IgG4-gerelateerde huidziektepathologie

Invoering

La enfermedad relacionada con IgG4 es una entidad descrita recientemente. Se caracteriza por:

• Niveles elevados de IgG4 circulante (> 135 mg / dl) en 60 a 70% de los pacientes
• Zakdoek infiltratie de IgG4 + plasma cellen
• Cambio fibroinflamatorio en varios órganos como el páncreas, speeksel-, traankanaaletc.
• Sorprendentes histologisch similitudes entre órganos.

histologie de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4

• Linfoplasmocítico denso infiltreren (figuras 1,2)
• Storivormig fibrose (fibrosis en un patrón de rueda de carro, figura 3)
• Tejido moderado a moderado eosinofilie (Figura 4)

Generalmente, el mínimo para hacer el diagnóstico para la mayoría de los tejidos es de 30 a 50 células positivas para IgG4 por campo de gran aumento. Sin embargo, en algunos órganos o tejidos, como los riñones, solo 10 IgG4 positivos plasma cellen por campo de alta potencia puede ser suficiente.

Tinciones especiales de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4

• La tinción CD3 ilustra la densa población de Jij lymfocyten (Figuur 5)
• La tinción CD20 ilustra la población de células plasmáticas / B-cellen (figura 6)
• La tinción anti IgG4 que se ve marrón muestra una impresionante> 250 células B IgG4 + en el campo de alta potencia (figura 7)

Clasificación de las enfermedades cutáneas relacionadas con IgG4

Yokura et al (2014) propusieron una clasificación de la enfermedad cutánea relacionada con IgG4 que la divide en primair, formador de masa verwondingen debido a la infiltración directa de células plasmáticas y lesiones secundarias que se deben a la mediada por IgG4 ontsteking a través de mecanismos secundarios.

Las lesiones primarias incluyen:

• huid plasmacitosis
• Pseudolinfoma y angiolinfoide hyperplasie con eosinofilia
• Enfermedad de Mikulicz (inflamación de las vías lagrimales y salivales). klieren).

Las lesiones secundarias incluyen:

• Lesiones similares a psoriasis
• Sin especificar maculopapulair of erythemateus verwondingen
• Hipergammaglobulinemia, Purper Y netelroos vasculitis.
• ischemische cijfer

Los criterios diagnósticos de histología propuestos para la enfermedad de la piel son los siguientes:

• Enfermedad cutánea primaria relacionada con IgG4
• Marcado lymfocyt e infiltración de plasmocitos, IgG4 + / IgG +> 40%
• No de células IgG4 + por campo de alta potencia> 10.

Enfermedad cutánea secundaria relacionada con IgG4

• Infiltración de plasmacitos con IgG4 + / IgG +> 40% y / o perivasculair IgG4 uitspraak

differentiële diagnose de la enfermedad de la piel relacionada con IgG4

El diagnóstico diferencial de immunoglobuline La enfermedad relacionada con G4 (IgG4-RD) es amplia y depende del sitio específico de afectación y presentación clínica.