Enfermedad de kyrle

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Índice de contenidos

¿Qué es la enfermedad de Kyrle?

La enfermedad de Kyrle fue descrita por primera vez en 1916 por Kyrle como ‘hiperqueratosis follicularis et follicularis in cutem penetrans ‘e identificado como perforador enfermedad. Hasta el día de hoy persiste la controversia sobre la clasificación de la enfermedad de Kyrle: ¿es una entidad patológica distinta, parte del espectro de perforaciones adquiridas dermatosis ¿O un subtipo de colagenosis perforante adquirida?

Actualmente, dos enfermedades principales de perforación incluyen la colagenosis de perforación reactiva y elastosis perforans serpiginosa. En alguna literatura, la dermatosis perforante adquirida es un tercer grupo importante y es un término general para los casos de enfermedad perforante que surgen en adultos, generalmente asociada con un sistémico enfermedad.

La enfermedad de Kyrle se caracteriza por la formación de grandes pápulas con central bordillo enchufes y a menudo se asocia con hepático, renal o trastornos diabéticos. Puede afectar tanto a hombres como a mujeres a lo largo de la vida, aunque la edad media en el momento de la presentación es de 30 años.

¿Qué causa la enfermedad de Kyrle?

Se desconoce la causa de la enfermedad. Algunos casos parecen ser idiopático (sin desencadenantes conocidos), o heredado. Lo que se ha encontrado es que la enfermedad de Kyrle parece ocurrir con más frecuencia en pacientes con ciertos trastornos sistémicos, estos incluyen:

  • Diabetes mellitus
  • Enfermedad renal (crónico insuficiencia renal, albuminuria, elevado suero creatinina, aclaramiento anormal de creatinina, poliuria)
  • Hepático anormalidades (alcohólico cirrosis)
  • Insuficiencia cardíaca congestiva

Cuales son los signos y síntomas?

Lesiones comienzan como pequeñas pápulas con plateado escamas que eventualmente crecen hasta aproximadamente 1,5 cm de diámetro para formar rojo-marrón nódulos con tapón central de queratina (córneo). Varias lesiones pueden juntarse para formar grandes queratósico placas. Las lesiones ocurren principalmente en las piernas, pero también desarrollar en los brazos y en la región de la cabeza y el cuello. Las palmas y las plantas de los pies rara vez se ven afectadas. Sin tratamiento, las lesiones se curan espontáneamente, pero continúan desarrollándose otras nuevas.

Las lesiones no son dolorosas pero los pacientes pueden experimentar intensas prurito (picor).

Enfermedad de kyrle

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¿Cómo se hizo el diagnóstico?

Existen muchos otros trastornos caracterizados por pápulas o nódulos con tapones y costras queratósicos centrales. La penetración profunda de los tapones queratósicos, el tamaño y la irregularidad, la edad de aparición y la distribución de las lesiones debe ayudar en el diagnóstico. También es esencial examinar y evaluar cualquier condición subyacente, como diabetes, enfermedad hepática y renal.

El diagnóstico es confirmado por histopatología de una piel biopsia, que muestra incompleto queratinización y un hiperqueratósico, paraqueratósico enchufe.

¿Qué tratamiento hay disponible?

El objetivo del tratamiento debe ser tratar la enfermedad subyacente si está asociada. A menudo se observa una rápida mejoría y resolución de las lesiones una vez que se trata la enfermedad subyacente.

Las lesiones pueden curarse por sí mismas sin ningún tratamiento, pero a menudo se desarrollan nuevas lesiones. Los tratamientos que se han utilizado para tratar y reducir las lesiones incluyen:

  • Isotretinoína
  • Vitamina A en dosis altas
  • Tretinoína crema

Emolientes y los antihistamínicos orales son útiles para aliviar el prurito.