Pemfigo volgare

Cos'è il pemfigo volgare?

Il pemfigo volgare è raro autoimmune malattia caratterizzata da vesciche dolorose e erosioni sulla pelle e mucoso membrane, più comunemente all'interno della bocca [1]. Il pemfigo volgare rappresenta 70% di tutti i casi di pemfigo in tutto il mondo, sebbene sia estremamente raro in Nuova Zelanda (circa un caso per milione di popolazione).

Gli altri due principali sottotipi di pemfigo sono pemfigo foliaceo e paraneoplastico pemfigo.

Chi prende il pemfigo volgare?

Il pemfigo volgare colpisce persone di tutte le razze, età e sesso. Appare più comunemente tra i 30 ei 60 anni ed è più comune negli ebrei e negli indiani rispetto ad altre razze, presumibilmente a causa di genetico motivi.

Anche il pemfigo indotto da farmaci è riconosciuto e il più delle volte causato dalla penicillamina, un agente di conversione dell'angiotensina. enzima inibitori, angiotensina ricevitore bloccanti e cefalosporine.

Il pemfigo a volte è innescato da Cancro (pemfigo paraneoplastico), infezione o trauma.

Che cosa causa il pemfigo volgare?

Il pemfigo volgare è una malattia vescicolosa autoimmune.

il cheratinociti sono cementati insieme in punti appiccicosi unici chiamati desmosomi. Nel pemfigo volgare, immunoglobuline tipo G (IgG) autoanticorpi collegamento a un file proteina chiamato desmoglein 3 (dsg3), che si trova nei desmosomi dei cheratinociti vicino al fondo del epidermide. Il risultato è che i cheratinociti si separano l'uno dall'altro e vengono sostituiti dal fluido (la bolla). Circa 50% di pazienti con pemfigo volgare hanno anche anti-dsg1 anticorpi.

Quali sono le caratteristiche cliniche del pemfigo volgare?

La maggior parte dei pazienti con pemfigo volgare è presente per la prima volta lesioni su di lui membrane mucose come la bocca e i genitali. Di solito vesciche sviluppare sulla pelle dopo alcune settimane o mesi, sebbene in alcuni casi, membrana mucosa le lesioni possono essere le uniche manifestazione della malattia.

Le lesioni cutanee appaiono come pareti sottili flaccido Vesciche chiare piene di liquido che si rompono facilmente e causano prurito ed erosioni dolorose. Appaiono più spesso sulla parte superiore del torace, sulla schiena, sul cuoio capelluto e sul viso. Le erosioni nelle pieghe della pelle possono svilupparsi in lesioni vegetative che sono granulare e croccante (pemfigo vegetativo). La pelle intorno al chiodo Può essere doloroso, arrossato e gonfio.

L'interno della bocca è comunemente coinvolto nel pemfigo volgare. Partecipazione di faringe e laringe provoca dolore durante la deglutizione e voce rauca. Il coinvolgimento nasale causa congestione e sanguinamento. il congiuntiva, esofago, labbra, vagina, cervicepene uretra e anno può anche essere influenzato.

Le caratteristiche del pemfigo della mucosa orale includono:

• Lesioni orali in 50-70% di pazienti
• Vesciche ed erosioni superficiali
• Esteso partecipazione in bocca
• Doloroso, lento a guarire ulcere
• Si diffonde alla laringe provocando raucedine quando si parla
• Difficoltà a mangiare e bere.

Guarda altre immagini del pemfigo volgare.

Quali sono le complicazioni del pemfigo volgare?

Il pemfigo volgare può causare erosioni molto estese e pericolose per la vita, soprattutto se la diagnosi è ritardata. Altre complicazioni potenzialmente gravi possono includere:

• Secondario batterica infezione
• Infezione di lievito, in particolare candida
• Infezione virale, soprattutto herpes. simplex
• Carenze nutrizionali dovute a difficoltà di alimentazione
• Complicazioni di sistemico soprattutto steroidi infezioni e l'osteoporosi
• Complicazioni dei trattamenti immunosoppressivi
• Gli effetti psicologici di gravi malattie della pelle e il loro trattamento (ansia e depressione).

Come viene diagnosticato il pemfigo volgare?

La diagnosi di pemfigo volgare di solito richiede a biopsia della pelle adiacente ancora lesione. Istologia mostra tipicamente cheratinociti arrotondati e separati (Acantolitico celle) appena sopra basale cap dell'epidermide. Suprabasale fenditura può essere informato. Vedere patologia pemfigo volgare.

Il pemfigo viene confermato direttamente immunofluorescenza colorazione di perilesionale sezioni di biopsia cutanea per rivelare gli anticorpi G dell'immunoglobulina (Ig) o complemento sulle superfici cellulari dei cheratinociti.

Nella maggior parte dei casi, gli anticorpi circolanti possono essere rilevati da un esame del sangue (test di immunofluorescenza indiretta). Il livello di anticorpi oscilla e può riflettere l'efficacia del trattamento. Specifici anti-dsg1 e anti-dsg3 anticorpo Titoli può anche essere misurato nel sangue o saliva utilizzando saggi di immunoassorbimento enzimatico (ELISA).

