Linfoma di Hodgkin

Che cos'è linfoma?

Linfomi sono i cancri che sviluppare a linfatico sistema corporeo. Questi tumori si formano quando c'è una crescita anormale ed eccessiva di B. linfociti e Linfociti T. a linfa nodi e altre parti del corpo. Esistono molti sottotipi diversi di linfoma, classificati come linfoma di Hodgkin e linfoma non Hodgkin (NHL).

Cos'è il linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin è un linfoma a cellule B caratterizzato da a tumore cella chiamata cella di Reed-Sternberg [1]. Questi sono grandi linfociti anormali con più core trovato in istologia dei linfonodi colpiti.

Il linfoma di Hodgkin si presenta tipicamente con gonfiore indolore dei linfonodi superficiali o con asintomatico massa su una radiografia del torace. I pazienti con linfoma di Hodgkin hanno occasionalmente molto diffuso prurito o con la pelle lesioni.

Come viene classificato il linfoma di Hodgkin?

Esistono due diversi tipi di linfoma di Hodgkin secondo la classificazione dei tumori ematopoietici ed ematopoietici dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) Linfoide Tessuti [2]; questi sono:

• Linfoma di Hodgkin classico (95% di casi)
• Nodulare Linfocita- linfoma di Hodgkin predominante (5% dei casi).

Il linfoma di Hodgkin classico è di più istologicamente classificato in:

• Nodulare sclerosi linfoma di Hodgkin classico
• Linfoma di Hodgkin classico ricco di linfociti
• Linfoma di Hodgkin classico a cellularità mista
• Linfoma di Hodgkin classico con deplezione dei linfociti.

Chi ha il linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin è una malattia relativamente rara, che rappresenta circa lo 0,6% di tutti i tumori diagnosticati ogni anno nel mondo sviluppato.

• Nel 2012 sono stati diagnosticati circa 66.000 nuovi casi di linfoma di Hodgkin in tutto il mondo.
• Ogni anno a circa 75 neozelandesi viene diagnosticata questa malattia. [1].
• il incidenza I tassi di linfoma di Hodgkin sono più alti in Nord America e più bassi in Asia orientale. [3]. Questa variazione tra i paesi può essere dovuta a diversi predominanza dei fattori di rischio, uso di metodi di rilevamento e / o diagnosi.

Il linfoma di Hodgkin si sviluppa in due gruppi di età principali.

• Il linfoma di Hodgkin viene diagnosticato principalmente nei giovani adulti di età compresa tra i 15 ei 35 anni, ma può svilupparsi anche nelle persone di età superiore ai 55 anni.
• Il gruppo di età più giovane tende ad essere più comunemente colpito dal sottotipo di sclerosi nodulare. [4].
• Il linfoma di Hodgkin è generalmente più comune negli uomini, sebbene il sottotipo di sclerosi nodulare sia visto più frequentemente nelle donne.

Che cosa causa il linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin è causato da un cambiamento nel DNA di un linfocita a cellule B. mutazione provoca un gran numero di anomalie e grandi Cellule B. si accumulano nel sistema linfatico e, nel tempo, si diffondono ad altri organi. Non è chiaro cosa causi la mutazione del DNA.

• Una storia familiare di uno specifico sottotipo di linfoma di Hodgkin è più fortemente associata al rischio di quel sottotipo, supportando la probabilità di un genetico predisposizione [5,6].
• Il rischio di linfoma è leggermente aumentato nei pazienti con cronica infezioni o autoimmune malattie.
• Quelli con immunosoppressione, come persone che hanno ricevuto lunghi corsi di chemioterapia per altre malattie o che sono infettati da virus come il virus dell'immunodeficienza umana (HIV) o il virus Epstein-Barr (EBV), hanno anche un aumentato rischio di sviluppando linfoma [7]. Vedi anche, associato al virus Epstein-Barr. linfoproliferativa disturbi.

Quali sono le caratteristiche cliniche del linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin di solito inizia in un singolo linfonodo e poi progredisce ai linfonodi vicini attraverso i canali linfatici prima di diffondersi a siti e organi distanti [8,9]. Di solito si presenta con gonfiore indolore dei linfonodi superficiali (nel collo, ascella, o inguine) o come massa asintomatica vista su una radiografia del torace.

Alcuni pazienti si rivolgono ai loro medici con sintomi aspecifici o "B". Possono presentare uno o più dei seguenti sintomi:

• Febbri
• Profuse sudorazioni notturne
• Perdita di peso involontaria
• Letargia.

A volte i pazienti possono avere sintomi e segni che riflettono il coinvolgimento degli organi nella malattia, come:

• Ittero e prurito dovuto al coinvolgimento del fegato
• Tetania (spasmi muscolari) a causa di alti livelli di calcio
• Stanchezza dovuta a anemia
• Edema a causa del coinvolgimento dei reni.

Cutaneo dimostrazioni Linfoma di Hodgkin

Cutanea diretta infiltrazione

• Il linfoma di Hodgkin cutaneo è molto raro.
• Il petto è il sito più comune.
• Di solito è presentato come dermico papule e piatti.
• Potrebbe essercene solo uno nodulo o un gruppo di sottocutaneo noduli.
• Le lesioni possono ulcerarsi.

Segni cutanei aspecifici

I segni cutanei aspecifici includono:

• Prurito generalizzato o escoriazioni
• Acquisito ittiosi (pelle molto secca)
• Iperpigmentazione
• Spontaneo orticaria.

