Malformazioni vascolari associate a fenomeni di furto

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Quali sono i fenomeni di furto di sangue?

Fenomeni di furto di sangue si verificano in vascolare malformazioni quando c'è una differenza significativa nel volume e nella velocità del flusso sanguigno in a trova area rispetto al tessuto circostante. È dovuto a disturbi di vaso sanguigno struttura e funzione.

In navi di grandi dimensioni:

  • Il flusso sanguigno disordinato può danneggiare i tessuti circostanti.
  • Può causare un flusso sanguigno in eccesso vasi sanguigni rompere e sanguinare. Il sanguinamento nel cervello può essere catastrofico e causare convulsioni, crollo e morte.
  • Un flusso sanguigno in eccesso a un arto può portare a insufficienza cardiaca.

In vasi sanguigni molto piccoli (capillari), il fenomeno del furto non è pericoloso.

Malformazioni artero-venose

Artero-venoso malformazione (AVM) è costituito da una massa localizzata di vasi sanguigni in cui esiste una connessione diretta tra arterie (che fornisce sangue ossigenato dal cuore) e vene (che restituisce sangue deossigenato al cuore). Il solito intervento capillare Manca la rete tra arterie e vene.

I capillari sono vasi sanguigni molto piccoli e sono responsabili della fornitura di sangue alla pelle e sottocutaneo tessuti.

La resistenza al flusso sanguigno attraverso i vasi in un AVM è inferiore rispetto ai normali capillari nella pelle circostante, quindi il volume di sangue attraverso l'AVM aumenta nel tempo. AVM preleva il sangue dai vasi normali vicini, che potrebbero non fornire abbastanza ossigeno ai tessuti circostanti. La riduzione del flusso sanguigno viene spesso definita "furto di sangue" o "fenomeno di furto di sangue".

Le navi nutritive e drenanti di un AVM spesso perdono la loro elasticità e sviluppare Aree deboli o sacche nelle pareti dei vasi sanguigni (aneurismi), che possono rompersi e causare sanguinamento catastrofico.

Nella maggior parte dei casi, il cuore si adatta a un aumento graduale del flusso sanguigno attraverso un AVM. L'insufficienza cardiaca dovuta all'AVM è rara e colpisce da 1 a 2% dei casi in cui vi è un aumento della gittata cardiaca a causa di un eccesso di flusso sanguigno attraverso un AVM esteso in un arto.

Le malformazioni artero-venose (AVM) sono presenti alla nascita in 40-60% dei casi. Appaiono per la prima volta nell'infanzia in 25% dei casi, ma possono anche apparire più tardi nella vita (durante l'adolescenza nel 10% e nell'età adulta nel 25%). Uomini e donne sono colpiti in egual misura.

Un AVM può verificarsi in qualsiasi tessuto corporeo. Gli AVM sono presenti nella testa e nel collo in due terzi dei casi. Gli AVM delle estremità, del tronco, del torace e delle cavità addominali sono meno comuni.

Malformazioni artero-venose della pelle e tessuti soffici

Gli AVM vengono solitamente notati per la prima volta alla nascita come uno scolorimento rosa o bluastro della pelle. Man mano che il bambino cresce, la macchia può diventare di colore più intenso e il volume può svilupparsi sotto la macchia. Si può avvertire una sensazione di bruciore sulla pelle sovrastante. La turbolenza nel flusso sanguigno all'interno dell'AVM può essere udibile utilizzando uno stetoscopio; il suono è noto come mormorio. Se si verifica un AVM nell'arto inferiore, sulla pelle possono apparire protuberanze bruno-violacee, che imitano Kaposi sarcoma.

Se l'AVM entra progressivo fase (più comunemente nell'adolescenza), possono svilupparsi alterazioni della pelle da "furto di sangue". La pelle sovrastante e la pelle oltre l'AVM possono necrotizzare (morire) con il dolore ulcerazione e sanguinamento.

Sindromi legate all'AVM

Ereditario emorragico teleangectasia

La teleangectasia emorragica ereditaria (HHT) è anche conosciuta come Osler-Weber-Rendu sindrome. È caratterizzato da teleangectasie della pelle, delle cavità nasali e orali e delle malformazioni artero-venose (AVM) nei polmoni, nel cervello o in altri organi.

