Leucemia cutanea

Che cos'è leucemia pelle?

La leucemia cutanea si riferisce a infiltrazione della pelle con cellule leucemiche.

Leucemia è il nome dato a un gruppo di malattie del sangue in cui è presente a il malvagio proliferazione globuli bianchileucociti). La leucemia può essere acuto o cronica, a causa della proliferazione di linfociti o più comunemente, mieloide cellule (il neutrofili). Clone L'espansione o la proliferazione di cellule anormali identiche si verifica principalmente nel midollo osseo.

I tipi più comuni di leucemia sono:

• Leucemia linfoblastica acuta (LLA)
• Leucemia linfoblastica cronica (LLC)
• Leucemia mieloide acuta (LMA)
• Leucemia mieloide cronica (LMC)
• Leucemia a cellule capellute
• Acuto Cellula T. leucemia (ATLL).

Chi ha la leucemia cutanea?

La leucemia cutanea è rara e colpisce circa il 3% nelle persone con diagnosi di leucemia. Si manifesta in uomini e donne di qualsiasi età e con quasi tutti i tipi di leucemia. Nella maggior parte dei casi, la leucemia si manifesta dal nulla. Tuttavia, alcuni tipi di leucemia sono associati anomalie di cromosomicome il Philadelphia cromosoma.

La proliferazione di leucociti anormali è dovuta all'attivazione di oncogeni (Cancro-promozione geni) o inattivazione di tumore geni soppressori. Pertanto, la leucemia è più comune nelle sindromi che hanno mutazioni in questi geni. Queste sindromi possono essere ereditate e includono Bloom sindrome.

Altri rischi noti per sviluppo della leucemia includono:

• Esposizione al benzene
• Radiazione ionizzante
• Agenti alchilanti utilizzati in chemioterapia
• Virale infezione p. ad esempio, HTLV-1, virus di Epstein-Barr
• Altre malattie del sangue come la sindrome mielodisplastica

Non si sa perché le cellule leucemiche a volte scelgono di crescere sulla pelle.

Quali sono le caratteristiche cliniche della leucemia cutanea?

Nella maggior parte dei casi che si presentano con leucemia cutanea, il paziente è già noto per avere leucemia a causa di un emocromo anormale o di reperti del midollo osseo.

La pelle lesione è il primo cartello del ematologico malignità nel 7% di pazienti con leucemia cutanea. Questo a volte è chiamato leucemia aleucemica. Infiltrazione del midollo osseo e sistemico i sintomi si verificano più tardi.

A volte leucemia mieloide ricadute sulla pelle dopo un trattamento apparentemente riuscito del midollo osseo. Successivamente viene chiamata leucemia "extramidollare".

Cambiamenti nella pelle

La leucemia cutanea può presentarsi con diversi tipi di lesioni cutanee. Di solito lo sono asintomatico; cioè, non provocano prurito o dolore.

• Ferma papule (piccoli urti), noduli (grumi più grandi) e piatti (macchie piatte ispessite), che possono essere del colore della pelle, rosso, marrone o viola
• Diffondere eczema-come la pelle rossa e secca ispessita (eritroderma)
• Figurato o Annulla eritema
• Viola e petecchie (macchie e macchie viola dovute a sanguinamento sulla pelle)
• Vesciche erosioni e ulcere
• Gengive gonfie (gengivale iperplasia o gengivite) nella leucemia acuta.
• La pelle lesioni Si presentano più spesso sulla testa, sul collo e sul tronco.
• Favoriscono i siti di lesione.
• Nei bambini, la leucemia cutanea è una delle cause della sindrome dei muffin ai mirtilli.

Cloroma

I cloromi a volte insorgono nella leucemia mieloide o nella leucemia granulocitica. sarcoma. Questi possono presentarsi come noduli solitari o numerosi. Appaiono blu-verdi quando vengono tagliati al momento del biopsia, da qui il nome. Il colore è dovuto alla mieloperossidasi. granuli nei leucociti maligni. Questo tipo di leucemia cutanea può precedere lo sviluppo della leucemia sistemica di diversi mesi.

Anomalie del sangue

Si verifica pancitopenia; cioè, una riduzione dei globuli rossi, dei globuli bianchi e piastrine - tutti normalmente formati nel midollo osseo.

