe una alta probabilidad de que otros órganos estén afectados. Estos pueden incluir:

• Hart
• Ogen
• licht
• Schildklier
• Lever
• Nier
• Spier
• Speeksel klier
• Beenmerg

Los síntomas pueden incluir pérdida de peso y koorts. Los análisis de sangre pueden revelar Bloedarmoedeen toegenomen cholesterol está presente en un tercio de los pacientes. La afectación cardíaca puede ser fatal.

Wat is multicenter reticulohistiocitosis?

La reticulohistiocitosis multicéntrica a veces también se denomina 'lipoïde dermatoartritis ',' lipoide reuma'y'gigantische cel reticulohistiocitosis ».

La reticulohistiocitosis multicéntrica es una condición muy rara y más agresiva caracterizada por lesiones cutáneas, slijmvlies lesiones y artritis. Suele aparecer en mujeres de mediana edad. En la mitad de los pacientes, la primera teken de la enfermedad es la artritis, mientras que una cuarta parte ontwikkelen huid papels (kleine klontjes) en knobbeltjes (bultos más grandes), y el resto desarrolla piel y articulaciones demonstraties al mismo tiempo. Se clasifica con otros proliferatief trastornos de histiocyten (soort van immuuncel).

Las características de las lesiones cutáneas incluyen:

• Pápulas y nódulos del color de la piel o de color marrón rojizo que miden entre 1 y 2 mm y varios centímetros de diámetro
• Las lesiones pueden ocurrir de forma aislada o en racimos o cultivos con apariencia de adoquines
• Las pápulas y los nódulos ocurren con mayor frecuencia en la mitad superior del cuerpo, especialmente en la cara, las orejas, las superficies mucosas (labios, lengua, encías, fosas nasales, garganta, párpados), manos y antebrazos.
• Las lesiones cutáneas pueden causar la destrucción del cartílago alrededor de las orejas y la nariz, lo que da como resultado una apariencia desfigurada.
• Múltiples bultos diminutos alrededor del nagel puede ocurrir. Esto se ha descrito como 'cuentas de coral'.
• Las lesiones no suelen presentar síntomas, pero alrededor de un tercio de los pacientes se quejan jeuk (jeuk).

La artritis afecta más comúnmente a los dedos, las manos, las rodillas y los hombros, pero cualquier articulación puede verse afectada. Los síntomas de la artritis pueden aparecer y desaparecer, pero pueden volverse severos rápidamente y provocar la destrucción de las articulaciones y misvorming. Aproximadamente el 45% de los pacientes padecen artritis grave.

¿Cuál es la causa de la reticulohistiocitosis multicéntrica?

Se desconoce la causa de la reticulohistiocitosis multicéntrica, pero en aproximadamente el 20-30% de los casos, la enfermedad se asocia con un trastorno subyacente. maligniteit. Si hay múltiples lesiones cutáneas pero no artritis, no existe asociación con kanker. Existe controversia sobre si la reticulohistiocitosis multicéntrica es un verdadero paraneoplastisch trastorno (un trastorno paraneoplásico es el que se produce como resultado de los factores circulantes producidos por el cáncer subyacente). Las razones para esto incluyen:

• Ningún tipo consistente de cáncer se ha asociado con la reticulohistiocitosis multicéntrica;
• Debido a que la reticulohistiocitosis multicéntrica es muy rara, esto plantea la cuestión de si las asociaciones son meramente coincidentes
• No se ha establecido una correlación entre la eliminación del cáncer y la desaparición y / o mejora de los síntomas artríticos y cutáneos de la reticulohistiocitosis multicéntrica.

La reticulohistiocitosis multicéntrica también se asocia con:

• vasculitis (ontsteking van aderen)
• auto immuun ziekten

¿Cuál es el tratamiento de la reticulohistiocitosis multicéntrica?

No existe un tratamiento específico para la reticulohistiocitosis multicéntrica. En muchos pacientes, después de un curso promedio de 8 años, la enfermedad puede entrar en kwijtscheldingsin embargo, en este momento puede haber ocurrido una destrucción conjunta considerable. Los pacientes quedan con articulaciones paralizantes y deformadas y una apariencia facial desfigurada.

Dado que aproximadamente el 30% de los casos pueden deberse a una neoplasia maligna subyacente, la evaluación de una posible neoplasia maligna es fundamental. Se recomienda una anamnesis minuciosa y un examen físico con detección de cáncer apropiada para la edad si se presentan síntomas de reticulohistiocitosis multicéntrica.

Se pueden utilizar los siguientes tratamientos:

• Methotrexaat
• Cursos cortos de oral corticosteroïden (prednisolona / prednisona)
• Cyclosporine
• Azathioprine
• Cyclofosfamide