Malformazione capillare-malformazione artero-venosa

Nella malformazione capillare-artero-venosa (CM-AVM), ci sono più malformazioni capillari nella pelle associate a AVM. Le malformazioni capillari appaiono come piccole macchie da rosa a rosse con un alone circostante di pelle chiara. Gli AVM si verificano più spesso nella pelle, nei tessuti molli, nei muscoli, nelle ossa o nel cervello.

Sindrome di Cobb

La sindrome di Cobb è una malattia rara in cui angiomi o malformazioni artero-venose (AVM) della colonna vertebrale cavo sono associati a vascolare lesioni nella pelle del pertinente dermatomo. Questa è la skin fornita da nervi originato all'interno dell'AVM spinale.

Sindrome di Sturge-Weber

Nella sindrome di Sturge-Weber (SWS), alla nascita è presente una macchia di vino porto o vasi sanguigni superficiali (malformazioni vascolari capillari), di solito su un lato del viso. Questa sindrome è dovuta a somatico mutazioni a gene GNAQ e può essere associato a malformazioni dei vasi sanguigni dell'occhio e del cervello sullo stesso lato. I bambini possono svilupparsi glaucoma o aumento della pressione nel bulbo oculare. Questo può causare cecità. Le malformazioni dei vasi sanguigni nel cervello possono provocare convulsioni o evolutivo ritardare.

Sindrome di Wyburn-Mason

La sindrome di Wyburn-Mason è anche nota come sindrome di Bonnet-Dechaume-Blanc ed è una condizione rara caratterizzata da AVM nel cervello e nella retina dell'occhio. Gli AVM possono verificarsi anche in altri siti del corpo. Alcuni bambini hanno macchie di vino porto su un lato o sul linea di mezzo Del viso.

Sindrome di Klippel-Trenaunay

Nella sindrome di Klippel-Trenaunay, i vasi sanguigni e linfa canale anomalie coinvolgere un intero braccio o gamba. La sindrome si presenta più comunemente con macchie di vino porto, vene varicose, crescita eccessiva di tessuti molli e ossa e drenaggio disordinato del sistema linfatico dall'arto colpito.

Sindrome di Parkes-Weber

La sindrome di Parkes-Weber può essere considerata una variante della sindrome di Klippel-Trenaunay, in cui è presente l'AVM, venoso e linfatico malformazioni. Questa sindrome può essere complicata da insufficienza cardiaca a causa dell'entità del flusso sanguigno alterato nell'arto colpito.

Dialisi-sindrome da furto associato

La sindrome da furto associata alla dialisi è anche nota come distale ipoperfusione ischemico sindrome. Descrive la sindrome del furto arterioso insufficienza cutanea e dei tessuti molli degli arti superiori oltre l'emodialisi fistola.

L'emodialisi è il processo mediante il quale il sangue viene deviato attraverso la fistola a una macchina per emodialisi, che esternamente svolge la funzione dei reni danneggiati del paziente. Un paziente con insufficienza renale che richiede l'emodialisi ha una procedura chirurgica per collegare un grande arteria e vena, formando una fistola artero-venosa.

La fistola di solito si forma nel braccio, nel gomito o nel polso, e dirige il sangue lontano dall'avambraccio o dalla mano. La bassa resistenza della fistola al flusso sanguigno inverte la direzione del flusso sanguigno nell'arteria a valle, portando al "furto di sangue".

Il fenomeno del furto è comune nei pazienti in dialisi, ma raramente produce sintomi. Il danno tissutale è prevenuto da due meccanismi principali: dilatazione compensatoria delle arterie a valle e flusso sanguigno collaterale attraverso vie alternative. Se questi meccanismi compensatori falliscono, la morte dei tessuti può verificarsi nella punta delle dita e nella mano.

I fattori di rischio per la sindrome da furto associata alla dialisi includono diabete mellito, periferica malattia arteriosa, età del paziente superiore a 60 anni, fistola del braccio davanti alla parte inferiore del braccio e più interventi chirurgici nello stesso arto.

Macchie di birra

Le macchie di Bier furono originariamente descritte nel 1898 e sono state anche chiamate fisiologiche anemico macule, macule angiospastiche ed esagerate screziature fisiologiche della pelle.

Le macchie di Bier colpiscono i giovani adulti, specialmente gli uomini. La ragione di ciò è sconosciuta. Ci sono circa 70 segnalazioni di pazienti con macchie di Bier nella letteratura medica.

