Pitiriasi lichenoide

Che cos'è pitiriasi lichenoidi?

La pitiriasi lichenoide è rara eruzione di causa sconosciuta. Può variare da relativamente mite cronica forma a una più grave acuto eruzione. La forma cronica lieve, pitiriasi lichenoide chronica (PLC), è caratterizzata da insorgenza graduale sviluppo asintomatico, piccolo, arrampicata papule Si appiattiscono e regrediscono spontaneamente per settimane. All'altra estremità di uno spettro clinico continuo della pitiriasi lichenoide c'è la forma acuta, caratterizzata dall'improvvisa eruzione di piccole papule squamose che sviluppare in vesciche e croccante macchie bruno-rossastre. Questa forma è anche nota come pitiriasi lichenoide et varioliformis acuta (PLEVA).

Chi ottiene la pitiriasi lichenoide e perché?

La pitiriasi lichenoide colpisce più comunemente adolescenti e giovani adulti, che di solito compaiono prima dei 30 anni. Sembra essere un po 'più comune negli uomini. È raro nei neonati e negli anziani.

La causa della pitiriasi lichenoide non è ancora nota, ma ci sono tre teorie principali:

• UN infiammatorio reazione innescata da agenti infettivi
• Un relativamente benigno forma di Cellula T. linfoproliferativa disturbo
• Un complesso immunitario mediato ipersensibilità vasculite

Infezioni che hanno collaborato con PLC e PLEVA includono:

• Toxoplasma gondii
• Virus di Epstein Barr
• HIV
• Citomegalovirus
• Parvovirus (quinta malattia)
• Staphylococcus aureus
• Gruppo A betaemolitico streptococchi

I disturbi linfoproliferativi sono condizioni in cui vi è un numero eccessivo di linfociti (Cellule T e B), incluso linfoma. L'idea che la pitiriasi lichenoide possa essere una malattia linfoproliferativa nasce perché lesioni dei pazienti con pitiriasi lichenoide ha mostrato la presenza di immunodeficienza Cellule T. con marker CD30 + specifici o antigeni in PLEVA e perdita di antigeni CD7 nei linfociti T in PLC. Queste caratteristiche di Cellule T. sono indicatori di disordini linfoproliferativi.

La terza teoria alla base della causa della pitiriasi lichenoide è la rilevazione di immunocomplessi circolanti (aggregazioni antigeni e anticorpi) depositato sulla pelle in alcuni pazienti con la malattia.

Quali sono le caratteristiche cliniche della pitiriasi lichenoide?

Pitiriasi lichenoide cronica (PLC)

PLC ha un decorso clinico di grado inferiore rispetto a PLEVA. Le lesioni PLC possono comparire per diversi giorni, settimane o mesi. Lesioni in varie fasi possono essere presenti in qualsiasi momento.

• Inizialmente una piccola rosa papule succede che assume un colore bruno rossastro
• Solitamente un fine aderente simile alla mica scala attaccata al punto centrale può essere staccata per rivelare una superficie lucida, marrone-rosata.
• Nel corso di diverse settimane, la macchia si appiattisce spontaneamente e lascia un segno marrone che si attenua per diversi mesi.

Il PLC si verifica più comunemente su tronco, glutei, braccia e gambe, ma può anche verificarsi su mani, piedi, viso e cuoio capelluto. A differenza di PLEVA, le lesioni non sono solitamente dolorose, pruriginose o irritabili. Spesso, i pazienti con PLC lo hanno esacerbazioni e ricadute della condizione, che può durare mesi o anni.

Pitiriasi lichenoide e varioliformis acuta (PLEVA)

La PLEVA è caratterizzata da macchie rosse che evolvono rapidamente in papule di 5-15 mm di diametro. Sono spesso ricoperti da uno strato sottile e appiccicoso simile alla mica. Il centro delle papule è spesso riempito pus e sangue o eroso con una sovrapposizione bruno-rossastra Corteccia.

La PLEVA si verifica più spesso sul tronco e sulle estremità, ma a volte può anche esserlo diffondere e esteso, coprendo qualsiasi parte del corpo. A differenza del PLC, che non ha sintomi apparenti, i pazienti con PLEVA avvertono bruciore e prurito.

Un sottotipo di PLEVA è febbrile Malattia necrotica dell'ulcera di Mucha-Habermann, in cui il nero o necrotica le papule si sviluppano rapidamente in grandi croste coalescenti ulcere, vesciche piene di sangue e pustole. Le lesioni di Mucha-Habermann sono generalmente molto dolorose. Le ulcere possono essere infettate. Sistemico i sintomi possono includere la secrezione febbremal di gola, diarrea, dolore addominale, sintomi del sistema nervoso centrale, malattia polmonare, ingrossamento della milza, artrite, setticemia, anemiae ulcere congiuntivali. In alcuni casi, Mucha-Habermann la malattia può causare la morte.

Come viene diagnosticata la pitiriasi lichenoide?

La tua storia medica e il tuo aspetto diagnosticano la pitiriasi lichenoide e la diagnosi viene solitamente confermata per via cutanea. biopsia. il patologia PLEVA e PLC sono distintivi.

Qual è il trattamento per la pitiriasi lichenoide?

La pitiriasi lichenoide potrebbe non rispondere sempre al trattamento e spesso si verificano ricadute quando il trattamento viene interrotto. Se l'eruzione cutanea non causa sintomi, il trattamento potrebbe non essere necessario. Le estese ulcerazioni riscontrate nella malattia febbrile necrotica di Many-Habermann richiedono cure locali.

Nei casi in cui è necessario un trattamento, sono disponibili diverse terapie. Le terapie di prima linea attualmente raccomandate includono:

• L'esposizione al sole può aiutare a risolvere le lesioni, ma le scottature dovrebbero essere evitate.
• attuale steroidi per ridurre l'irritazione. In anni più recenti, le preoccupazioni espresse sul suo profilo di effetti collaterali hanno portato a un maggiore utilizzo di immunomodulatori topici non steroidei.
• Immunomodulatori topici come tacrolimus o pimecrolimus. Tacrolimus unguento applicato due volte al giorno è stato utilizzato con successo per trattare pazienti con PLC.
• Antibiotici orali. I più comuni sono l'eritromicina e le tetracicline come la doxiciclina. Questi antibiotici sono stati usati per trattare sia PLC che PLEVA.

Le terapie di seconda linea includono:

Fototerapia - artificiale Radiazioni ultraviolette Il trattamento con UVB o PUVA è stato utilizzato con successo variabile sia nei pazienti con PLEVA che in quelli con PLC.

Le terapie di terza linea includono:

• Steroidi sistemici
• Il metotrexato somministrato per via orale o mediante iniezione intramuscolare è stato utilizzato in PLC e PLEVA. È spesso usato per trattare la malattia di Many-Habermann ulceronecrotica febbrile.
• Acitretina
• Dapsone
• Ciclosporina
• Per malattie più resistenti e gravi, è possibile utilizzare una combinazione di quanto sopra.

La pitiriasi lichenoide può persistere per alcuni anni, ma è generalmente relativamente innocuo, sebbene ci siano state rare segnalazioni di il malvagio trasformazione. Pertanto, si raccomanda un monitoraggio regolare.