Cos'è la malattia di Kyrle?
La malattia di Kyrle fu descritta per la prima volta nel 1916 da Kyrle come "ipercheratosi follicularis et follicularis in cutem penetrans 'e identificato come perforatore patologia. Fino ad oggi, la controversia persiste sulla classificazione della malattia di Kyrle: si tratta di un'entità patologica diversa, parte dello spettro delle perforazioni acquisite? Malattia della pelle O un sottotipo di collagenosi perforante acquisita?
Attualmente, due principali malattie da perforazione includono la collagenosi da perforazione reattiva e elastosi perforans serginosa. In una certa letteratura, la dermatosi perforante acquisita è un terzo gruppo importante ed è un termine generale per i casi di malattia perforante insorti negli adulti, generalmente associati a un sistemico patologia.
La malattia di Kyrle è caratterizzata dalla formazione di grandi dimensioni papule con centrale frenare spine ed è spesso associato a epatica, renale o disturbi diabetici. Può colpire uomini e donne per tutta la vita, sebbene l'età media alla presentazione sia di 30 anni.
Cosa causa la malattia di Kyrle?
La causa della malattia è sconosciuta. Alcuni casi sembrano esserlo idiopatico (nessun trigger noto) o ereditato. Quello che è stato scoperto è che la malattia di Kyrle sembra verificarsi più frequentemente in pazienti con alcuni disturbi sistemici, questi includono:
- Diabete mellito
- Malattia renale (cronica insufficienza renale, albuminuria, aumento siero creatinina, clearance della creatinina anormale, poliuria)
- Epatica anomalie (alcolizzato cirrosi)
- Insufficienza cardiaca congestizia
Quali sono i segni e i sintomi?
Lesioni inizia come piccole papule con argento bilancia che alla fine crescono fino a circa 1,5 cm di diametro per formare rosso-marrone noduli con tappo centrale in cheratina (corneo). Diverse lesioni possono raduno per formare grandi cheratosico piatti. Le lesioni si verificano principalmente alle gambe, ma anche sviluppare nelle braccia e nella regione della testa e del collo. I palmi e le piante dei piedi sono raramente colpiti. Senza trattamento, le lesioni guariscono spontaneamente, ma continuano a svilupparsi di nuove.
Le lesioni non sono dolorose, ma i pazienti possono sperimentare intense prurito (prurito).
Malattia di Kyrle
Malattia di Kyrle
Malattia di Kyrle
Malattia di Kyrle
Come è stata fatta la diagnosi?
Ci sono molti altri disturbi caratterizzati da papule o noduli con tappi cheratotici centrali e croste. La penetrazione profonda dei tappi cheratosici, le dimensioni e l'irregolarità, l'età dell'apparenza e il distribuzione delle lesioni dovrebbe aiutare nella diagnosi. È anche essenziale esaminare e valutare eventuali condizioni sottostanti, come diabete, malattie epatiche e renali.
La diagnosi è confermata da istopatologia di una pelle biopsia, che risulta incompleto cheratinizzazione e a ipercheratotico, paracheratotico Spina.
Quale trattamento è disponibile?
L'obiettivo del trattamento dovrebbe essere quello di trattare la malattia sottostante, se associata. Una volta trattata la malattia sottostante, spesso si osserva un rapido miglioramento e risoluzione delle lesioni.
Le lesioni possono guarire da sole senza alcun trattamento, ma spesso si sviluppano nuove lesioni. I trattamenti che sono stati usati per trattare e ridurre le lesioni includono:
- Isotretinoina
- Vitamina A in dosi elevate
- Tretinoina crema
Emollienti e gli antistaminici orali sono utili per alleviare il prurito.
