Pretibiaal myxoedeem

Wat is pretibiaal myxoedeem?

Pretibiaal myxoedeem is een vorm van diffuus mucinose waarbij er een ophoping is van overtollige glycosaminoglycanen in de dermis Y onderhuids van de huid. Glycosaminoglycanen, ook wel mucopolysachariden genoemd, zijn complex koolhydraten die belangrijk zijn voor de hydratatie en smering van weefsels. Het belangrijkste glycosaminoglycaan bij pretibiaal myxoedeem is hyaluronzuur, dat wordt geproduceerd door cellen die fibroblasten.

Pretibiaal myxoedeem is ook bekend als gelegen myxoedeem, schildklier dermopathieY infiltreren dermopathie.

Het wordt meestal gezien op de schenen (pretibiale gebieden) en wordt gekenmerkt door zwelling en klonterigheid in de onderbenen.

Wat veroorzaakt pretibiaal myxoedeem?

Het exacte mechanisme voor uitspraak van glycosaminoglycanen in de huid van de onderbenen is onzeker.

Pretibiaal myxoedeem is waarschijnlijk te wijten aan een combinatie van de volgende oorzaken.

• EEN immunologisch proces waarin schildklierstimulerend hormoon ontvanger (TSH-R) antistoffen Ze binden en stimuleren fibroblasten om de productie van glycosaminoglycanen te verhogen.
• EEN mobiele telefoon proces waarbij fibroblasten indirect worden geactiveerd door middel van sensibilisering Jij lymfocyten (immune cellen). T-cellen gevoelig voor een gemeenschappelijkheid antigeen (waarschijnlijke TSH-R-antilichamen) infiltreren dermaal weefsel en loslaten cytokinen (mobiele boodschapper eiwitten), die dermale fibroblasten activeren om glycosaminoglycanen te produceren.
• Een mechanisch proces, waarbij myxoedeem zich ophoopt in gebieden van trauma, na lang staan, en in afhankelijk sites. Deze theorie kan verklaren waarom het voorkomt in het pretibiale gebied. Afhankelijke zwelling kan resulteren in de ophoping van immuuncellen en eiwitten, waardoor de effecten van de ziekte toenemen.

Wie heeft last van pretibiaal myxoedeem?

Pretibiaal myxoedeem wordt bijna altijd geassocieerd met de ziekte van Graves. De ziekte van Graves is een auto immuun aandoening die de schildklier aantast klier waarbij antilichamen tegen TSH-R de receptor activeren, wat vaak een toename van het circulerend schildklierhormoon veroorzaakt. Dit is hyperthyreoïdie of thyrotoxicose. Symptomen van thyreotoxicose zijn onder meer gewichtsverlies, hartkloppingen, zweten (hyperhidrose) en trillingen

De klassieke triade van tekenen van de ziekte van Graves is:

1. Pretibiaal myxoedeem
2. Oftalmopathie (prominente ogen als gevolg van myxoedeemafzetting achter de oogkas)
3. Clubbing (zwelling van distaal cijfers met onkruid nagel platen die los kunnen raken van het nagelbed; vergelijkbaar met disco's)

Pretibiaal myxoedeem:

• Het beïnvloedt 0,5-4,3% bij patiënten met de ziekte van Graves; waargenomen tot 13% bij mensen met een ernstige oogziekte
• Het is ook waargenomen bij patiënten met Hashimoto-thyroïditis, primair hypothyreoïdie (traag werkende schildklier) en euthyreoïdie (normale schildklierfunctie)
• Het wordt geassocieerd met hoog serum TSH-R-antilichaamconcentraties
• Het komt vaker voor bij mensen tussen de 40 en 60 jaar oud.
• Het treft vooral vrouwen, met een verhouding tussen vrouwen en mannen van 3,5:1.

Wat zijn de klinische kenmerken van pretibiaal myxoedeem?

Pretibiaal myxoedeem kan vóór, tijdens of na de thyreotoxische toestand optreden. Het is niet gerelateerd aan de schildklierfunctie. Het wordt meestal 12 tot 24 maanden na de diagnose gezien.

