Pemphigus vulgaris is een chronisch vesiculobullus huidaandoening gekenmerkt door auto-antilichamen tegen desmoglein 3, dat een onderdeel is van desmosoom (A intracellulair toetreding molecuul). Verstoring van keratinocyten verkleving leidt tot oppervlakkige blaren en erosie die de huid aantasten en/of slijm- membranen.
histologie pemphigus vulgaris
Vroeg verwondingen pemphigus vulgaris-show suprabasaal epidermaal acantholyse, spleet en blaarvorming. De blisterholte kan bevatten opruiend cellen inclusief eosinofielen en afgerond acantholytisch cellen met intens eosinofiel cytoplasma en een perinucleair aura. De bodem van de blister kan worden bekleed met keratinocyten, het “grafsteenpatroon” (figuren 1, 2). Acantholyse kan ook van invloed zijn expositie. Dermaal veranderingen omvatten perivasculair opruiend infiltreren vooral met eosinofielen.
Pathologie van pemphigus vulgaris
Figuur 1
Figuur 2
figuur 3
Figuur 4
Speciale onderzoeken naar pemphigus vulgaris
Rechtdoor immunofluorescentie kan er positief in zijn rondom de wond huid mee intercellulair IgG- en/of C3-afzettingen in de opperhuid (figuren 3, 4). Antigeen uitspraak is binnen te zien haar follikels (folliculair buitenste wortelschede en kiemmatrix), wat betekent dat directe immunofluorescentie positief kan zijn wanneer deze wordt uitgevoerd op geplukte haarzakjes.
differentiële diagnose pemphigus vulgaris
Ziekte van Darier: suprabasale kloof met dyskeratose in de vorm van corps en granen. Immunofluorescentie is negatief.
Ziekte van Hailey-Hailey: onderbreking van epitheel aangrenzend a bullae (intact bij pemphigus vulgaris) met behoud van bijlagen structuren. Immunofluorescentie is negatief.
Pemphigus foliaceus: Meer oppervlakkige acantholyse binnen de korrelig laag. Gebrek slijmvlies interventie.
Ziekte van Grover: Er is een pemphigus-achtige vorm van deze ziekte. Negatieve immunofluorescentie en afwezigheid van betrokkenheid van de adnexen zijn nuttige kenmerken.
