Cos'è la malattia di Addison?
La malattia di Addison è un disturbo ormonale che deriva da una carenza grave o totale degli ormoni prodotti nella corteccia surrenale. La corteccia surrenale è la porzione esterna della ghiandola surrenale. ghiandola, di cui ce ne sono due, situati sopra ciascun rene. Sono due importanti ormoni prodotti dalla corteccia surrenale cortisolo e aldosterone. Entrambi sono essenziali per il normale funzionamento del corpo. In particolare, l'aldosterone regola i livelli di acqua e sale che influenzano il volume del sangue e la pressione sanguigna.
Distruzione quasi totale o totale delle ghiandole surrenali ghiandole provoca la produzione di nessuno di questi ormoni e una condizione chiamata primario insufficienza surrenalica o malattia di Addison (descritta per la prima volta dal Dr. Thomas Addison nel 1855).
Che cosa causa la malattia di Addison?
Ci sono diverse cause della malattia di Addison:
- La tubercolosi è stata la causa principale del morbo di Addison fino alla metà del XX secolo, quando sono stati introdotti antibiotici che curavano con successo la tubercolosi.
- Oggi, la causa principale è a autoimmune disturbo in cui il sistema immunitario del corpo produce anticorpi Attaccano le cellule della corteccia surrenale e le distruggono lentamente. Questo può richiedere mesi o anni.
- Altre cause meno comuni includono altro cronica infezioni, Cancro che si è diffuso alle ghiandole surrenali, al virus CMV e alla rimozione chirurgica delle ghiandole surrenali.
Quali sono i segni e i sintomi della malattia di Addison?
I segni e i sintomi della malattia di Addison sono generalmente aspecifici e comprendono affaticamento, debolezza, perdita di peso, nausea, dolore addominale, diarrea, vomito e disturbi dell'umore. Questi sintomi peggiorano costantemente nel tempo a causa della lentezza progressivo perdita di produzione di cortisolo e aldosterone.
I seguenti segni cutanei possono essere indicativi della malattia di Addison e dovrebbero richiedere ulteriori indagini e test appropriati.
- Generalizzato scurimento della pelleiperpigmentazione) che può sembrare un'abbronzatura inappropriata su una persona molto malata
- L'iperpigmentazione è più evidente nelle aree esposte alla luce, ma colpisce anche le pieghe del corpo, i siti di pressione e di attrito e nelle pieghe dei palmi delle mani e delle piante dei piedi.
- L'iperpigmentazione può anche apparire in modo prominente su capezzoli, ascelle, genitali e gengive (buccali membrana mucosa)
- Le donne possono avere perdita di androgino-stimolato capellicome i peli del pube e delle ascelle
Come si fa la diagnosi?
A causa dei sintomi cronici lentamente progressivi, la diagnosi spesso non viene fatta fino a quando non si riscontrano risultati anormali negli esami del sangue di routine. Se la diagnosi non è sospetta, il paziente può avere una crisi addisoniana, innescata da un evento improvviso come un virus influenzale, un incidente o un intervento chirurgico. Una crisi addisoniana è un'emergenza medica e richiede un trattamento immediato con idrocortisone per via endovenosa.
Se si sospetta la malattia di Addison, devono essere eseguiti test che misurano i livelli di cortisolo e aldosterone nel sangue e nelle urine per fare una diagnosi definitiva.
Qual è il trattamento per la malattia di Addison?
Il trattamento della malattia di Addison è con ormoni sostitutivi steroidei che vengono ridotti gradualmente per adattarsi al fisiologico esigenze individuali del paziente.
- Il cortisolo viene solitamente sostituito per via orale da cortisone acetato o compresse di idrocortisone
- L'aldosterone è sostituito da uno simile all'aldosterone. sintetico compresse di steroidi, fludrocortisone
Il trattamento ormonale sostitutivo è per tutta la vita e non può mai essere interrotto. Le cure di routine dovrebbero includere visite mediche regolari, un'attenzione speciale e possibilmente farmaci aggiuntivi durante i periodi di malattia e la consapevolezza delle circostanze che possono scatenare una crisi surrenalica, ad esempio disidratazione/perdita di sali durante l'esercizio fisico intenso.
I pazienti con morbo di Addison devono indossare un braccialetto o una collana di identificazione (ad es., Allerta medica) che indichi che hanno la malattia, per garantire che venga somministrato un trattamento steroideo di emergenza appropriato quando necessario.
