Sindrome da antifosfolipidi

Cos'è l'antifosfolipide? sindrome?

La sindrome da antifosfolipidi è a autoimmune disturbo caratterizzato da ricorrente arterioso o venoso trombosi e / o interruzione della gravidanza, in presenza di livelli persistentemente elevati di anticardiolipina anticorpi e / o evidenza di lupus anticoagulante circolante (questi anomalie rilevato da esami del sangue). La sindrome da antifosfolipidi può essere primario o secondario.

• La sindrome da antifosfolipidi primari si verifica quando non vi è evidenza di malattie associate.
• La sindrome da antifosfolipidi secondaria è associata a una malattia sottostante, di solito sistemico lupus eritematoso e farmaci, compresa la cocaina adulterata con levamisolo.

Seronegativo La sindrome simile agli antifosfolipidi è una malattia simile in cui gli anticorpi antifosfolipidi non vengono rilevati.

Qual è la causa della trombosi nella sindrome da antifosfolipidi?

I meccanismi che si traducono in a ipercoagulabile lo stato e la trombosi ricorrente non sono ancora definiti. Complemento è coinvolta l'attivazione. La teoria dei 'due colpi' ha associato l'insorgenza della trombosi con l'aumentare dell'età, ipertensione, diabete, obesità, fumo, gravidanza, chirurgia e altri genetico stati di ipercoagulabilità.

Chi ha la sindrome da antifosfolipidi?

La sindrome da antifosfolipidi viene solitamente diagnosticata negli adulti giovani o di mezza età. Tuttavia, può colpire bambini e adulti di tutte le età.

La sindrome da antifosfolipidi secondari è più comune nelle donne che negli uomini, molto probabilmente a causa del lupus eritematoso sistemico e altri tessuto connettivo i disturbi sono prevalentemente femminili.

I pazienti hanno una storia di aborto spontaneo, trombosi venosa profonda (TVP), polmonare embolia, miocardico attacco di cuoreo ictus.

Quali sono i segni e i sintomi della sindrome da antifosfolipidi?

Per classificarsi come sindrome da antifosfolipidi, un paziente deve avere almeno uno dei seguenti due sintomi clinici dimostrazioni oltre alla presenza di alcune anomalie di laboratorio.

1. Trombosi venosa o arteriosa: può interessare il cerebrale vascolare sistema coronarico arterie, polmonare stantuffi o trombosi, epatica o renale vene oculare vene o arterie
2. Aborti ricorrenti o parti pretermine: le donne possono avere pre-eclampsia durante la gravidanza ei bambini possono essere inaspettatamente piccoli

Altri sintomi non fanno parte dei criteri di classificazione.

Disturbi della pelle nella sindrome da antifosfolipidi

Livedo reticularis colpisce fino a 80% nelle persone con anticorpi antifosfolipidi. Altre caratteristiche includono:

• Scheggia emorragia (una o più strisce rosse o nere su a un)
• Gamba ulcere, ulcere arteriose e venose
• Tromboflebite superficiale
• Sindrome della punta blu
• Vasculite coinvolgendo navi medie e piccole

Neurologico difetti nella sindrome da antifosfolipidi

• Emicranie
• Convulsioni
• carriera
• Multi-attacco di cuore demenza

Anomalie cardiache nella sindrome da antifosfolipidi

• Soffio al cuore
• Vegetazione delle valvole cardiache

Disturbi dell'occhio nella sindrome da antifosfolipidi

• Cecità

Anomalie del sangue nella sindrome da antifosfolipidi

• Trombocitopenia (Basso piastrina raccontare)
• Emolitico anemia (basso numero di globuli rossi dovuto alla distruzione delle cellule da parte degli anticorpi)

La sindrome da antifosfolipidi catastrofica si riferisce al blocco di vasi sanguigni in più organi, che possono verificarsi per giorni o settimane. La condizione è grave e spesso fatale.

Come viene diagnosticata la sindrome da antifosfolipidi?

La sindrome da antifosfolipidi ha varie manifestazioni cliniche ed è associata a una varietà di autoanticorpi. Nel 2006, i criteri rivisti per la diagnosi della sindrome da antifosfolipidi stabilivano che almeno un criterio clinico e un criterio di laboratorio dovevano essere presenti [1]. Il nome "lupus anticoagulante" è fuorviante perché non tutti i pazienti con un risultato positivo hanno lupus eritematoso sistemico e la sindrome da antifosfolipidi è associata ad un aumento della coagulazione del sangue piuttosto che a un aumento del sanguinamento.

I test di laboratorio rilevano gli anticorpi antifosfolipidi o le anomalie dei fosfolipididipendente test di coagulazione del sanguecoagulazione). I pazienti con sospetta sindrome da antifosfolipidi devono essere sottoposti a screening per quanto segue:

• anticorpi aCL
• Anti-beta-2 glicoproteina I anticorpi
• Tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT)
• Test LA come Russell's Viper Venom Dilute Time (DRVVT)
• Sifilide (falso positivo sierologia)
• Emocromo completo (trombocitopenia, anemia emolitica di Coombs positiva)

Quale trattamento è disponibile per la sindrome da antifosfolipidi?

L'obiettivo principale del trattamento è prevenire le manifestazioni cliniche della sindrome da antifosfolipidi. I fattori di rischio di trombosi devono essere identificati ed eliminati o corretti:

• Incoraggia il fumo cessazione
• Evita i contraccettivi orali
• Identifica e tratta l'ipertensione e i grassi nel sangue.

Possono essere utili farmaci antipiastrinici come l'aspirina a basso dosaggio.

Non esiste un trattamento specifico per la sindrome da antifosfolipidi. Segni e sintomi vengono trattati così come appaiono. Ad esempio, la trombosi o l'embolia vengono trattate con gli anticoagulanti eparina e warfarin.