• Het wordt meestal aangetroffen in de pretibiale gebieden, de rug van de voeten, of op plaatsen van eerder trauma.
• is gebruikelijk asymptomatisch en meer een cosmetisch probleem, maar kan jeuk of pijn veroorzaken.
• Vroeg verwondingen zijn bilateraal, stevig, neesteek, asymmetrisch platen of knobbeltjes; welke kan samenkomen vormen geschubd, verdikte en verharde delen van de huid.
• Haar follikels Ze zijn vaak prominent aanwezig en geven een peau d'orange-textuur (sinaasappelschil).
• De bovenliggende huid kan verkleuren, in kleuren variërend van een violette tint tot een gepigmenteerd Bruin geel
• Er kan sprake zijn van plaatselijke hyperhidrose (meer zweten) en/of hypertrichose (verhoogde haargroei) op de aangetaste huid.

Zie meer afbeeldingen van pretibiaal myxoedeem...

Soorten pretibiaal myxoedeem

Soorten pretibiaal myxoedeem kunnen de volgende zijn.

• Diffuus, geen pitting oedeem (zwelling) - de meest voorkomende vorm
• Nummerplaat vorm - reliëfplaten op een achtergrond vanputjesoedeem
• nodulair vorm - scherp omschreven tubulaire of nodulaire laesies
• Elephantiatische vorm: nodulaire laesies met uitgesproken lymfoedeem (zwelling door de ophoping van lymfatisch weefselvloeistoffen). De laesies kunnen samensmelten waardoor het hele ledemaat groter wordt, wrattig verschijning. Deze vorm is zeldzaam.

Hoe wordt pretibiaal myxoedeem gediagnosticeerd?

De diagnose pretibiaal myxoedeem wordt gesteld door het afnemen van de anamnese en het vaststellen van het karakteristieke klinische uiterlijk bij onderzoek van de patiënt.

Huid biopsie Het is zelden nodig voor de diagnose, vooral als er een voorgeschiedenis is van hyperthyreoïdie of de oftalmopathie van Graves.

Als er een biopsie wordt uitgevoerd, histopathologie vertoont typisch afzetting van slijm (glycosaminoglycanen) door de dermis en subcutis.

Afgezet mucine bevordert dermaal oedeem door het vasthouden van vocht in de huid te bevorderen. Dit resulteert in compressie/occlusie toen ik klein was perifere lymfevaten en lymfoedeem.

De biopsie toont ook verzwakking van collageen vezels; Ze kunnen gerafeld, gefragmenteerd en ver uiteen liggen. Vaak worden stervormige (stervormige) fibroblasten gezien, maar het aantal fibroblasten blijft normaal. Vaak een lichte, oppervlakkige lymfocytisch infiltreren rond aderen uiterlijk en de overlap opperhuid laten zien hyperkeratose (toegenomen schaal).

Wat is de behandeling voor pretibiaal myxoedeem?

Pretibiaal myxoedeem is doorgaans asymptomatisch en mild en vereist mogelijk geen behandeling.

Indien symptomatisch, omvatten de behandelingsopties:

• Minimalisatie van risicofactoren
  • Vermijd tabak
  • Afvallen
  • Normaliseer de schildklierfunctie
• Compressiekousen, die gebruikt kunnen worden om lymfoedeem te verbeteren.
• Gemiddeld tot hoog vermogen huidig corticosteroïde, die over het algemeen elke avond of om de nacht onder occlusie (bijvoorbeeld doorzichtig plasticfolie) worden aanbevolen om het effect te versterken.

Andere therapieën die naar verluidt succesvol zijn, zijn onder meer:

• intralesionaal corticosteroïden
• systemisch steroïden
• Pentoxifylline
• Octreotide
• Rituximab
• plasmaferese
• intraveneus immunoglobuline
• chirurgisch excisie is succesvol geweest in casusrapporten, maar wordt over het algemeen niet aanbevolen vanwege het risico op pretibiaal myxoedeem ontwikkelen op een beschadigde huid.

Welke is de voorspelling voor pretibiaal myxoedeem?

De algemene prognose is redelijk goed. De meeste patiënten met asymptomatisch pretibiaal myxoedeem hebben geen behandeling of follow-up nodig.

Myxoedeem verdwijnt volledig bij de meeste patiënten met een milde ziekte.

Zelfs bij een ernstiger ziekte verdwijnt de ziekte bij meer dan de helft van de patiënten na enkele jaren. De vorm van elefantiasis is het moeilijkst te behandelen en zal het minst waarschijnlijk verdwijnen.

De waarschijnlijkheid van kwijtschelding Het hangt af van de ernst van de initiële ziekte en niet van de behandeling ervan.