Überlappende segmentale Manifestation polygener Hauterkrankungen

Einführung

Viele erworbene Hauterkrankungen, dh Hauterkrankungen, die bei der Geburt nicht vorliegen, haben einen polygenen Hintergrund. Dies bedeutet, dass es mehrere gibt Gene Das prädisponieren jemand, der sich die Störung zugezogen hat. Umweltauslöser können ebenfalls wichtig sein.

Manchmal treten diese Hauterkrankungen im Kindes- oder Erwachsenenalter mit auf linear oder segmental Verletzungennach den Linien von Blaschko. Dies deutet darauf hin, dass dort Haut- Es handelt sich um einen Mosaizismus, dh das Individuum hat zwei Zelllinien, von denen eine sie für die Krankheit prädisponiert. Wenn dies der einzige ist Manifestation des Hautzustands kann als isoliertes Segment betrachtet werden Eruption. Beispielsweise können markante weiße Flecken aufgrund von Vitiligo auf das äußere Erscheinungsbild eines Arms oder Gesichts beschränkt sein.

Vitiligo tritt nur in der Segmentverteilung auf

Segmental Vitiligo

Sehr oft tritt die Hauterkrankung an den häufigsten Stellen auch an anderen Körperteilen auf. In diesem Fall wird es als überlappender segmentaler Ausbruch beschrieben. Bei Verwendung des gleichen Beispiels für segmentale Vitiligo, die einen Arm betrifft, können einige weiße Flecken auf anderen Körperteilen auftreten.

Die segmentale Beteiligung ist tendenziell schwerwiegender als bei den anderen Patches. Segmentale Läsionen treten auch eher in jungen Jahren auf oder können bei der Geburt vorhanden sein. Sie gehen häufig dem Auftreten nicht segmentaler Läsionen voraus.

Segmentale Läsionen sind normalerweise sehr hartnäckig und schwieriger zu behandeln als Flecken auf anderen Teilen der Haut.

Überlappende segmentale Manifestation polygener Hauterkrankungen

Lichen planus in Blaschko Verbreitung

Flechten planus an den Handgelenken.

Psoriasis in der Blaschko-Verbreitung

Knie-Psoriasis

Was ist die Ursache für diese Verletzungen?

Wie diese Verletzungen entwickeln Es ist nicht ganz klar. Komplex genetisch Theorien haben vorgeschlagen, dass segmental Eruptionen innerhalb eines auftreten Patch von homozygot oder hemizygotes Gewebe in einem frühen Stadium Entwicklung Alter aufgrund eines Verlustes von Heterozygotie Beteiligung eines der prädisponierenden Gene in a somatisch Zelle.

Der Verlust der Heterozygotie kann auf verschiedene Mutationsmechanismen wie den Punkt zurückzuführen sein Mutation, Beseitigung oder mitotisch keine Funktionsstörung.

Welche Hauterkrankungen können bei überlappenden oder isolierten Segmenterkrankungen auftreten?

Gelegentlich wurde berichtet, dass verschiedene Hauterkrankungen als segmentale Erkrankungen auftreten. Erst kürzlich wurde die Assoziation von Segmenterkrankungen mit verstreuten Läsionen an anderer Stelle erkannt. Die folgenden Bedingungen können diesem Muster folgen. Es kann andere geben, die noch nicht erkannt wurden.