Vasculopatia livedoid

Che cos'è liveoid vasculopatia?

La vasculopatia da livideide è rara, cronica vascolare disturbo caratterizzato da persistente doloroso ulcerazione degli arti inferiori. La condizione si verifica principalmente, ma non esclusivamente, nella parte inferiore della gamba o del piede.

La vasculopatia livedoid era anche nota come 'vivere vasculite"," vasculite liveoid "e" livedo reticularis con ulcerazione estiva ". È ora chiaro che non si tratta principalmente di una vasculite (infiammazione del vaso sanguigno wall), ma per occlusione quando ero piccolo vasi sanguigni, da qui il cambio di nome.

Chi ottiene la vasculopatia vascolareide?

La vasculopatia da livideide si verifica più frequentemente nelle donne di mezza età, ma è stata segnalata in tutte le età, compresa l'infanzia. C'è spesso un aumento incidenza durante i mesi estivi e la gravidanza.

Alcuni pazienti con vasculopatia liveoid hanno una condizione associata che li predispone all'occlusione dei piccoli vasi nella parte inferiore della gamba. Questi includono:

• Coagulazione disturbi come gli antifosfolipidi sindrome con lupus anticoagulante in 18% e anticardiolipina anticorpi su 29% in uno studio
• Disturbi fibrinolitici come proteina Carenza di C (13%) e fattore V. mutazione (Leiden) sul 22% in uno studio
• Arteriosclerosi
• Omocisteinemia (14%)
• Alti livelli di lipoproteine (a)

Qual è la causa della vasculopatia liveoid?

La causa esatta della vasculopatia vivoide rimane poco chiara e sono state pubblicate diverse teorie in merito anomalie all'interno della parete dei vasi sanguigni e nel sangue circolante. È probabile che diverse anomalie diverse causino la coagulazione all'interno dei piccoli vasi sanguigni nella parte inferiore delle gambe. il trombi Risulta necrosi della pelle sovrastante, ulcerazioni e guarigione molto lenta. Non c'è primario vasculite.

Protrombina G20210A gene la mutazione è stata trovata in circa 8% dei pazienti.

Quali sono le caratteristiche cliniche della vasculopatia liveoid?

La vasculopatia livedoid colpisce la parte inferiore delle gambe, le caviglie e la superficie superiore dei piedi. È quasi sempre bilaterale. Le caratteristiche includono:

• Macchie e macchie rosse o viola da lievi a moderatamente dolorose Progresso piccolo, tenero, irregolare ulcere (30% di casi)
• Indolore, irregolare atrofia bianca (cicatrici in porcellana bianca stellata con punti rossi dovuti a capillari)
• Livedo reticularis, Il fenomeno di Raynaud e l'acrocianosi può essere presente in alcuni pazienti

Come viene diagnosticata la vasculopatia liveoid?

Dopo aver acquisito una storia, il paziente deve sottoporsi a un esame generale completo per identificare eventuali condizioni associate sottostanti.

La vasculopatia livedoidale è una diagnosi clinica, supportata dalla pelle. biopsia di un rosso papule o il bordo di un nuovo ulcera. Istopatologia rivela ialinizzazione, ispessimento delle pareti dei vasi sanguigni, fibrina dichiarazione, occlusione vascolare di trombosi e minima infiammazione.

Diretto immunofluorescenza mostra spesso la deposizione di immunoglobuline e complemento componenti in superficie, al centrodermicoe vascolarizzazione dermica profonda (non diagnostica).

Le indagini non sono diagnostiche di vasculopatia vivoide. Dovrebbero includere:

• emocromo completo
• Studi di coagulazione
• Tessuto connettivo anticorpi
• Lupus anticardiolipina e anticorpi coagulanti
• Livelli di omocisteina

In molti casi di vasculopatia liveoid, i risultati di questi test sono normali.

Studi di imaging per periferica la malattia vascolare può essere eseguita. L'ossimetria transcutanea mostra un flusso di ossigeno ridotto nella maggior parte dei pazienti.

Diagnosi differenziale include ulcerazioni e atrofia bianca che insorgono in altre malattie:

• Venoso insufficienza con stasi dermatite e ulcerazioni alle gambe
• Arteriosa insufficienza, ulcerazione arteriosa e ulcere del piede diabetico
• Reumatoide artrite
• Sistemico lupus eritematoso
• Sistemico sclerosi
• Vasculite di piccoli vasi
• Cutaneo poliarterite nodosa
• Malvagio atrofica papulosi

Qual è il trattamento per la vasculopatia liveoid?

L'obiettivo principale della terapia nella vasculopatia liveoid è ridurre il dolore, l'ulcerazione e sviluppo di atrofia bianca.

• Proteggi l'area da tutti gli urti, abrasioni, conosciuti Allergeni/irritanti e scarpe che non calzano bene per evitare ulcerazioni.
• Rimuovere mossa e tessuto morto da ulcere.
• Provare infezione (cellulite) con antibiotici.
• Elevazione della gamba, terapia compressiva, riposo a letto e occlusivo le medicazioni per ferite possono aiutare la guarigione.
• Smetti di fumare, se pertinente, poiché il fumo riduce il flusso sanguigno periferico.

Diverse terapie farmacologiche possono essere prescritte per migliorare il flusso sanguigno e prevenire la coagulazione del sangue:

• Pentossifillina (altera il sangue viscosità e flessibilità dei globuli rossi)
• Agenti antipiastrinici (p. Es., Aspirina, dipiridamolo)
• Agenti fibrinolitici (p. Es., Danazol, attivatore del plasminogeno tissutale)
• Agenti anticoagulanti (p. Es., sottocutaneo iniezioni di eparina, warfarin orale)
• Agenti vasodilatatori (p. Es., Nifedipina, acido nicotinico)
• Anti-infiammatorio agente (p. es., prednisone, immunoglobulina endovenosa)
• Fenformina ed etilestrenolo (dissolvono i coaguli di sangue)
• Acido folico, vitamina B-12 e vitamina B-6 (cofattori dell'omocisteina metabolismo) per l'iperomocisteinemia

Prospettive Quali sono le prospettive per la vasculopatia liveoid?

La vasculopatia livedoid è una malattia cronica, con rinvii e esacerbazioni. I rapporti sulla durata della malattia variavano da 2,5 mesi a 21 anni.

Una volta che la vasculopatia viveva è in atto remissioneNel tempo, le macchie bianche atrofiche diventano meno definite e i capillari meno prominenti.