Que es fibroepitelioma de Pinkus?
Fibroepitelioma de Pinkus, también conocido como Pinkus tumor y Pinkus epitelioma, es un premaligno fibroepitelial tumor que fue descrito por primera vez por Hermann Pinkus en 1953 [1]. Originalmente clasificado como una variante rara de basal célula carcinoma (BCC), un maligno neoplasma, desde entonces ha sido reclasificado de manera controvertida como un tricoblastoma, un benigno neoplasma [2–4].
Clínicamente, el fibroepitelioma de Pinkus puede parecerse a una variedad de tumores cutáneos benignos que no se extirpan de forma rutinaria [5].
¿Quién contrae fibroepitelioma de Pinkus?
Hay pocos casos reportados y pocos epidemiológico datos del fibroepitelioma de Pinkus. Esto puede deberse a su similitud con la piel benigna. lesiones, lo que resulta en la rareza de su diagnóstico [6].
El fibroepitelioma de Pinkus se diagnostica principalmente en mujeres de piel clara y se localiza con mayor frecuencia en el lumbosacro región, aunque puede ocurrir en cualquier parte de la piel [5,7]. Por lo general, se desarrolla entre los 40 y 60 años de edad, aunque ha habido pediátrico informes de casos de su ocurrencia [8,9].
¿Qué causa el fibroepitelioma de Pinkus?
los Patogénesis y genético La base del fibroepitelioma de Pinkus aún no se comprende completamente. Aunque los mecanismos pueden ser similares a los desarrollo de BCC, crónico El daño ultravioleta parece ser un factor menor en el fibroepitelioma de Pinkus, ya que estos tumores no suelen desarrollar en áreas que están expuestas habitualmente al sol [3,5].
Un estudio anterior con ratones ha demostrado que mutaciones en el PTCH regulador transmembrana gene en la vía de señalización Hedgehog puede estar involucrado en el desarrollo del fibroepitelioma de Pinkus [10]. Se requieren más estudios para determinar PTCH las mutaciones también juegan un papel en su desarrollo en humanos. Además, ha habido informes de fibroepitelioma de Pinkus que surgen en sitios de la piel después radioterapia, aunque aún no se ha definido una relación directa [11].
¿Cuáles son las características clínicas del fibroepitelioma de Pinkus?
El fibroepitelioma de Pinkus se presenta típicamente como un solo, eritematoso o color carne, en forma de cúpula pápula o placa. Grande pedunculado, ulcerado, císticoy pleomórfico variantes con diferentes pigmentación También se han informado combinaciones [5,7].
A diferencia del CBC, no se han notificado casos de hemorragia espontánea en el fibroepitelioma de Pinkus.
¿Cuáles son las complicaciones del fibroepitelioma de Pinkus?
No se sabe que el fibroepitelioma de Pinkus provoque más complicaciones o malignidad. Rara vez se ha asociado con otras neoplasias malignas, como el carcinoma de mama, la enfermedad de Paget mamaria y los tumores gastrointestinales. [12–14].
¿Cómo se diagnostica el fibroepitelioma de Pinkus?
Dermatoscopia
Si bien es poco probable que un examen clínico conduzca al diagnóstico de fibroepitelioma de Pinkus, debido a su similitud con las lesiones benignas, la dermatoscopia puede ser útil en el diagnóstico. [6]. El seguimiento dermatoscópico se observan patrones en el fibroepitelioma de Pinkus [3,6,15]:
- Polimorfo recipientes con arborización principalmente fina y periférico vasos punteados
- Rayas blancas bajo dermatoscopia polarizada (también llamadas crisálida / estructuras cristalinas) similares a las del BCC
- Milia-como quistes y ulceración (estos se informan pero no son específicos para el fibroepitelioma de Pinkus)
- Pigmentación gris-marrón y puntos gris-azul (en pigmentado fibroepitelioma de Pinkus).
Piel biopsia
La prueba de diagnóstico estándar de oro para el fibroepitelioma de Pinkus es una biopsia de piel tomada para histopatológico examen. El fibroepitelioma de Pinkus se caracteriza por hebras ramificadas interconectadas de basaloide células incrustadas por una fibrosa suelta y ricamente vascularizada estroma, que se extiende desde el epidermis abajo en el dermis [3,16].
Creador: L Woźniak y KW Zielinski a través de Wikimedia Commons.
Cuál es el diagnóstico diferencial para el fibroepitelioma de Pinkus?
El fibroepitelioma de Pinkus generalmente se confunde con las siguientes lesiones cutáneas benignas:
- Un acrocordón - esto normalmente tiene una base más estrecha y carece eritema
- UNA dérmico melanocítico nevo - carece de eritema y rara vez se pedicula
- Un solitario neurofibroma - estos suelen ser más comprimibles y carecen de eritema
- UNA seborreico queratosis - esto tiene un aspecto más ceroso o verrugoso superficie y rara vez es pedunculada
- UNA hemangioma - carece de pediculación y tiene un eritema más uniforme y profundo.
¿Cuál es el tratamiento del fibroepitelioma de Pinkus?
El tratamiento definitivo del fibroepitelioma de Pinkus es quirúrgico excisión con márgenes de 4 mm, como se indica para BCC [4]. La electrodesecación y el legrado o la cirugía micrográfica de Mohs podrían considerarse en lugares de mayor riesgo, como la cabeza y el cuello, o en tumores grandes. [3,7].
Médico actual Los tratamientos, como el imiquimod, son ineficaces para el fibroepitelioma de Pinkus a pesar de su papel en el tratamiento del CBC superficial. [6]. No hay papel para quimioterapia o radiación.
¿Cuál es el resultado del fibroepitelioma de Pinkus?
Generalmente se considera que el fibroepitelioma de Pinkus tiene un indolente curso sin metastásico potencial [7,8]. Nunca se ha informado que haya provocado la muerte del paciente. [17].
