Cos'è la dermatomiosite?
La dermatomiosite è a autoimmune tessuto connettivo disturbo che coinvolge la pelle e i muscoli scheletrici. In rari casi, la dermatomiosite può essere causata da farmaci.
La dermatomiosite indotta da farmaci è anche nota come dermopatia, pseudodermomiosite e dermatomiosite simile eruzione.
Dermatomiosite
Rash sulla distribuzione dello scialle
Eruzione dell'eliotropio
Papule di Gottron e cambiamenti cuticolari
Chi ottiene la dermatomiosite indotta da farmaci?
La dermatomiosite indotta da farmaci può colpire persone di qualsiasi razza, età o sesso. La dermatomiosite indotta da farmaci è ugualmente comune negli uomini e nelle donne. Ci sono pochissimi casi clinici di gioventù dermatomiosite.
Quali sono le cause della dermatomiosite indotta da farmaci?
La causa più comune di dermatomiosite farmaco-indotta è l'idrossiurea, associata a 50% dei casi riportati nella letteratura medica. Nella maggior parte dei pazienti viene prescritta l'idrossiurea cronica disturbi mieloproliferativi e un numero minore lo prende per la psoriasi.
È stato segnalato che molti altri farmaci scatenano la dermatomiosite indotta da farmaci. L'elenco include quanto segue, tra molti altri:
- Penicillamina
- Lipidiagenti riducenti, incluse statine e HMF-CoA reduttasi inibitori
- Ciclofosfamide
- Anti-steroidi non steroideiinfiammatorio droghe
- Anticonvulsivanti
- Somministrazione di Bacillus Calmette-Guérin (BCG) e altre immunizzazioni.
Quali sono le caratteristiche cliniche della dermatomiosite indotta da farmaci?
La dermatomiosite indotta da farmaci può presentarsi con:
- Dermatomiosite classica
- La dermatomiosite amiopatica (il cutaneo caratteristiche senza danno muscolare)
- Mialgia nessun reperto cutaneo
- Creatina chinasi elevata senza reperti cutanei o evidente malattia muscolare.
I classici reperti cutanei della dermatomiosite includono:
- Eliotropio eruzione - viola o violaceo palpebre
- Gottron papule - papule violacee o violacee o piatti sulle nocche o su altre regioni di prominenza ossea
- Piega delle unghie teleangectasia
- Fotosensibilità e maculare violaceo eritema - Macchie rosse o viola-bluastre nelle zone esposte al sole.
La maggior parte dei casi di dermatomiosite indotta da farmaci è presente con patognomonico Eruzione cutanea eliotropica e / o papule di Gottron da dermatomiosite, e il resto presenta alterazioni cutanee compatibili con dermatomiosite, come la teleangiectasia della piega ungueale o fotosensibile poichiloderma.
La dermatomiosite indotta da idrossiurea si verifica in genere dopo un trattamento con idrossiurea a lungo termine (2-10 anni) con alterazioni della pelle sul dorso delle dita, delle mani, dei piedi e dei gomiti. Spesso sulla pelle sono presenti anche altri effetti collaterali dell'idrossiurea. Miosite raramente, se non mai, accade.
Al contrario, quando la dermatomiosite indotta da farmaci non è associata a sintomi e segni di idrossiurea sviluppare poco dopo aver iniziato il farmaco incriminato (<2 meses), y la mayoría tiene miositis y signos cutáneos.
Quali sono le complicanze della dermatomiosite indotta da farmaci?
Le complicanze della dermatomiosite includono calcinosi e Il fenomeno di Raynaud, ma non sono stati riportati in casi indotti da farmaci.
La dermatomiosite può essere associata ad adenocarcinoma, un riscontro non osservato nella dermatomiosite indotta da farmaci. La maggior parte dei tumori maligni riscontrati in pazienti con dermatomiosite indotta da farmaci sono preesistenti ematologico disturbi, e per la maggior parte sono la ragione per l'uso del farmaco coinvolto.
Come viene diagnosticata la dermatomiosite indotta da farmaci?
Può essere difficile distinguere tra dermatomiosite classica e dermatomiosite indotta da farmaci. Una storia di uso a lungo termine di idrossiurea o il recente avvio di un nuovo farmaco dovrebbe aumentare la possibilità di una causa farmacologica. La conferma si ottiene quando i segni e sintomi clinici migliorano dopo cessazione del farmaco coinvolto.
Sierologia solitamente negativo per ANA, anti-Ro e anti-Jo-1 anticorpi. Muscoli e pelle biopsie mostra gli stessi cambiamenti osservati nella dermatomiosite, quindi non può essere utilizzato come caratteristiche distintive.
Qual è diagnosi differenziale per dermatomiosite indotta da farmaci?
La diagnosi differenziale della dermatomiosite indotta da farmaci include:
- Statine miopatia - muscolo tossicità causato dalle statine
- Tendinopatia indotta da fluorochinoloni - infiammazione dei tendini portanti causati dai fluorochinoloni
- Inclusione miosite corporale - a idiopatico disturbo muscolare infiammatorio, caratterizzato da progressivo debolezza muscolare, gonfiore e atrofia
- Necrotizzante miopatia: un disturbo muscolare infiammatorio idiopatico in cui si verifica la morte delle cellule muscolari.
Queste diagnosi differenziali si presentano con sintomi suggestivi di miosite, ma mancano dei reperti cutanei di dermatomiosite.
Qual è il trattamento per la dermatomiosite indotta da farmaci?
Di solito è necessario sospendere il farmaco in questione, sebbene possa essere continuato se i sintomi e i segni sono lievi. Nella maggior parte dei casi, i sintomi miglioreranno dopo l'interruzione del farmaco. Se la dermatomiosite rimane attiva per più di un mese dopo l'interruzione del farmaco, attuale o sistemico corticosteroidi e / o antireumatico Se necessario, è possibile aggiungere farmaci.
Anche la terapia fisica e l'attività sono importanti per mantenere la mobilità dei muscoli e delle articolazioni.
Qual è il risultato della dermatomiosite indotta da farmaci?
Dopo l'interruzione del farmaco, i pazienti con dermatomiosite indotta da farmaci generalmente sperimentano un miglioramento. La completa risoluzione dei segni cutanei è stata documentata nella metà dei pazienti, di solito entro i primi due mesi dopo l'interruzione del farmaco. Entro 12 mesi, la maggior parte era scomparsa. I numeri e il decorso temporale erano simili per la risoluzione o il miglioramento della miosite.