Qual è la malattia del seno di Paget?
La malattia del seno di Paget è una forma rara di seno Cancro, comprendente da 1 a 3% di tutte le presentazioni di cancro al seno. Chiamato anche malattia di Paget del seno o del capezzolo.
La malattia del seno di Paget è quasi sempre associata a un carcinoma mammario intraduttale sottostante situato vicino al areola.
La malattia di Paget al seno si distingue dalla malattia di Paget extramammaria osservata in apocrino ghiandola-Ricco anogenitale pelle e ascelle.
Chi ha la malattia del seno di Paget?
La malattia del seno di Paget colpisce principalmente le donne di età compresa tra 50 e 60 anni, con un'ampia fascia di età segnalata dall'adolescenza agli anziani. Agli uomini può anche essere diagnosticata la malattia del seno di Paget, sebbene questo sia raro.
Quali sono le cause della malattia del seno di Paget?
Ci sono due teorie principali proposte per Patogenesi della malattia del seno di Paget.
- Teoria epidermotropica: questa teoria propone che le cellule di Paget sorgano in un intraduttale sottostante carcinoma e migrano lungo i dotti lattici fino al capezzolo epidermide.
- Nel posto il malvagio teoria della trasformazione: questo suggerisce che le cellule di Paget siano maligne cheratinociti dell'epidermide del capezzolo.
Quali sono le caratteristiche cliniche della malattia mammaria di Paget?
La malattia del seno di Paget di solito inizia come a eczema-come il cambiamento di un capezzolo, che si diffonde nel tempo sull'areola ed è spesso associato a un nodulo al seno sottostante. Raramente lo è bilaterale. Ectopico e i capezzoli accessori possono essere interessati.
Comune cutaneo Le caratteristiche della malattia del seno di Paget includono:
- Eczematoso o cambiamento simile alla psoriasi
- Ben definito ma rosso in modo irregolare patch che cresce lentamente e può raggiungere fino a 15 cm di diametro
- Può essere squamoso me croccante
- Inizialmente asintomatico, il capezzolo può essere pruriginoso, dolorante o bruciante
- Nel tempo, il capezzolo può ispessirsi e / o ritirarsi.
- Ulcerazione, sanguinamento e Scarica Maggio sviluppare.
UN pigmentato La variante è ben riconosciuta sia negli uomini che nelle donne, sebbene questa presentazione sia molto rara. Può essere molto difficile distinguere clinicamente da melanoma.
La malattia del seno di Paget
Femmina
La malattia del seno di Paget in un uomo
Malattia di Paget del seno nella pelle di colore
Guarda altre immagini nella malattia di Paget del seno e immagini della pelle extramammaria.
Quali sono i file dermoscopico caratteristiche della malattia del seno di Paget?
Dermoscopia può essere fatto per distinguere il file lesione Da un infiammatorio o contagioso Malattia della pelle o, nel caso del morbo di Paget del seno pigmentato, il melanoma.
Le caratteristiche dermoscopiche della tipica malattia di Paget sono state descritte raramente, ma possono includere:
- Irregolare lineare bicchieri
- bianca cicatrice le zone
- Punti grigio bluastri
- Struttura simile a una crisalide: strisce bianche luminose su dermoscopia polarizzata.
La dermoscopia della mammella pigmentata La malattia di Paget è quasi indistinguibile dal melanoma, con caratteristiche che includono:
- Vari colori
- Punti irregolari e globuli
- Pepe grigio-blu granuli corrisponde a melanofagi
- Come una cicatrice depigmentazione suggestivo di melanoma regressione.
Quali sono le complicazioni della malattia del seno di Paget?
La malattia del seno di Paget è quasi sempre una pelle cartello di un cancro al seno sottostante. Questo potrebbe essere un file nel posto o invasivo carcinoma intraduttale. Metastasi per linfa nodi e oltre può essere presente.
Come viene diagnosticata la malattia del seno di Paget?
La malattia di Paget del seno dovrebbe essere sospettata clinicamente quando una malattia lenta e prolungata progressivo, unilaterale si vede un cambiamento nel capezzolo.
Una pelle biopsia mostrerà le cellule schiumose tipiche di Paget nell'epidermide. Nella malattia pigmentata di Paget del seno, sono necessarie macchie speciali (p. Es., CK-7, S-100, Melan A, HMB-45) per distinguere le cellule di Paget dalle cellule maligne. melanociti.
Una biopsia a cuneo del capezzolo si estende più in profondità nel tessuto mammario e aiuta a diagnosticare il cancro sottostante. Immunoistochimica viene utilizzato per determinare l'ormone ricevitore statoestrogeni ricevitore, progesterone recettore) e umano epidermico recettore della crescita 2 (HER2) che può influenzare il trattamento.
Possono includere le indagini per determinare l'entità del cancro al seno associato ecografiamammografia, o Risonanza magnetica.
Qual è diagnosi differenziale per la malattia del seno di Paget?
La malattia del seno di Paget deve essere distinta da:
- Infiammatorio Malattia della pelle inclusi eczema e psoriasi
- Malattie infettive della pelle come la tigna
- Erosivo adenomatosi del capezzolo
- Melanoma se è pigmentato.
Qual è il trattamento per la malattia del seno di Paget?
Il trattamento abituale per la malattia del seno di Paget è chirurgico. escissione. Sebbene la mastectomia fosse di routine, soprattutto negli uomini, ora viene presa in considerazione la chirurgia conservativa del seno (rimozione del capezzolo, dell'areola e del tessuto mammario sottostante con un margine di tessuto sano). Sentinella linfonodo la biopsia valuta il coinvolgimento dei nodi. La dissezione dei linfonodi ascellari può essere necessaria se il cancro al seno si è diffuso ai linfonodi.
Il trattamento aggiuntivo può includere:
- Radioterapia, Se lui primario il cancro era grande o non poteva essere completamente rimosso, oppure i linfonodi erano positivi
- Tamoxifene, se il recettore degli estrogeni è positivo
- Trastuzumab (Herceptin), se HER2 positivo
- Chemioterapiase il cancro al seno sta progredendo rapidamente o è avanzato.
Qual è il risultato della malattia del seno di Paget?
Nonostante la lesione visibile, è comune un ritardo nella presentazione o nella diagnosi. In media, la diagnosi viene fatta 12 mesi dopo l'esordio nelle donne e da 8 a 9 mesi negli uomini. Previsione quindi, non è buono come per le forme più comuni di cancro al seno. È particolarmente povero per gli uomini, con una sopravvivenza a cinque anni di 20-30%.
