maculaire amyloïdose

Wat is macula amyloïdose?

Macula-amyloïdose is een van de drie vormen van primair gelegen huid amyloïdose. Een eiwitmateriaal – amyloïde – wordt onschadelijk op de huid afgezet en veroorzaakt hypergepigmenteerd pleisters.

Wie krijgt maculaire amyloïdose?

De meeste gevallen van maculaire amyloïdose ontstaan in de vroege volwassenheid. Er is een grotere incidentie van maculaire amyloïdose bij mensen van Aziatische, Midden-Oosterse en Zuid-Amerikaanse afkomst dan bij mensen van Europese en Noord-Amerikaanse afkomst [1]. Populaties met een donkerdere huid (Fitzpatrick-huidfototypes IV en V) worden het vaakst getroffen.

Er zijn tot 10% gevallen van maculaire amyloïdose familie in oorsprong.

• EEN autosomaal De dominant erfelijke vorm van primaire gelokaliseerde cutane amyloïdose is geïdentificeerd in Braziliaanse en Chinese families als gevolg van: mutatie in de OSMR gen [2,3].
• EEN autosomaal dominant Primaire gelokaliseerde cutane amyloïdose in Taiwanese families is gerelateerd aan een mutatie in de huid IL-31RA gen dat codeert eiwit, interleukine-31 ontvanger Een [2].

Vrouwen vertonen vaker macula-amyloïdose dan mannen; Dit kan zijn omdat vrouwen vanwege esthetische problemen eerder medische hulp zoeken dan mannen.

Associaties met meerdere endocrien neoplasma type 2A (MEN2A) en atopisch dermatitis is gerapporteerd [4,5].

Wat veroorzaakt maculaire amyloïdose?

De precieze oorzaak van maculaire amyloïdose is onzeker, hoewel er een interactie tussen lijkt te bestaan genetisch en omgevingsfactoren die worden veroorzaakt door langdurige perioden van wrijven, wrijven of krabben in het getroffen gebied.

Er zijn twee theorieën voorgesteld om dit te verklaren afwijkend uitspraak van amyloïde: de fibrillaire lichaamtheorie [6,7] en de secretoire theorie [8].

Wat zijn de klinische kenmerken van maculaire amyloïdose?

Macula-amyloïdose presenteert zich met kleine donkerbruine of blauwgrijze hyperpigmentaties macules.

• De macules zijn symmetrisch verdeeld over de bovenrug (vooral het interscapulaire gebied) en de strekkende spier oppervlakken van de bovenarmen.
• Zelden worden het gezicht, de nek, sleutelbeenderen, borsten en oksels aangetast.
• Macula-amyloïdose is meestal het geval jeukend, hoewel de mate van jeuk varieert van mild tot ernstig.
• Het kan een subtiele golving aannemen of netvormig patroon, dat lijkt op het "zeebodempatroon" dat wordt gezien bij lichen-amyloïdose.
• Macula-amyloïdose kan naast lichen-amyloïdose voorkomen bij maximaal 25% van de getroffen patiënten [9].

dermatoscopie onthult een wit of bruin middengebied omgeven door bruin pigmentatie zoals fijne stralende strepen, stippen, bladachtige uitsteeksels en bolvormige uitsteeksels [10].

Hoe wordt maculaire amyloïdose gediagnosticeerd?

De diagnose van maculaire amyloïdose is gebaseerd op de karakteristieke klinische presentatie histopathologisch Bevindingen van cutane amyloïdeafzettingen in de huid. biopsie. Zie primaire cutane amyloïdose. pathologie.

• Amorf eosinofiel Het materiaal wordt extracellulair in de papillair afgezet. dermis en wordt vergezeld door dermaal melanofagen.
• Congo-rode kleuring kan onder gepolariseerd licht een positieve appelgroene dubbele breking onthullen, wat kenmerkend is voor amyloïde. [9]. Deze dubbele breking wordt niet in alle gevallen waargenomen. [9].
• Het onderscheid tussen lichen-amyloïdose en maculaire amyloïdose houdt verband met de hoeveelheid, het uiterlijk en de locatie van de afzetting.
• Histopathologie kan ook mild zijn hyperkeratose, hypergranuloseY subepidermaal spleet. De lichamen van Civatte zijn te zien in de basaal laag van opperhuid.

Welke is de differentiële diagnose voor maculaire amyloïdose?

Macula-amyloïdose kan verward worden met andere amyloïdose pigmentatie stoornissen, waaronder:

• atrofisch korstmos planus
• medicijn geïnduceerd hyperpigmentatie
• Erytheem dyschromicum perstans
• notalgie paresthesie
• fotocontact dermatitis
• poikiloderma van Civatte
• Postinflammatoir hyperpigmentatie
• pityriasis versicolor.

Wat is de behandeling van maculaire amyloïdose?

Het belangrijkste doel van de behandeling is verlichting van jeuk.

De nadruk moet worden gelegd op het belang van het vermijden van mechanische stressfactoren zoals wrijving, wrijven of krassen op de getroffen gebieden.

Er is geen gestandaardiseerd behandelregime vastgesteld [11]. In de meeste gevallen, huidig corticosteroïden Y verzachtende middelen Ze worden gebruikt om jeuk te verminderen.

Andere lokale medicijnen kunnen zijn:

• actuele calcineurine remmers (tacrolimus en pimecrolimus)
• Intralesionale corticosteroïden.

systemisch medicijnen zijn zelden nodig; Er is echter gemeld dat maculaire amyloïdose met succes kan worden behandeld met de volgende medicijnen:

• Cyclofosfamide
• Cyclosporine.

Fysieke therapieën die naar verluidt gunstig zijn, zijn onder meer:

• dermabrasie
• Occlusief verbanden
• Transcutaan elektrisch zenuw stimulatie (TENS) [12]
• PUVA (fotochemotherapie)
• UVB-fototherapie [13]
• fractioneel Zijn behandeling [14]
• Nd:YAG-laser (532 nm en 1064 nm) [15]
• Gepulseerde kleurstoflaserbehandeling [16].

Wat is het gevolg van maculaire amyloïdose?

Macula-amyloïdose is dat wel aanhoudend en kan een aanzienlijke impact hebben op de kwaliteit van leven, als gevolg van cosmetische misvormingen en aanhoudende jeuk. [17].