Segni cutanei di malattie neurologiche.

introduzione

Neurologico Le malattie associate ai segni della pelle includono:

• Neurocutaneo disturbi
• Disturbi neuropsichiatrici e dipendenze
• Disturbi correlati all'abuso di droghe.

Neuropatico il prurito è anche discusso in questo argomento.

Disturbi neurocutanei

I disturbi neurocutanei sono un gruppo di congenita multisistema malattie che provocano la crescita di tumori nel cervello, colonna vertebrale cavo, pelle e altri organi.

Tuberosa sclerosi complesso

Il complesso della sclerosi tuberosa (TSC) è a autosomica dominante sindrome causato da mutazioni a tumore soppressore geni, TSC1 e TSC2. La diagnosi di TSC si basa su criteri clinici maggiori e minori. Le caratteristiche principali hanno una specificità maggiore per TSC rispetto alle caratteristiche minori. Si noti che non esiste una singola funzione diagnostica e nessuna è specifica per TSC.

Pelle dimostrazioni della sclerosi tuberosa includono:

• Caratteristiche principali:
  • Facciale angiofibromi o davanti targa
  • No-traumatico ungual o periungual fibromi
  • Tre o più ipomelanotico macule
  • Zapa patch (un tessuto connettivo nevo).
• Caratteristiche minori:
  • Più cavità distribuite casualmente di smalto dei denti
  • Gengivale fibromi
  • Pelle di coriandoli lesioni.

Altre manifestazioni cliniche includono la retina nodulare amartomie lesioni ai reni (angiomiolipomi), al cuore (rabdomiomi) e al cervello (sub-dipendenti cellula gigante astrocitomi, tubercoli corticali). I pazienti hanno spesso difficoltà di apprendimento e comportamentali e convulsioni.

Neurofibromatosi

La neurofibromatosi è a autosomica dominante condizione con tre distinti sottotipi clinici:

1. Neurofibromatosi di tipo 1 (malattia di von Recklinghausen; NF1)
2. Neurofibromatosi di tipo 2 (NF2)
3. Schwannomatosi.

Come nella sclerosi tuberosa, i pazienti con neurofibromatosi possono avere difficoltà di apprendimento.

Cutaneo Le caratteristiche di NF1 includono:

• Macule caffè au lait (macchie piatte e marroni)
• Neurofibromi di qualsiasi tipo, incluso plessiforme neurofibroma
• Ascellare o inguinale lentigginosa
• Lisch noduli (macchie marroni sull'iride).

Le caratteristiche cutanee di NF2 includono:

• Caffè con macule di latte
• Schwannoma cutaneo o neurilemoma (violaceo piatti)
• Neurofibromi cutanei (rari, indistinguibili da NF1).

Le caratteristiche non cutanee di NF1 e NF2 includono:

• Bilaterale schwannomi vestibolari (visto in Connecticut o Risonanza magnetica Immagine)
• Meningiomi, ependiomi / gliomi del sistema nervoso centrale
• Schwannomi del midollo spinale, cranico e periferica nervi
• Perdita dell'udito
• Paralisi.

Le caratteristiche della schwannomatosi includono:

• Schwannomi periferici e paraspinali dolorosi multipli nervo immobiliare
• Gli schwannomi vestibolari non si verificano (a differenza di NF2)
• Una normale durata di conservazione.

Atassia-teleangectasia

Conosciuta anche come sindrome di Louis-Bar, l'atassia-teleangectasia è rara autosomica recessiva disturbo che colpisce il sistema nervoso centrale e periferico. L'atassia (andatura instabile) è spesso la prima manifestazione di questa condizione.

Teleangectasie cutanee (ragno vasi sanguigni) sviluppare dopo 3 anni. Iniziano agli angoli dell'occhio (oculare canthus) e si estendono alla membrana che copre l'occhio (bulbare congiuntiva). Successivamente, possono svilupparsi teleangectasie su guance, orecchie, palpebre, torace e pieghe cutanee sulle ginocchia e sui gomiti.

Altre caratteristiche cutanee dell'atassia-teleangectasia includono:

• Pelle secca
• Grigio capelli
• Sclerodermia (atrofia e sclerosi) del viso, delle braccia e delle mani
• Ricorrente impetigine
• Seborroico dermatite e blefarite
• Cutanea non infettiva granulomi
• Basale cellula carcinomi.

Le caratteristiche non cutanee dell'atassia-teleangectasia includono:

• Ricorrente batterica o virale Seno e polmone infezioni
• Immunodeficienze con IgA, IgE e IgG ridotte
• Disartria (discorso poco chiaro) nel tempo
• Compromissione delle capacità motorie fini e grossolane, con pazienti che spesso fanno affidamento su sedie a rotelle per la mobilità

Sindrome di Sturge-Weber

La sindrome di Sturge-Weber è una malattia rara che coinvolge vascolare malformazioni che colpisce il viso e gli occhi, corrispondente a una leptomeningea angioma, un tumore vascolare nel cervello. Questo spesso causa i corrispondenti deficit neurologici e oculari.

Le caratteristiche neurologiche sono progressivo e può includere convulsioni, focale deficit neurologici e ritardo mentale. I difetti del campo visivo sono comuni anche se il occipitale la corteccia cerebrale è coinvolta.

Disturbi neuropsichiatrici e da dipendenza

Psichiatrico I disturbi sono condizioni del sistema nervoso centrale con una base neurobiologica. Generalmente comportano disturbi delle emozioni, della cognizione, della motivazione e della socializzazione. Disturbi psichiatrici possono portare a psicocutaneo (pelle) come conseguenza o possono insorgere come risultato di a cronica condizione dermatologica che influisce sulla salute mentale del paziente.

