Dermatomiosite

Cos'è la dermatomiosite?

La dermatomiosite è una rara malattia muscolare acquisita che è accompagnata da eruzione. Appartiene a un gruppo di malattie muscolari chiamate infiammatorio miopatie.

Classificazione delle miopatie infiammatorie

• Dermatomiosite (DM): infiammazione dei muscoli volontarimiosite) in associazione a un'eruzione cutanea
• Polimiosite (PM): miosite senza eruzione cutanea
• Gioventù DM / PM: miosite ed eruzione cutanea nei bambini di età inferiore ai 18 anni
• DM amiopatico: il tipico rash cutaneo si sviluppa senza evidenza di coinvolgimento muscolare. Chiamato anche dermatomiosite non miosica.
• Antisintetasi sindrome: miosite, artrite, interstitial malattie polmonari, mani del meccanico e Il fenomeno di Raynaud

Chi ottiene la dermatomiosite?

La dermatomiosite può colpire persone di qualsiasi razza, età o sesso, sebbene sia due volte più comune nelle donne che negli uomini. L'insorgenza della malattia è più comune nelle persone di età compresa tra 50 e 70 anni.

Che cosa causa la dermatomiosite?

La dermatomiosite è considerata uno dei tessuto connettivo malattie, come sistemico sclerosi e lupus eritematoso. Si ritiene che la dermatomiosite sia causata dalla microangiopatia che colpisce la pelle e i muscoli.

Fattori che possono influenzare il tuo sviluppo sono elencati di seguito.

• Genetico predisposizione
• Sottostante Cancro (più probabile nelle persone anziane)
• Autoimmune difetto (una reazione immunitaria contro se stessi)
• Infettivo o tossico agenti che agiscono come trigger
• Alcuni farmaci, tra cui idrossiurea, penicillamina, statine, chinidina e fenilbutazone

Quali sono le caratteristiche cliniche della dermatomiosite?

La dermatomiosite è caratterizzata da cutaneo caratteristiche e miosite.

Caratteristiche della pelle

In molti pazienti, il primo cartello della dermatomiosite è la presenza di un'eruzione cutanea asintomatica, pruriginosa o bruciante. L'eruzione cutanea spesso, ma non sempre, si sviluppa prima della debolezza muscolare.

• Le macchie rossastre o viola-blu colpiscono principalmente le zone esposte al sole.
• UN violaceo L'eruzione cutanea può anche colpire le guance, il naso, le spalle, la parte superiore del torace e i gomiti.

• Palpebre viola, che sono descritte come eliotropiocome somigliano al fiore di eliotropio, Heliotropium peruvianum, che ha piccoli petali viola.

• UN squamoso cuoio capelluto e diradamento capelli può succedere.
• Meno frequentemente, ci sono poichiloderma, in cui si trova la pelle atrofica (pelle sottile e pallida), rosso (dilatato vasi sanguigni) e marrone (post-infiammatorio pigmentazione).

• Viola papule o piatti Si trovano sulle prominenze ossee, specialmente sulle nocche (papule di Gottron).

• Cuticole irregolari e vasi sanguigni prominenti un le pieghe si vedono meglio con la capillaroscopia o dermoscopia.

Guarda altre foto di dermatomiosite.

Miosite

La debolezza muscolare può manifestarsi contemporaneamente alla dermatomiosite o può verificarsi settimane, mesi o anni dopo. Prossimale I muscoli sono colpiti, cioè quelli più vicini al tronco (braccia, cosce). La prima indicazione di miosite è quando i seguenti movimenti quotidiani diventano difficili.

• Salire le scale o camminare
• Alzarsi da una posizione seduta o accovacciata
• Sollevare oggetti
• Alzare le braccia sopra le spalle, ad esempio quando ti pettini
• Difficoltà a deglutire (disfagia)

Occasionalmente i muscoli colpiti fanno male e diventano teneri al tatto.

Quali sono le complicazioni della dermatomiosite?

La calcinosi colpisce alcune persone, soprattutto bambini e adolescenti.

• Appare come rigonfiamenti duri gialli o bianchi sotto la pelle.
• Di solito compaiono sulle dita o sulle articolazioni.
• A volte questi noduli può sfondare la pelle e ulcerarsi.
• il ulcere può essere infettato.

Alcuni pazienti hanno articolazioni gonfie (artrite) e il fenomeno di Raynaud (questo termine si riferisce alle dita che diventano molto bianche e rigide quando fa freddo, poi viola quando riscaldate).

Come viene diagnosticata la dermatomiosite?

I seguenti test di solito confermano la diagnosi di dermatomiosite.

• Un esame del sangue per verificare la presenza di muscoli circolanti elevati. enzimi: creatina chinasi (CK) e talvolta aldolasi, aspartato aminotransferasi (AST) e lattico deidrogenasi (LDH)
• Un esame del sangue per rilevare autoanticorpi: antinucleare aspecifico anticorpo (ANA) si trova nella maggior parte dei pazienti, Anti-Mi-2 specifico si trova in un quarto e Anti-Jo-1 in pochi, di solito quelli che hanno malattie polmonari e sono diagnostici della sindrome da antisintetasi.
• Pelle biopsia dell'eruzione: il microscopico aspetto di un'interfaccia dermatite è simile a sistemicoacuto) lupus eritematoso
• Biopsia di un muscolo colpito
• Test elettromiografico (EMG)
• Risonanza magnetica (Risonanza magnetica) scansione muscolare

In quelli di età superiore ai 60 anni, si raccomandano esami e test di tutto il corpo, alla ricerca di un cancro sottostante.

Qual è il trattamento per la dermatomiosite?

il primario L'obiettivo del trattamento è controllo malattie della pelle e dei muscoli. Un orale corticosteroide come il prednisone in dosi da moderate ad alte è il cardine della terapia medica e viene somministrato per rallentare la progressione della malattia.

L'idrossiclorochina può ridurre fotosensibile eruzione. Si noti che è stato riportato che reazioni cutanee avverse all'idrossiclorochina interessano più di 30% in pazienti con dermatomiosite, rispetto a un ridotto rischio di eruzione cutanea in pazienti con lupus eritematoso cutaneo. [1].

Immunosoppressore o citotossico Possono essere utilizzati anche farmaci come metotrexato, micofenolato mofetile azatioprina, ciclofosfamide, ciclosporina, alte dosi per via endovenosa. immunoglobuline e sperimentalmente, farmaci biologici come il rituximab.

• Il diltiazem, un calcio-antagonista generalmente prescritto per l'ipertensione, può ridurre la calcinosi.
• È stato anche segnalato che la colchicina riduce la calcinosi.
• I pazienti devono evitare rigorosamente un'eccessiva esposizione al sole e utilizzare una protezione solare, compresi indumenti che coprono completamente e filtri solari ad ampio spettro per ridurre al minimo gli effetti nocivi del sole sulla pelle già danneggiata e fotosensibile.
• Il riposo a letto può essere necessario per i muscoli gravemente infiammati
• La terapia fisica e l'attività sono consigliate per mantenere i muscoli e le articolazioni in movimento.
• Quelli con difficoltà a deglutire dovrebberoEvita di mangiare cibo prima di andare a letto e alza la testata del letto per dormire.

Qual è il risultato per i pazienti con dermatomiosite?

La maggior parte dei pazienti avrà bisogno di cure per tutta la vita, ma la dermatomiosite si risolve completamente in circa un paziente su cinque. I pazienti che hanno una malattia che colpisce il cuore o i polmoni, o che hanno anche un cancro sottostante, vanno peggio e alla fine possono morire a causa della malattia.