Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada

Cos'è Vogt - Koyanagi - Harada? sindrome?

La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) è a multisistema malattia che si presenta con una combinazione di oftalmologico, segni e sintomi neurologici e dermatologici.

• Il principale riscontro clinico che definisce la VKH è grave. bilaterale granulomatoso panuveite (infiammazione in tutto il tratto uveale dell'occhio).
• Cutaneo le caratteristiche includono la vitiligine, alopecia areata e poliosi (Bianca capelli).
• Neurologico Le caratteristiche includono il meningismo (sintomi di meningite senza infiammazione), perdita dell'udito e tinnito.

Chi ha la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada?

VKH è segnalato per avere significative variazioni regionali e globali [1]. VKH è di più predominante in pazienti con pelle più scura pigmentazione che nei caucasici e nelle persone di origine turca. I pazienti con VKH sono generalmente di origine asiatica, ispanica, indiana, nativa americana o mediterranea. [2]. Il numero di donne affette da VKH è doppio rispetto agli uomini [3].

La VKH viene diagnosticata principalmente in pazienti adulti e di mezza età di età compresa tra 20 e 50 anni, sebbene sia stata segnalata anche la sua insorgenza durante l'infanzia o la vecchiaia. [4–6].

Quali sono le cause della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada?

La causa esatta di VKH non è stata ancora stabilita. È un autoimmune infiammatorio Condizione mediata da CD4 + Cellule T. targeting melanociti [7,8]. Genetico predisposizione e / o l'esposizione non specificata a un virus può essere coinvolta [1].

Quali sono le caratteristiche cliniche della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada?

Classicamente, VKH ha quattro fasi cliniche. Le caratteristiche cliniche variano in base al gruppo etnico. Le caratteristiche dermatologiche si vedono più frequentemente nel cronica fase di convalescenza [1].

il prodromica palcoscenico

Lo stadio prodromico di VKH può imitare quello virale. infezione e dura da 1 a 2 settimane [2]. I sintomi sono principalmente neurologici e includono:

• Mal di testa
• Rigidità del collo
• Fotofobia
• Febbre
• Dolore orbitale
• Sensibilità generale del cuoio capelluto e della pelle
• Focale deficit neurologici (p. es., cranici nervo paralisi).

I sintomi dell'udito includono:

• Perdita dell'udito (in particolare per le frequenze più alte)
• Disagio se esposto a suoni a volume normale
• Vertigine
• Tinnito [2].

il acuto palcoscenico

Lo stadio acuto di VKH colpisce l'occhio e dura diverse settimane. [2].

• Il principale sintomo della fase acuta di VKH è la visione offuscata in entrambi gli occhi [1].
• I reperti oftalmologici sono panuveite o dopo uveite, con multifocale sieroso distacchi di retina [2].
• Il riconoscimento e il trattamento precoci possono prevenire la progressione verso la convalescenza cronica e cronica ricorrente fasi della malattia [7].

La fase di convalescenza cronica

Molti pazienti con VKH acuta progrediscono verso la fase di convalescenza cronica della VKH, circa 3-4 mesi dopo l'inizio della malattia. [9,10]. Questo di solito dura alcuni mesi o anni. [1,2].

• I reperti oftalmologici nella fase di convalescenza cronica di VKH includono panuveite non granulomatosa e depigmentazione della coroide (lo strato intermedio dell'occhio), con un arancio brillante fundus (un 'bagliore della sera') [10,11].
• I reperti dermatologici sono la poliosi delle ciglia e delle sopracciglia, la vitiligine e l'alopecia areata. [1].

La fase ricorrente cronica

25% di pazienti con VKH acuta sviluppare la fase ricorrente cronica della malattia da 6 a 9 mesi dopo la presentazione iniziale [1,2].

• I reperti oftalmologici sono granulomatosi ricorrenti precedente uveite e ispessimento coroideale.
• La vitiligine e l'alopecia areata possono avere fasi di ricaduta e remissione.

Quali sono i risultati dermatologici nella sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada?

Circa 30% di pazienti con VKH sviluppano reperti dermatologici [12]. Vitiligine, poliosi e alopecia areata si verificano generalmente nella fase di convalescenza cronica della malattia. [13].

Quali sono le complicazioni della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada?

I pazienti con VKH possono sviluppare complicazioni che minacciano o compromettono la vista, come:

• Distacco della retina in fase acuta [2]
• Secondario glaucoma nella fase cronica (45% dei casi di VKH)
• cascate (42% di casi [11,14,15])
• Sottoretinale fibrosi (40% dei casi [16]).

Come viene diagnosticata la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada?

I criteri diagnostici per VKH includono l'infiammazione di entrambi gli occhi senza evidenza di un altro oculare malattia, una storia di traumao chirurgia oculare [17].

Esistono tre diverse categorie di malattia. [17]:

1. VKH completo: quando è presente un coinvolgimento oculare bilaterale (con criteri dettagliati in base allo stadio della malattia), più segni neurologici e dermatologici; i segni neurologici possono risolversi, mentre i segni dermatologici non precedono l'insorgenza dell'uveite.
2. VKH incompleta: dove i risultati oftalmologici sono come per i pazienti con VKH completa, più segni neurologici o dermatologici.
3. Probabile VKH - dove i risultati oftalmologici sono come per i pazienti con VKH completa, ma senza segni neurologici o dermatologici.

Qual è diagnosi differenziale per la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada?

Le diagnosi differenziali dei segni e dei sintomi oftalmologici della malattia includono:

• Trauma precedente, inclusa l'oftalmia simpatica (infiammazione del congiuntiva o il bulbo oculare; L'oftalmia simpatica può avere un quadro clinico quasi identico a VKH, compresa la sua dermatologia. dimostrazioni [18]
• Infezione, compreso batterica o infezione fungina, tubercolosi o sifilide [1]
• Malignità - come intraoculare linfoma, sistemico linfoma, o leucemia [1]
• Malattia infiammatoria, compresa la parte posteriore bilaterale sclerite, sarcoidosi o coroidopatia da lupus (rottura del rivestimento dell'occhio a causa del lupus) [1].

Qual è il trattamento per la sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada?

La VKH acuta deve essere trattata in modo aggressivo con la terapia sistemica. corticosteroide (la durata minima del trattamento è di 6 mesi), in combinazione con un agente risparmiatore di corticosteroidi come ciclosporina, metotrexato o micofenolato mofetile [1]. Anti-tumore necrosi fattore alfaTNF) Agenti o altri agenti biologici possono essere considerati in pazienti che non rispondono a corticosteroidi combinato con agenti risparmiatori di corticosteroidi [1].

L'obiettivo del trattamento è quello di smorzare la risposta infiammatoria e prevenire le complicanze oculari, come il fondo oculare al crepuscolo, la cataratta, il glaucoma e la neovascolarizzazione coroideale. [1].

Qual è il risultato della sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada?

Risultati visivi migliori sono descritti in quei pazienti sottoposti a un trattamento rapido e aggressivo della VKH. Tuttavia, una percentuale significativa di pazienti sviluppa ancora complicazioni che compromettono la vista. Cataratta e glaucoma spesso richiedono un trattamento chirurgico [1,2].

Favorevole previsione I fattori includono una buona acuità visiva iniziale e l'inizio del trattamento nella fase ricorrente acuta piuttosto che cronica della malattia. [11,15,19].