Il pemfigo volgare può coesistere o essere confuso con il pemfigo foliaceo, cicatrici pemfigoide e lichen planus.

Come viene valutata la gravità del pemfigo volgare?

La gravità del pemfigo può essere valutata utilizzando vari sistemi di punteggio. [2].

• PDAI: indice dell'area della malattia del pemfigo
• PAAS: punteggio dell'attività e area del pemfigo
• PAS: punteggio di attività del pemfigo
• ABSDIS: autoimmune Bolloso Punteggio di intensità dei disturbi della pelle
• Punteggio di pemfigo orale Saraswat
• Punteggio di gravità della lesione del pemfigo volgare
• Classificazione di Harman del pemfigo
• Sistema di punteggio Kumar
• Sistema di punteggio Mahajan

Qual è il trattamento per il pemfigo volgare?

il primario L'obiettivo del trattamento del pemfigo volgare è ridurre la formazione di vesciche, prevenire l'infezione e promuovere la guarigione di vesciche ed erosioni. [4.5]. Sistemico corticosteroidi > sono il cardine del trattamento medico per il controllo della malattia, di solito sotto forma di dosi da moderate ad alte di prednisone o prednisolone orale o come metilprednisolone per via endovenosa pulsata. Dal suo utilizzo, molti decessi per pemfigo volgare (il mortalità il tasso è stato ridotto da 99% a 5-15%). I corticosteroidi non curano la malattia, ma migliorano la qualità della vita del paziente riducendo l'attività della malattia. Le dosi di corticosteroidi necessarie per controllo Il pemfigo volgare e la durata del trattamento possono portare a gravi effetti collaterali e rischi.

Altri farmaci immunosoppressori sono usati off-label per ridurre la dose di steroidi e i pazienti con pemfigo volgare potrebbero averne bisogno per anni. Questi sono più spesso:

• Azatioprina
• Micofenolato mofetile
• Ciclofosfamide
• L'anti-CD20 monoclonale anticorpo, rituximab [3].

Il rituximab è ora approvato per il trattamento primario del pemfigo volgare dalla Food and Drug Administration (FDA) statunitense.

Altri farmaci che a volte vengono usati nel pemfigo (spesso in combinazione) includono:

• Dapsone
• Metotrexato
• Tetracicline
• Nicotinamide
• Plasmaferesi
• Immunoglobulina endovenosa
• Fotoferesi extracorporea
• Immunoassorbimento
• il TNFα inibitore, infliximab.

Con una terapia ottimale, i pazienti possono continuare a sperimentare una lieve attività della malattia.

Altre considerazioni includono la vaccinazione (i vaccini vivi sono controindicato), osso profilassi, base oftalmologico valutazione e supporto psicologico se necessario.

attuale terapia

Terapia topica per cutaneo il pemfigo volgare può includere steroidi topici e emollienti.

Il trattamento del pemfigo volgare della mucosa può includere diversi formulazioni di uno steroide topico, steroide intralesionale, tacrolimus topico o ciclosporina topica.

Amministrazione generale

Una corretta cura delle ferite è particolarmente importante, poiché dovrebbe favorire la guarigione di vesciche ed erosioni. [5].

• Maneggia la pelle con molta attenzione per evitare di causare nuove vesciche ed erosioni.
• Indossare guanti chirurgici e utilizzare una tecnica asettica quando si cambiano le medicazioni.
• Possono essere necessari antidolorifici, soprattutto per il cambio della medicazione.
• Detergi delicatamente con un antisettico. soluzione o fare un bagno di candeggina.
• Scolare le vesciche intatte, ma lasciare il tetto della vescica in posizione.
• Applicare un delicato emolliente unguento, come la paraffina morbida bianca 50% + la paraffina liquida 50%, direttamente sulla pelle o applicare l'unguento su una medicazione.
• Utilizzare medicazioni non aderenti (come garze imbevute di vaselina o rete di silicone). Questi possono incorporare un antisettico.
• Una medicazione assorbente può essere applicata sulla medicazione primaria se le erosioni stanno drenando.
• Sii vigile per identificare e trattare eventuali infezioni.

I pazienti devono ridurre al minimo le attività che possono traumatizzare la pelle e le mucose durante le fasi attive della malattia. Questi includono attività come sport di contatto e mangiare o bere cibi che possono irritare o danneggiare l'interno della bocca (cibi piccanti, acidi, duri e croccanti).

L'igiene orale e un'adeguata cura dentale sono essenziali.

• Usa uno spazzolino morbido e un dentifricio senza menta per lavarti i denti delicatamente e accuratamente due volte al giorno.
• Risciacquare con un antisettico o anti-infiammatorio collutorio.
• Tratta l'infezione da lievito orale, se presente.

Prospettive future per il trattamento

C'è speranza che il trattamento futuro per il pemfigo sia più specifico e abbia meno effetti collaterali. L'antagonista CD20 di atumumab è stato segnalato per essere efficace [6]. I ricercatori hanno progettato chimeriche specifiche autoanticorpo ricevitore Cellule T. per rimuovere desmoglein-3 specifico Cellule B. nei topi. L'uso di anti-neonatale Il recettore Fc è in fase di studio in combinazione con rituximab.