I PEComa sono un gruppo di tumori mesenchimali composto da perivascolare epitelioide cellule. Questa famiglia di tumori comprende uno spettro di neoplasie in diversi organi, tra cui angiomiolipoma renale ed epatico, zucchero tumore del polmone, linfangiomatosi e linfangiomioma.
Istologia di PEComa
Le sezioni mostrano a discreto massa nel derma (Figura 1). Il tumore è composto da cellule epitelioidi con chiaro a eosinofila citoplasma e da rotondo a ovale core con nucleoli evidenti (Figura 2-3). Spesso esibiscono una disposizione nidificata o trabecolare (Figura 3).
Malvagio I PEComa sono segnalati ma sono estremamente rari nella pelle. Si dice che le caratteristiche relative includano un grande tumore, infiltrato modello di crescita alta nucleare livello, necrosi, mitotico attività, contrassegnata pleomorfismo e nucleare atipia.
Patologia PEComa
Figura 1
figura 2
figura 3
Studi speciali per PEComa
Le colorazioni Periodic Acid-Shif (PAS) e PAS-Diastase hanno mostrato glicogeno dichiarazione all'interno del citoplasma di cellule chiare di PEComa.
Immunoistochimica rivela che HMB-45 è fortemente positivo in tutti i casi. Associato a microftalmia trascrizione factor (MiTF) e desmin possono mostrare qualche colorazione. S-100 è negativo.
Diagnosi differenziale di PEComa patologia
Data la rarità di questo PEComa, sono generalmente necessari studi immunoistochimici per distinguere questo tumore da altri tumori che mostrano anche cellule chiare. Questi sono elencati di seguito. La positività HMB-45 e la negatività S100 in un tumore a cellule chiare dovrebbero aumentare la possibilità di PEComa.
Altri tumori a cellule chiare nella diagnosi differenziale:
- Granulare tumore cellulare
- Melanoma e cella globo nevo
- cellula chiara sarcoma di tessuti soffici
- Renale cellula carcinoma metastatico scuoiare
