Wat is de ziekte van Kyrle?
De ziekte van Kyrle werd voor het eerst beschreven in 1916 door Kyrle als 'hyperkeratose follicularis et follicularis in cutem penetrans' en geïdentificeerd als perforator ziekte. Tot op de dag van vandaag bestaat er controverse over de classificatie van de ziekte van Kyrle: is het een afzonderlijke ziekte-entiteit, onderdeel van het spectrum van verworven perforaties? huidziekte Of een subtype van verworven perforerende collagenose?
Momenteel zijn er twee belangrijke piercingziekten, waaronder reactieve piercing collagenosis en elastose perforans serpiginosa. In sommige literatuur is verworven perforerende dermatose een derde belangrijke groep en is een algemene term voor gevallen van perforerende ziekte die op volwassen leeftijd beginnen, meestal geassocieerd met een systemisch ziekte.
De ziekte van Kyrle wordt gekenmerkt door de vorming van grote papels met centrum intomen stopcontacten en wordt vaak geassocieerd met lever, nier of diabetische stoornissen. Het kan zowel mannen als vrouwen hun hele leven treffen, hoewel de mediane leeftijd bij presentatie 30 jaar is.
Wat veroorzaakt de ziekte van Kyrle?
De oorzaak van de ziekte is onbekend. Sommige gevallen lijken te zijn idiopathisch (geen bekende triggers), of geërfd. Wat is gevonden, is dat de ziekte van Kyrle vaker lijkt voor te komen bij patiënten met bepaalde systemische aandoeningen, waaronder:
- mellitus diabetes
- Nierziekte (chronisch nierinsufficiëntie, albuminurie, verhoogd serum creatinine, abnormale creatinineklaring, polyurie)
- lever afwijkingen (alcoholisch cirrose)
- congestief hartfalen
Wat zijn de tekenen en symptomen?
verwondingen beginnen als kleine papels met zilverachtig schubben die uiteindelijk ongeveer 1,5 cm in doorsnee worden en roodbruin worden knobbeltjes met centrale plug van keratine (geil). Verschillende blessures kunnen samenkomen groot te vormen keratotisch platen. De laesies komen voornamelijk voor in de benen, maar ook ontwikkelen op de armen en in het hoofd-halsgebied. De handpalmen en voetzolen worden zelden aangetast. Zonder behandeling genezen de laesies spontaan, maar er blijven zich nieuwe ontwikkelen.
De laesies zijn niet pijnlijk, maar patiënten kunnen er intens last van hebben jeuk (jeuk).
de ziekte van Kyrle
de ziekte van Kyrle
de ziekte van Kyrle
de ziekte van Kyrle
Hoe is de diagnose gesteld?
Er zijn veel andere aandoeningen die worden gekenmerkt door papels of knobbeltjes met centrale keratotische pluggen en korsten. De diepe penetratie van keratotische pluggen, de grootte en onregelmatigheid, de aanvangsleeftijd en de verdeling van de laesies zou moeten helpen bij de diagnose. Het is ook essentieel om eventuele onderliggende aandoeningen, zoals diabetes, lever- en nieraandoeningen, te onderzoeken en te evalueren.
De diagnose wordt bevestigd door histopathologie van een huid biopsie, waaruit onvolledig blijkt keratinisatie en een hyperkeratotisch, parakeratotisch Plug.
Welke behandeling is beschikbaar?
Het doel van de behandeling moet zijn om de onderliggende ziekte te behandelen, indien geassocieerd. Snelle verbetering en oplossing van de laesies wordt vaak gezien zodra de onderliggende ziekte is behandeld.
Laesies kunnen vanzelf genezen zonder enige behandeling, maar er ontstaan vaak nieuwe laesies. Behandelingen die zijn gebruikt om laesies te behandelen en te verminderen, zijn onder meer:
- isotretinoïne
- Vitamine A in hoge doses
- Tretinoïne room
verzachtende middelen en orale antihistaminica zijn nuttig bij het verlichten van jeuk.
