introduzione
Famiglia benigno Il pemfigo, chiamato anche malattia di Hailey-Hailey, è una malattia vescicale causata da mutazioni in ATP2C1 gene, con autosomicaeredità dominante. Il gene ATP2C1 è vitale per cheratinociti adesione e differenziazione. La presentazione clinica di solito inizia durante la seconda o terza decade. Le principali aree colpite sono le pieghe della pelle, con l'umidità. fessurato puzzolente piatti e vesciche. Il decorso della malattia è variabile e il trattamento è prevalentemente sintomatico.
Istologia pemfigo familiare benigno
Nel pemfigo familiare benigno, acantolisi colpisce il tutto epidermide, dando la classica descrizione del muro di mattoni in rovina (Figure 1-4). il capelli follicoli vengono generalmente salvati, solitamente con acantosi e discheratosi.
Patologia della malattia di Hailey Hailey
Figura 1
figura 2
figura 3
Figura 4
Studi speciali per il pemfigo familiare benigno
Diretto immunofluorescenza viene applicato al tessuto fresco per escludere a immunobolloso malattia, in particolare pemfigo volgare.
Diagnosi differenziale pemfigo familiare benigno
Malattia di Grover: di solito di più focale istologicamente.
Pemfigo volgare: immunofluorescenza diretta positiva e maggiori probabilità di influenzare i follicoli piliferi.