• Anemia: pallore, stanchezza, mancanza di respiro.
• Ridotto neutrofili raccontare: batterica, virale, fungina infezioni spesso con insolite o opportunistiche organismi.
• Ridotto piastrina raccontaretrombocitopenia): facile formazione di lividi, sanguinamento.

Altri organi

I sintomi dipendono da quali organi sono stati infiltrati dalle cellule leucemiche.

• Febbrebrividi, letargia
• Fegato e milza ingrossati: nausea, pienezza addominale, costipazione.
• Gonfio linfa ghiandole.
• Sistema nervoso centrale: cranico nervo paralisi, ictus, convulsioni, mal di testa, perdita di sensibilità.
• Muscoloscheletrico sistema: ossa e articolazioni doloranti o gonfie, fratture, gotta.

Come è stata fatta la diagnosi?

La leucemia viene sospettata da un emocromo anormale e confermata prelevando campioni di midollo osseo utilizzando aspirazione o trapano.

Sebbene la leucemia cutanea possa essere sospettata dalla storia del paziente e dall'aspetto della pelle, è necessaria una biopsia cutanea per confermare la diagnosi. Questo rivela una diffusa infiltrazione di leucociti maligni nel derma.

• Le cellule possono raggrupparsi vasi sanguigni e ghiandole sudoripare.
• Possono diffondersi come singole cellule attraverso il collagene gruppi.
• Spesso hanno cellule mieloidi immature o precursori nella LMA citoplasmatico granuli.
• Immaturo linfoide TUTTE le cellule sono grandi e non hanno granuli.
• Promielociti, metamielociti, bande e neutrofili maturi sono tipici della LMC.
• Nella LLC si osservano piccoli linfociti rotondi di aspetto uniforme e densi.
• Si vedono cellule a forma di rene monocitico leucemia.
• Le cellule dei fiori sono viste in ATLL.
• Potrebbe esserci un sanguinamento considerevole, specialmente nell'AML.

Istochimica aggiuntiva (immunocolorazione e immunotipizzazione) può rivelare il tipo di cellula specifico coinvolto. A volte è molto difficile diagnosticare la leucemia cutanea.

• ALL e CLL possono essere confusi con linfoma.
• AML e CML possono essere confuse con l'emopoiesi extramidollare.
• Caratteristiche simili possono essere viste in vasculite, farmaco eruzioni e contagioso stantuffi.
• Se le celle sono uniformi, il file linfocitica o neutrofili infiltrarsi può sembrare reattivo piuttosto che maligno.

Gli esami del sangue possono includere:

• Emocromo completo
• Periferica sbavature di sangue
• Citogenetico studi
• Coagulazione test
• Test di funzionalità epatica e renale.
• Lattato deidrogenasi
• Livelli di acido urico
• Livelli di calcio, magnesio, sodio, potassio
• Sangue cultura in caso di febbre.

Le immagini saranno probabilmente prese per scoprire il grado di coinvolgimento degli organi e possono includere radiografie del torace, addominali ecografia, Connecticut scansione e Risonanza magnetica scansione.

Qual è il trattamento?

Il trattamento è diretto alla leucemia sottostante, quindi il paziente deve essere sotto la cura di un medico esperto. ematologo e / o medico oncologo. La chemioterapia sistemica è l'opzione usuale a seconda delle condizioni generali del paziente.

Altri trattamenti includono la terapia con fasci di elettroni, trova radioterapia e fototerapia.

La febbre di solito indica un'infezione e richiede indagini e trattamento con antibiotici sistemici, antimicotici e antivirale trattamento.

il previsione è povero.

Altri disturbi della pelle associati alla leucemia

I pazienti affetti da leucemia sono soggetti a una varietà di condizioni della pelle.

• Neutrofili Malattia della pelle: Dolce malattia, piodermite cancrenoso, neutrofilo eccrine idradenite
• Vasculite: poliarterite nodosa, eritema elevatum diutinum
• Pannicolite: eritema nodoso, pannicolite lobulare
• Orticaria
• Non specifico dermatite
• Eosinofili Malattia della pelle di malignità ematologica
• Eritema multiforme
• Paraneoplastico pemfigo
• Infezioni da immunosoppressione: cellulite, afte, herpes zoster, herpes simplex e infezioni opportunistiche con organismi insoliti come le micosi sistemiche
• Cancro della pelle, dovuto all'immunosoppressione dovuta a una malattia o al suo trattamento.
• Eruzioni di farmaci
• Graft contro ospite malattia dopo il midollo osseo trapianto