Manifestazione segmentale sovrapposta di disturbi cutanei poligenici

introduzione

Molti disturbi della pelle acquisiti, cioè disturbi della pelle che non sono presenti alla nascita, hanno un background poligenico. Ciò significa che ce ne sono diversi geni quello predisporre qualcuno che contragga il disturbo. Anche i fattori scatenanti ambientali possono essere importanti.

A volte questi disturbi della pelle presenti nell'infanzia o nella vita adulta con lineare o segmentale lesioni, seguendo le linee di Blaschko. Questo suggerisce che lì cutaneo Il mosaicismo coinvolto, cioè l'individuo ha due linee cellulari, una delle quali le predispone alla malattia. Se questo è l'unico manifestazione della condizione della pelle può essere considerato un segmento isolato eruzione. Ad esempio, i segni bianchi prominenti dovuti alla vitiligine possono essere limitati all'aspetto esterno di un braccio o di un viso.

Vitiligine che si manifesta solo nella distribuzione segmentale

Vitiligine segmentale

Molto spesso, la malattia della pelle si manifesta anche su altre parti del corpo nei luoghi più comuni. In questo caso, è descritta come un'eruzione segmentale sovrapposta. Utilizzando lo stesso esempio di vitiligine segmentale che colpisce un braccio, alcune macchie bianche possono apparire su altre parti del corpo.

Il coinvolgimento segmentale tende ad essere più grave rispetto agli altri cerotti. È anche più probabile che le lesioni segmentali compaiano in giovane età o possono essere presenti alla nascita. Spesso precedono la comparsa di lesioni non segmentali.

Le lesioni segmentali sono generalmente molto persistente e più difficile da trattare rispetto ai cerotti su altre parti della pelle.

Manifestazione segmentale sovrapposta di disturbi cutanei poligenici

Lichen planus nella distribuzione di Blaschko

Lichen planus nella distribuzione Blaschko

Lichen planus nella distribuzione di Blaschko

Lichen planus sui polsi.

Psoriasi nella distribuzione di Blaschko

Psoriasi al ginocchio

Qual è la causa di queste lesioni?

Come queste ferite sviluppare Non è del tutto chiaro. Complesso genetico teorie hanno suggerito che segmentale eruzioni si verificano all'interno di un patch di omozigote o tessuto emizigoso in una fase iniziale evolutivo età a causa di una perdita di eterozigosi coinvolgendo uno dei geni predisponenti in a somatico cellula.

La perdita di eterozigosi può essere dovuta a vari meccanismi mutazionali come il punto mutazione, eliminazione o mitotico nessuna disfunzione.

Quali condizioni della pelle possono presentarsi con malattie segmentarie sovrapposte o isolate?

A volte, è stato segnalato che varie condizioni della pelle si presentano come malattie segmentarie. Solo di recente è stata riconosciuta l'associazione della malattia segmentale con lesioni sparse altrove. Le seguenti condizioni possono seguire questo schema. Potrebbero essercene altri, non ancora riconosciuti.