Lipoedema - definizione e patogenesi

Cos'è il lipedema?

Il lipedema è un cronica, generalmente progressivo disturbo nelle donne definito da simmetrico accumuli di sottocutaneo tessuto adiposo e ortostatico edema. Nella maggior parte dei casi, gli arti inferiori sono colpiti.

Chi ha il lipedema?

Il lipedema colpisce quasi esclusivamente le donne. Perché estrogeni ricevitori sul bersaglio adiposo tessuto, l'estrogeno è considerato un fattore importante. Cambiamenti simili al lipedema possono verificarsi negli uomini con disturbi ormonali come testosterone carenza in associazione con cirrosi fegato e renale fallimento testicolare Cancroe ipogonadismo.

Che cosa causa il lipedema?

il Patogenesi del lipedema è poco conosciuto; anche se si ritiene che gli ormoni e l'ereditarietà giochino un ruolo.

Si ipotizza un'influenza degli ormoni, con possibile comparsa di lipedema durante la pubertà e progressione durante la gravidanza e la menopausa. Nella maggior parte dei pazienti, la malattia inizia quasi impercettibilmente dopo la pubertà, ma può anche farlo sviluppare in altri gruppi di età, soprattutto in periodi di cambiamenti ormonali come durante la gravidanza o la menopausa.

Autosomica si assume l'eredità dominante con una maggiore predominanza del disturbo nei membri della famiglia.

La misura in cui le adipochine o altre sostanze messaggere rilasciate nei pazienti obesi non è ancora ben compresa. Le cellule del lipedema mostrano quantità ridotte di adiponectina e leptina. Grasso sproporzionato distribuzione non risponde alla dieta o all'esercizio fisico intenso.

Gli ultimi studi di biologia cellulare mostrano differenze significative nel differenziazione del adipociti (cellule di grasso) in pazienti con lipedema. Segnalano anche un aumento significativo proteina espressione di pro-infiammatorio fattori, che è un approccio promettente per comprendere il lipedema come disturbo.

Diversi fattori sono responsabili del lipedema, tra cui:

• Iperplasia e ipertrofia di adipociti
• È aumentato permeabilità dagli occhiali
• Accumulo di interstitial liquido e proteico
• Ortostasi
• Vaso aumentato fragilità.

Nelle prime fasi del lipedema, la funzione del linfatico Il sistema non viene influenzato e l'eliminazione del carico linfatico può anche essere aumentata. Un test di funzionalità linfoscintigrafica generalmente non restituirà risultati anormali. Con il progredire della malattia, il sistema linfatico non può più eliminare completamente il volume che si accumula nelle cosce e nella parte inferiore delle gambe durante la notte. Ciò è dovuto alla maggiore permeabilità dei vasi, in particolare in combinazione con ortostatici. ipertensione, con conseguente insufficienza di volume elevato. Dopo anni di superamento della capacità di trasporto del sistema linfatico, il sistema si rompe. Le sue riserve funzionali sono esaurite, portando a un'insufficienza di basso volume. il persistente accumulo di proteine nel interstizio causa nobatterica infiammazione, che a sua volta causa linfangiosclerosi e perilinfovascolare fibrosi. Questo segna l'inizio del linfedema secondario.

Quali sono le caratteristiche cliniche del lipedema?

Il risultato chiave nell'esame dei pazienti con lipedema è la sproporzione simmetrica tra il tronco sottile e le braccia e le gambe ingombranti. In molti casi, i pazienti hanno gambe spinali o lobari. La parte superiore dei piedi, delle dita dei piedi e delle mani non mostra gonfiore, con conseguente cartello alla caviglia e al polso. I pazienti riferiscono dolorabilità, gonfiore, sensazione di tensione e pesantezza alle gambe e facile formazione di lividi.

In Germania è stato sviluppato un sistema a tre stadi per classificare il lipedema. Il sistema descrive solo i file morfologia della pelle e non i segni e sintomi.

Fase I: Superficie della pelle liscia, omogeneo sottocute.

Fase II: Superficie della pelle irregolare, palpabile sottocutaneo noduli.

Fase III: Sfigurare lobi grassi, pieghe della pelle, grossolanamente nodulare struttura del tessuto.

Durante palpazioneA seconda dello stadio, si notano cambiamenti nodulari nel tessuto sottocutaneo. La pelle è anche sensibile al tatto e alla pressione, anche se questo varia da persona a persona. L'entità dell'edema ortostatico può essere valutata osservando pretibiale trattinimordere edema).

La maggior parte dei pazienti con lipedema alla fine sviluppa una combinazione di diagnosi con vari gradi di edema flebolinfostatico, linfedema e obesità.

Come viene diagnosticato il lipedema?

Il lipedema è principalmente una diagnosi clinica.

Deve essere presa una storia del paziente che ottenga informazioni sull'età di insorgenza, segni e sintomi di gonfiore, sensibilità del tessuto alla pressione, tendenza a sviluppare edema in posizione eretta, aumento di peso e stress. È anche importante chiedere informazioni sulle complicazioni associate al bulking, come pelle irritata, andatura alterata e sviluppo linfedema secondario.

È possibile effettuare indagini generali per identificare le ragioni del gonfiore dell'arto ed escludere eventuali condizioni mediche sottostanti. Le immagini di solito non sono necessarie, ma possono includere:

• Ultrasuoni l'esame del lipedema può risultare normale dermae sottocute ispessito con maggiore ecogenicità. Al contrario, il linfedema è aumentato dermico spessore e diminuzione dell'ecogenicità.
• Duplex a colori ecografia utilizzato per diagnosticare cronico venoso insufficienza.
• Connecticut l'esame mostra solo la pelle ispessita nel lipedema; Nel linfedema si osservano accumulo di liquidi, un pattern a nido d'ape e ingrossamento muscolare.
• Risonanza magnetica a volte è usato per valutare la circolazione linfatica.

Qual è diagnosi differenziale per il lipedema?

Vengono mostrate importanti diagnosi differenziali di lipedema Tabella 1 e Tavolo 2.

Tabella 1: segni clinici tipici utilizzati per differenziare lipedema, lipoipertrofia, obesità e linfedema

Simboli: da + a +++; (+) Ø non presente
* La gravità dell'edema è variabile e dipende dal trattamento precedente e dallo stadio della malattia.

Tabella 2: diagnosi differenziali aggiuntive comprese le opzioni di trattamento.

Quali sono le complicazioni e le conseguenze del lipedema?

Il lipedema è una malattia progressiva cronica. Per molte delle persone colpite, i sintomi peggiorano nel corso della loro vita. Persiste per tutta la vita e progredisce gradualmente.

La mobilità è limitata a causa di proliferazione di tessuto adiposo sulla parte interna delle cosce e delle ginocchia, facendo scattare le gambe in posizione ginocchio. L'incapacità di esercitare può provocare l'obesità secondaria.

Irritazione della pelle e intertrigo può svilupparsi nelle pieghe della pelle come l'inguine e tra le cosce.

La combinazione di un crescente deterioramento estetico e meccanico e altri disturbi si traduce in un notevole stress emotivo che può portare all'isolamento sociale e compromettere la qualità della vita.

Vedi anche Terapia per il lipedema.