Che cos'è Kasabach-Merritt? sindrome?
La sindrome di Kasabach-Merritt è caratterizzata dalla combinazione di:
- Rapida crescita vascolare tumore
- Trombocitopenia (Basso piastrine)
- Microangiopatico emolitico anemia (distruzione dei globuli rossi)
- Consumativo coagulopatia (coagulazione alterata).
Il disturbo della coagulazione del sangue è il risultato del consumo di piastrine e di altri fattori della coagulazione del sangue all'interno del tumore.
Che cosa causa la sindrome di Kasabach-Merritt?
La sindrome di Kasabach-Merritt è causata da emangioendoteliomi caposiformi a ciuffo angiomi e talvolta altri tumori vascolari. In precedenza si pensava che la sindrome di Kasabach-Merritt fosse causata da grandi dimensioni emangiomi (noto anche come emangioma cavernoso o capillare emangiomi) tuttavia, questo non è il caso.
Emangioendoteliomi Kaposiformi
Gli emangioendoteliomi Kaposiform sono tipicamente tumori solitari che compaiono nel tessuti soffici delle estremità, della testa e del collo o del retroperitoneo. Di solito si osservano nei bambini di età inferiore ai 2 anni, sebbene siano stati segnalati casi negli adulti. Non diffonderemetastasi) ma può causare seri problemi dovuti alla crescita locale, insufficienza cardiaca o al fenomeno Kasabach-Merritt associato. Ci sono poche segnalazioni di emangioendoteliomi kaposiformi senza sindrome di Kasabach-Merritt. Gli emangioendoteliomi Kaposiformi di solito si risolvono nel tempo, ma non scompaiono completamente.
Angiomi trapuntati
Gli angiomi trapuntati di solito si presentano prima dei 5 anni di età, sebbene possano presentarsi per tutta la vita. Appaiono come aree di pelle marroni, rosse o viola e sono sode al tatto. Sono spesso dolorose. Spontaneo regressione è insolito. La maggior parte degli angiomi trapuntati non causa la sindrome di Kasabach-Merritt e metastasi è raro.
Quali ricerche occorre fare?
La sindrome di Kasabach-Merritt può essere sospettata in un bambino con crescita vascolare e evidenza di facile emorragia o lividi. Gli esami del sangue possono includere un esame emocromocitometrico completo e un film, un test di coagulazione e fibrina prodotti di degradazione. Risonanza magnetica, angiografiae biopsia Può essere fatto, ma dipenderà dallo stato clinico del bambino.
Qual è il trattamento per la sindrome di Kasabach-Merritt?
Diversi specialisti possono essere coinvolti nella cura di un bambino con sindrome di Kasabach-Merritt, inclusi pediatri, dermatologi, ematologi, chirurghi e radiologi. La somministrazione di emoderivati per correggere la coagulopatia può essere inefficace. Diversi trattamenti sono stati utilizzati per la sindrome di Kasabach-Merritt tra cui vincristina e sistemico steroidi, così come interferone alfa, ciclofosfamide, aspirina e dipiridamolo e radioterapia. Recentemente, sirolimus orale (che ha proprietà anti-angiogenico attività) è stato segnalato per essere notevolmente efficace in alcuni casi. Embolizzazione e può anche essere presa in considerazione la rimozione chirurgica.
Il trattamento della sindrome di Kasabach-Merritt può essere difficile. Si stima che abbia un file mortalità da circa 20%.
