Che cos'è fibroepitelioma di Pinkus?
Fibroepitelioma di Pinkus, noto anche come Pinkus tumore e Pinkus epitelioma, è un premaligno fibroepiteliale tumore descritto per la prima volta da Hermann Pinkus nel 1953 [1]. Originariamente classificato come una rara variante di basale cellula carcinoma (BCC), a il malvagio neoplasia, da allora è stato controverso riclassificato come trichoblastoma, a benigno neoplasia [2-4].
Clinicamente, il fibroepitelioma di Pinkus può assomigliare a una varietà di tumori cutanei benigni che non vengono rimossi di routine [5].
Chi ha il fibroepitelioma Pinkus?
Ci sono pochi casi segnalati e pochi epidemiologico Dati sul fibroepitelioma di Pinkus. Ciò potrebbe essere dovuto alla sua somiglianza con la pelle benigna. lesioni, con conseguente rarità della sua diagnosi [6].
Il fibroepitelioma di Pinkus viene diagnosticato principalmente nelle donne di carnagione chiara ed è più spesso localizzato nel lombosacrale regione, sebbene possa verificarsi ovunque sulla pelle [5,7]. Di solito si sviluppa tra i 40 ei 60 anni, anche se ci sono stati pediatrico casi clinici della sua comparsa [8,9].
Che cosa causa il fibroepitelioma Pinkus?
il Patogenesi e genetico La base del fibroepitelioma Pinkus non è ancora completamente compresa. Sebbene i meccanismi possano essere simili a quelli sviluppo di BCC, cronica Il danno ultravioletto sembra essere un fattore minore nel fibroepitelioma di Pinkus, poiché questi tumori di solito non lo fanno sviluppare in zone regolarmente esposte al sole [3,5].
Uno studio precedente con i topi lo ha dimostrato mutazioni a PTCH regolatore transmembrana gene la via di segnalazione Hedgehog può essere coinvolta nello sviluppo del fibroepitelioma Pinkus [10]. Sono necessari ulteriori studi per determinare PTCH anche le mutazioni svolgono un ruolo nel suo sviluppo negli esseri umani. Inoltre, sono stati segnalati casi di fibroepitelioma Pinkus insorti in siti sulla pelle dopo radioterapia, sebbene non sia stata ancora definita una relazione diretta [11].
Quali sono le caratteristiche cliniche del fibroepitelioma Pinkus?
Il fibroepitelioma di Pinkus si presenta tipicamente come un singolo, eritematoso o color carne, a forma di cupola papule o targa. Grande peduncolato, ulcerato, cisticae pleomorfo varianti con differenti pigmentazione Sono state riportate anche combinazioni [5,7].
A differenza del CBC, nessun caso di sanguinamento spontaneo è stato segnalato nel fibroepitelioma Pinkus.
Quali sono le complicazioni del fibroepitelioma Pinkus?
Pinkus fibroepithelioma non è noto per causare ulteriori complicazioni o malignità. Raramente è stato associato ad altri tumori maligni, come il carcinoma mammario, il morbo di Paget della mammella e tumori gastrointestinali. [12-14].
Come viene diagnosticato il fibroepitelioma di Pinkus?
Dermoscopia
Sebbene sia improbabile che un esame clinico porti alla diagnosi di fibroepitelioma Pinkus, a causa della sua somiglianza con lesioni benigne, la dermoscopia può essere utile nella diagnosi. [6]. Monitoraggio dermoscopico i modelli sono visti nel fibroepitelioma di Pinkus [3,6,15]:
- Polimorfo contenitori con arborizzazione prevalentemente fine e periferica bicchieri punteggiati
- Striature bianche sotto dermoscopia polarizzata (chiamate anche strutture crisalide / cristalline) simili a BCC
- Milia-come le cisti e ulcerazione (questi sono riportati ma non specifici per il fibroepitelioma Pinkus)
- Pigmentazione grigio-marrone e macchie grigio-blu (in pigmentato Pinkus fibroepithelioma).
Pelle biopsia
Il test diagnostico gold standard per il fibroepitelioma Pinkus è una biopsia cutanea eseguita istopatologico esame. Il fibroepitelioma di Pinkus è caratterizzato da filamenti ramificati interconnessi di basaloide cellule incorporate da un fibroso sciolto e riccamente vascolarizzato stroma, che si estende dal epidermide giù nel derma [3,16].
Creatore: L Woźniak e KW Zielinski tramite Wikimedia Commons.
Qual è diagnosi differenziale per il fibroepitelioma Pinkus?
Il fibroepitelioma di Pinkus viene generalmente confuso con le seguenti lesioni cutanee benigne:
- UN etichetta della pelle - questo di solito ha una base più stretta e manca eritema
- UN dermico melanocitico nevo - manca di eritema ed è raramente peduncolato
- Un solitario neurofibroma - questi tendono ad essere più comprimibili e mancano di eritema
- UN seborroico cheratosi - questo sembra più ceroso o verrucoso superficie ed è raramente peduncolata
- UN emangioma - manca di pediculazione e presenta un eritema più uniforme e profondo.
Qual è il trattamento del fibroepitelioma Pinkus?
Il trattamento definitivo del fibroepitelioma Pinkus è chirurgico escissione con margini di 4 mm, come indicato per BCC [4]. L'elettrodesiccazione e il curettage o la chirurgia micrografica di Mohs potrebbero essere presi in considerazione nei siti a più alto rischio, come la testa e il collo, o nei tumori di grandi dimensioni. [3.7].
Medico attuale Trattamenti, come imiquimod, sono inefficaci per il fibroepitelioma Pinkus nonostante il suo ruolo nel trattamento del BCC superficiale. [6]. Non c'è carta per chemioterapia o radiazioni.
Qual è il risultato del fibroepitelioma Pinkus?
Si ritiene generalmente che il fibroepitelioma di Pinkus abbia a indolente ovviamente senza metastatico potenziale [7.8]. Non è mai stato segnalato che abbia causato la morte del paziente. [17].
