Malattia di Riga-Fede

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Cos'è la malattia di Riga-Fede?

La malattia di Riga-Fede è una bocca ulcera visto nei bambini ed è solitamente causato dallo sfregamento della lingua sui denti. L'ulcera può essere fastidiosa, ma per il resto è innocua. Meno spesso, altre parti della bocca possono essere colpite. Conosciuto anche come sublinguale ulcerazione, sublinguale traumatico ulcerazione, ulcerazione linguale traumatica, trauma sublinguale atrofica glossite, fibrogranuloma sublinguale, traumatico granuloma della lingua, granuloma ulcerativo traumatico con stroma eosinofilia, eosinofila Granuloma, ulcerazione eosinofila traumatica della lingua e crescita sublinguale nei neonati.

Chi ha la malattia di Riga-Fede e perché?

La malattia di Riga-Fede è rara. Di solito si sviluppa quando la lingua si sfrega ripetutamente sui denti, di solito sui denti anteriori inferiori. Comunemente complica il travaglio o neonatale denti quando il neonato spinge la lingua in avanti durante l'alimentazione (riflesso di spinta della lingua infantile) e la lingua si trova tra le creste alveolari. inoltre può sviluppare nei bambini più grandi quando i loro denti anteriori inferiori scoppiano normalmente. La fascia di età abituale è compresa tra 1 settimana e 1 anno, con picchi nella prima infanzia e tra i 6 e gli 8 mesi di età. Tuttavia, sono stati segnalati rari casi di interessamento di bambini più grandi e adulti.

C'è una forte associazione con cerebrale paralisi, soprattutto quando la lingua è affetta da spasticità, nel qual caso il decorso può essere prolungato.

Altre associazioni segnalate includono:

  • Lesch-Nyhan sindrome (MIM300322)
  • Sindrome di Tourette (MIM137580)
  • Famiglia disautonomia (sindrome di Riley-Day, MIM223900)
  • Microcefalia (testa piccola)
  • Macroglossia (lingua grande) con protrusione della lingua
  • Per morderti la lingua.

Gli uomini sviluppano la malattia di Riga-Fede più spesso delle donne.

Quali sono le caratteristiche cliniche della malattia di Riga-Fede?

La malattia di Riga-Fede colpisce generalmente la punta e la superficie inferiore della lingua, in coincidenza con la posizione dei denti anteriori inferiori. Meno spesso, la parte superiore della lingua è interessata a causa del contatto ripetuto con i denti anteriori superiori. La gengiva opposta a un dente natale / neonatale può essere interessata. Qualsiasi punto della bocca può essere colpito, comprese le labbra e l'interno delle guance a causa di ripetitivo mordere.

La malattia di Riga-Fede inizia come un'ulcera ea volte può sembrare che la punta della lingua sia stata mangiata. La base dell'ulcera è ricoperta da una membrana fibrinopurulenta gialla che può essere pulita. Di solito c'è un rossore circostante e spesso un bordo bianco in rilievo immediatamente accanto all'ulcera. Meno comunemente, si sviluppa una massa fibrosa sollevata ulcerata.

Poiché l'ulcera può essere molto dolorosa, la malattia di Riga-Fede può influenzare l'alimentazione e quindi possono verificarsi disidratazione, malnutrizione e crescita stentata se non viene riconosciuta e trattata.

Può verificarsi un recupero spontaneo.

Come viene diagnosticata la malattia di Riga-Fede?

Si dovrebbe prendere in considerazione la biopsia lesioni quello persistere per 2 settimane dopo aver rimosso una causa sospetta.

Istopatologia mostra una superficie ulcerata con una miscela sottostante infiammatorio infiltrarsi anche linfociti, macrofagi, mastociti e una predominanza di eosinofili. La malattia di Riga-Fede è, quindi, una causa di ulcera eosinofila. Atipico istiocitica granulomi può anche essere visto.

UN biopsia Potrebbe essere necessario escludere altre condizioni che colpiscono la lingua, tra cui:

  • Infezioni - candidosi ulcerosa, batterica infezioni, infezioni fungine, tubercolosi, primario sifilide
  • Malignità - linfoma, sarcoma
  • Agranulocitosi (malattia del sangue in cui non sono presenti globuli bianchi)

UN neurologico Potrebbe essere necessaria una valutazione per cercare una delle associazioni segnalate, poiché la malattia di Riga Fede potrebbe essere a cartello da un neurologico o evolutivo problema.

Qual è il trattamento per la malattia di Riga-Fede?

Il trattamento conservativo può includere:

  • Bordi lisci e ruvidi dei denti
  • Rivestimento protettivo dei denti, ad esempio con resina composita arrotondata liscia, wafer o anelli Stomahesive
  • Modifica del metodo di alimentazione
  • attuale applicazione di cortisone all'ulcera

L'estrazione del dente è raramente indicata e può essere complicata dal movimento dei denti. adiacente denti per riempire lo spazio e quindi affollarsi in seguito