Cos'è Löfgren sindrome?
La sindrome di Löfgren è a acuto forma di sarcoidosi. La sarcoidosi è a multisistema disturbo caratterizzato istologicamente di granulomi (un tipo specifico di infiammazione).
La sindrome di Löfgren si presenta con una combinazione di sintomi e risultati:
- Eritema nudosum
- Bilaterale rotazione linfoadenopatia (ingrandito linfa nodi al centro del petto)
- Caviglia bilaterale artrite o mal di caviglie
- Febbre e malessere
La sindrome prende il nome dal ricercatore svedese Sven Löfgren (1910-1978), che descrisse i sintomi in una serie di 113 pazienti (1953).
Chi ha la sindrome di Löfgren?
Alcune popolazioni sono maggiormente a rischio sviluppando Sindrome di Löfgren per genetico e ragioni ambientali.
- C'è una forte predominanza femminile
- Colpisce pazienti giovani e di mezza età, con a metà età di esordio 35 anni
- La sindrome di Löfgren è più comune e più grave in Scandinavia e Irlanda
- C'è una forte associazione con HLA-DRB1 allele.
Quali sono le cause della sindrome di Löfgren?
Nonostante la ricerca intensiva, la causa della sindrome di Löfgren e altre forme di cutaneo la sarcoidosi è sconosciuta. La sarcoidosi è riconosciuta come una risposta immunitaria cellulo-mediata ad a antigene, in cui attivato macrofagi e CD4 T-linfociti lancio citochine che innescano la formazione di granulomi.
Almeno alcuni casi di sarcoidosi cutanea possono essere dovuti a un disturbo insolito ospite reazione a uno o più agenti infettivi, come Mycobacterium paratuberculosis, istoplasmosi e altri funghi. La sarcoidosi acuta non è infettiva.
Quali sono le caratteristiche cliniche della sindrome di Löfgren?
La sindrome di Löfgren si manifesta comunemente durante i mesi primaverili.
Eritema intricato
- L'eritema nodoso è visto prevalentemente tra le donne.
- Offrire noduli si trovano più spesso negli arti inferiori, ma occasionalmente possono verificarsi anche sugli avambracci
Eritema intricato
Eritema intricato
Eritema intricato
Eritema intricato
Altre immagini di eritema nodoso ...
Artrite alla caviglia
- L'artrite bilaterale della caviglia è più frequente negli uomini.
- Produce dolore e / o gonfiore.
Sistemico sintomi
- Febbre e malessere
- Sintomi respiratori: lieve mancanza di respiro e ridotta tolleranza all'esercizio
- Acuto uveite o iridociclite (infiammazione dell'occhio)
- Parotite
Come viene diagnosticata la sindrome di Löfgren?
I pazienti con sindrome di Löfgren possono avere dermatologo, medico respiratorio, oculista, reumatologo o GP a causa della varietà di possibili sintomi.
La diagnosi può essere sospettata per le caratteristiche cliniche tipiche. Sebbene non sia sempre necessario per la diagnosi, la diagnosi di sarcoidosi è confermata dalla scopertainvolucro granulomi in biopsia linfonodi. La biopsia dell'eritema nodoso rivela il setto pannicolite.
La radiografia del torace rivela bilaterale linfoadenopatia ilare cioè, linfonodi ingrossati al centro del torace.
Gli esami del sangue possono trovare livelli elevati di:
- C-reattivo proteina (CRP), calcio, acetilcolinesterasi (ACE), alcalina fosfatasi, gamma globulina (policlonale)
È importante escludere la tubercolosi. Il test cutaneo alla tubercolina e il test del sangue d'oro QuantiFERON® sono negativi per la sarcoidosi.
Qual è il trattamento per la sindrome di Löfgren?
La maggior parte dei pazienti con sindrome di Löfgren è trattata con farmaci antinfiammatori non steroidei.infiammatorio le drogheFANS), che riducono il disagio e l'infiammazione dell'eritema nodoso e dell'artrite. Altri farmaci che vengono occasionalmente utilizzati per la sindrome di Löfgren includono:
- Steroidi sistemici, ad es. Prednisone orale, usati per i casi gravi.
- Colchicina
Le calze a compressione possono ridurre il gonfiore e il disagio dell'eritema nodoso.
Outlook Quali sono le prospettive per la sindrome di Löfgren?
il previsione della sindrome di Löfgren è buona, con risoluzione completa con o senza trattamento in 6 mesi a 2 anni.
È comune ripetere le radiografie del torace di tanto in tanto fino a quando la linfoadenopatia non si è completamente risolta.