Le macchie della bara sono transitoriopiccole macule pallide con un bordo frastagliato e circostante sbiancamento alone di eritema (arrossamento). Sono più comuni nelle braccia e nelle gambe e diventano meno visibili o scompaiono quando viene sollevato l'arto colpito.

Si ritiene che le aree di pelle pallida siano dovute a piccole vene (vene ipertensione), rispetto alla pelle circostante dall'aspetto normale.

Le macchie di Bier di solito colpiscono persone altrimenti sane. Tuttavia, a volte sono dovuti a un aumento del sangue viscosità in sistemico malattie come la crioglobulinemia o policitemia. Sono stati segnalati anche in gravidanza. C'è stato un rapporto di macchie di Bier in un paziente con sclerodermia renale crisi.

Le macchie di birra possono imitare le macchie pallide dovute a pitiriasi versicolor, un fungo infezione, nevo depigmentoso (nevo acromico), post-infiammatorio ipopigmentazione, vitiligine o nevo anemico (vedi sotto).

Macchie di birra

Macchie di Beir

Macchie di Beir

Macchie di Beir

Macchie di Beir

Nevo anemico

Il Naevus anaemicus è una raccolta localizzata di vasi sanguigni anomali presenti alla nascita, ma potrebbe non essere visibile fino a pochi mesi di età. Di solito è solo uno, asintomatico pallido patch non diventa rosso se strofinato. Una forma a mosaico con anemia multipla nevi potrebbe apparire reticolareo simile a una rete. Il Naevus anaemicus colpisce più spesso il tronco, ma può verificarsi in qualsiasi parte del corpo.

Il nevo anemico può essere confuso con altre lesioni cutanee pallide come il nevo depigmentoso (nevo acromico) e la vitiligine.

I vasi sanguigni anormali all'interno del nevo hanno una maggiore sensibilità a adrenalina e noradrenalina (catecolamine circolanti). Le catecolamine portano ai vasi sanguigni costrizione attraverso la sua interazione con i recettori α-adrenergici. Una cattiva funzione dei recettori α-adrenergici nelle pareti muscolari dei vasi sanguigni e una maggiore reattività dei recettori α-adrenergici possono portare alla costrizione permanente dei vasi sanguigni all'interno di un nevo anemico.

Il nevo anemico è solitamente un reperto accidentale all'esame della pelle. Sono stati segnalati casi di nevo anemico in pazienti con neurofibromatosi tipo I e in una sindrome rara chiamata facomatosi pigmentovascolare (vedi sotto).

Nevo anemico

Nevo anemico

Nevo anemico

Nevo anemico

Nevo anemico

Nevo anemico

Nevo anemico

Nevo anemico

Nevo anemico

Phakomatosis pigmentovascularis

La facomatosi pigmentovascolare (PPV) è una sindrome rara caratterizzata dall'associazione di un nevo vascolare, solitamente un nevo capillare (nevo flammeo o colorazione di Porto pigmentato nevo, più comunemente macchia mongola o melanocitosi oculo-cutanea blu / grigia (nevo di Ota). La PPV è anche associata ad altri nevi come il nevo anemico (vedi sopra), epidermico nevo, telangiectatic nevo (nevi vascolari reticolati), nevo spilus (nevo lentiginoso maculato) o pelle marmorata telangiectatica congenita.

Sono stati descritti cinque tipi di PPV. Il più comune è il tipo II. Ogni tipo è diviso nei sottotipi A e B. Il sottotipo A ha la skin dimostrazioni solo. Il sottotipo B è associato ad anomalie sistemiche. Il coinvolgimento sistemico di solito consiste in caratteristiche simili a quelle osservate nella sindrome di Sturge-Weber o nella sindrome di Klippel-Trenaunay (vedi sopra), e queste caratteristiche sono generalmente correlate alla superficie corporea affetta da lesione.

Classificazione della facomatosi pigmentovascolare
Tipo i Nevo flammeo più nevo epidermico
Tipo II Naevus flammeus plus dermico melanocitosi (macchia mongola o nevo di Ota), con o senza nevo anemico
Tipo III Nevo flammeus più nevo spilo, con o senza nevo anemico
Tipo IV Nevo flammeo più melanocitosi cutanea e nevo spilo, con o senza nevo anemico
Tipo V Cutis marmorata telangiectatica congenita plus dermal melanocytosis