Lesioni eczematizzate

• Le lesioni eczematizzate possono essere paraneoplastico.
• Di solito sono visti appena prima o al momento della diagnosi di linfoma di Hodgkin avanzato associato sistemico nodale patologia.
• Papule pruriginose o squamoso o lichenificato le placche tendono a essere localizzate lungo l'area di drenaggio dei linfonodi colpiti.
• Le lesioni possono essere impetuoso a causa dello stafilococco infezione.
• Possono essere soli raggruppati, o (raramente) generalizzata [10-12].

Come viene diagnosticato il linfoma di Hodgkin?

Un'anamnesi completa e un esame obiettivo sono il primo passo nella diagnosi del linfoma di Hodgkin, che è confermato dalla presenza di cellule di Reed-Sternberg nel patologico esame di un linfonodo biopsia [8].

• Un esame emocromocitometrico completo e infiammatorio I marker vengono utilizzati per rilevare i segni di anemia e infiammazione.
• La valutazione dei linfonodi può essere a biopsia escissionale (dove viene rimosso un intero linfonodo), a incisionale biopsiacioè dove viene rimossa parte di un linfonodo) o una biopsia del nucleo (dove una parte di un linfonodo viene rimossa con un ago largo).
• Una biopsia cutanea di un nodulo infiltrato può essere diagnostica della malattia di Hodgkin in pazienti con infiltrazione cutanea diretta con linfoma di Hodgkin. L'istologia di solito rivela cellule di Reed-Sternberg all'interno di un'infiltrazione di piccoli linfociti, istiociti, eosinofilie plasma cellule.

Qual è diagnosi differenziale per il linfoma di Hodgkin?

Qualsiasi malattia che si presenti con linfonodi ingrossati con sintomi costituzionali, come febbre e perdita di peso, deve essere presa in considerazione nella diagnosi differenziale del linfoma di Hodgkin. [12].

Linfoma non Hodgkin

• Il NHL è difficile da differenziare clinicamente dal linfoma di Hodgkin e la diagnosi richiede una conferma patologica.
• Il linfoma di Hodgkin tende a diffondersi da una catena di linfonodi a un'altra, mentre i siti extranodali sono spesso coinvolti nel NHL.
• I pazienti con linfoma di Hodgkin tendono ad essere più giovani dei pazienti con NHL.

Altre neoplasie

• Molte neoplasie possono presentarsi con ingrossamento dei linfonodi a causa di metastasi.
• I tumori della testa e del collo possono spesso diffondersi a cervicale linfonodi.
• Il petto Cancro si diffonde comunemente ai linfonodi ascellari.
• Il modo migliore per differenziare il linfoma di Hodgkin da altri tumori maligni è eseguire una biopsia dei linfonodi.

Mononucleosi infettiva

• I linfonodi ingrossati nella mononucleosi infettiva sono generalmente dolenti.
• I pazienti con mononucleosi infettiva hanno spesso mal di gola.
• L'infezione viene diagnosticata tramite emocromo e risultati positivi. sierologia per EBV.

Linfonodi reattivi

• I linfonodi possono anche ingrandirsi da qualsiasi causa infettiva o infiammatoria.
• Questi linfonodi ingrossati di solito tornano alla normalità entro poche settimane.
• Quando ci sono sintomi o linfonodi ingrossati persistere, si può prendere in considerazione una biopsia dei linfonodi per escludere il linfoma di Hodgkin.

Qual è il trattamento per il linfoma di Hodgkin?

Il trattamento per il linfoma di Hodgkin può includere [12]:

• Chemioterapia
• Radioterapia
• Chirurgia
• Una combinazione di queste opzioni.

La chemioterapia prevede l'assunzione di compresse orali o il farmaco viene iniettato in una vena o in un muscolo, a seconda del tipo e dello stadio del cancro da trattare.

La radioterapia può essere utilizzata per trattare persone sole o sole trova lesioni cutanee specifiche. Nel caso di una donna incinta con linfoma di Hodgkin, la radioterapia deve essere posticipata a dopo il parto, se possibile, per evitare qualsiasi rischio per il feto.

• Altre opzioni di trattamento, in particolare per le pazienti in gravidanza, includono l'attesa vigile (monitoraggio) e gli steroidi sistemici.
• I trattamenti per il linfoma di Hodgkin attualmente in fase di valutazione includono la radioterapia con cellule staminali trapianto e monoclonale anticorpo terapia.

I sintomi cutanei aspecifici possono essere trattati con:

• attuale corticosteroidi
• Emollienti
• Antiprurito creme
• Antistaminici orali per il prurito
• Antibiotici per il liceo batterica infezione.

Qual è l'esito del linfoma di Hodgkin?

Il linfoma di Hodgkin di solito può essere curato se rilevato e trattato precocemente. il previsione Il linfoma di Hodgkin è migliorato negli ultimi decenni, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni attuale superiore a 80%.

La prognosi dipende in gran parte da quanto segue:

• Segni e sintomi del paziente.
• Della tua età, sessoe salute generale.
• Il tipo di linfoma di Hodgkin
• Lo stadio del cancro.

Il linfoma di Hodgkin cutaneo di solito rappresenta una malattia avanzata e porta una prognosi sfavorevole nonostante il trattamento aggressivo [1].