Disturbi psicocutanei

Esistono quattro tipi principali di file primario malattie psicocutanee.

Disturbo delirante

Un disturbo delirante può presentarsi come deliri di parassitosi.

• In tali casi, c'è una convinzione fissa e falsa da parte del paziente di essere infestato da parassiti. Questa potrebbe essere l'unica manifestazione palese di psicosi.
• Pazienti presenti con 'scatola di fiammiferi cartello'- ovvero, presentano al medico "prove" di parassiti sotto forma di croste sulla pelle, lanugine di indumenti o detriti (raccolti in una scatola di fiammiferi o in un altro piccolo contenitore).
• Escoriazioni e ulcere sono il risultato dei tentativi del paziente di sradicare i "parassiti".

Disturbo fittizio

Un disturbo fittizio può presentarsi come dermatite artefatto.

• In questi casi è presente una lesione cutanea intenzionale che consente al paziente di assumere il "ruolo malato" e assumere comportamenti patologici.
• Le lesioni possono essere ovunque, ma di solito si trovano in aree facilmente accessibili al paziente.
• Le lesioni possono avere bordi netti / definiti e non possono essere diagnosticate come una malattia cutanea nota. Sono circondati da una pelle completamente normale.
• I pazienti non forniscono una chiara storia della progressione della lesione.
• La dermatite para-artefatto può essere una manipolazione cosciente o semi-cosciente della pelle, derivata principalmente da un impulso. controllo problemi (ad esempio, la tricotillomania è il ripetitivo tirare i capelli).

Somatico sintomo disturbo

Disturbo da sintomi somatici (precedentemente noto come disturbo somatoforme) può presentarsi come cutaneo disestesia.

• La disestesia cutanea è anche nota come atipico sindrome del dolore cronico.
• C'è bruciore, dolore o disestesia (sensazione spiacevole) quando viene toccato.
• Non viene identificata alcuna causa fisica dei sintomi.

Compulsivo disturbo

Un disturbo compulsivo può presentarsi come inquietante-disturbo compulsivoTOC).

• Il disturbo ossessivo compulsivo è una condizione correlata all'ansia associata a comportamenti ripetitivi o di routine che aiutano il paziente ad alleviare l'ansia (p. Es., Lavaggio compulsivo delle mani, prelievo compulsivo della pelle).
• Il lavaggio compulsivo può causare secchezza della pelle e irritante dermatite da contatto.
• Lichene simplex È una zona ispessita della pelle a causa dello sfregamento cronico.
• Il disturbo ossessivo compulsivo può anche essere associato alla tricotillomania o al prelievo della pelle.

Disturbi correlati all'abuso di droghe

L'uso e l'abuso di droghe possono causare manifestazioni cutanee e malattie della pelle come conseguenza di malattie locali e sistemico tossico effetti dei farmaci coinvolti.

Abuso cronico di alcol e malattie del fegato

• Alta circolazione bilirubina a causa di una malattia del fegato associata all'abuso di alcol si presenta come ittero (pelle gialla).
• Un basso livello di albumina associato all'abuso cronico di alcol e all'insufficienza epatica può causare le linee di Muehrcke (leuconichia o linee bianche chiodo) e unghie peluche (unghie bianche con punte rosse).
• L'alcol aumenta estrogeni possono provocare alti livelli di estrogeni ginecomastia (Aumento del seno), dal palmo eritema e teleangectasia.
• Deterioramento di coagulazione fattori attraverso il consumo eccessivo di alcol possono causare viola (lividi facili) e sanguinamento.

Fumo e nicotina

• Il "segno di nicotina" è uno scolorimento giallo / arancio della punta delle dita e delle unghie causato dal fumo di sigaretta.
• Le acrobazie con le unghie possono indicare una malattia polmonare cronica dovuta al fumo.
• I fumatori mostrano anche segni di invecchiamento cutaneo prematuro, comprese le rughe dovute alla rottura della pelle. elastina e collagene funzione sulla pelle.

Cocaina iniettata sotto la pelle ("esplosione cutanea")

• L'uso di cocaina provoca la pelle necrosi, ulcere cutanee croniche e fibrosi (cicatrici).
• Può anche apparire la pelle dei consumatori di cocaina atrofica, ipopigmentato o iperpigmentato.

Uso di eroina per via endovenosa

• Ai consumatori di eroina vengono presentati i "segni di tracciamento" (lineare, cicatrici simili a corde dopo un vascolare distribuzione) della puntura.
• Noduli cutanei, ulcere, pannicolite, infezioni della pelle legate all'uso di droghe per via endovenosa e dermico L'indurimento è associato all'uso di eroina per via endovenosa.
• Il "tatuaggio della fuliggine", l'oscuramento della pelle dovuto all'iniezione di eroina mista a detriti, è presente anche nei consumatori di eroina.

Prurito neuropatico

Prurito (prurito) può avere origine in qualsiasi parte del sistema nervoso. Esempi di condizioni associate al prurito neuropatico includono:

• Post-erpetico nevralgia - prurito o dolore che complica il recupero dall'herpes zoster (fuoco di Sant'Antonio)
• Prurito brachioradiale - trova prurito alle braccia a causa della compressione di cervicale radici nervose (C4-C6)
• Notalgia paraesthetica - prurito localizzato tra le scapole dovuto all'intrappolamento di dopo rami dei nervi spinali che sorgono nel vertebra toracica T2 - T6.
• Meralgia paraesthetica - prurito localizzato nel lato coscia a causa dell'intrappolamento del nervo femorale laterale (L2-L3) sotto il legamento inguinale.