Collagenosi perforante reattiva

Cosa è reattivo perforatore collagenosi?

La collagenosi perforante reattiva è una rara malattia della pelle in cui collagene le fibre si estrudono attraverso il epidermide (strato esterno della pelle).

Sono state identificate due forme distinte della malattia:

• Ereditato: si manifesta nell'infanzia o nella prima infanzia
• Acquisito: si verifica in età adulta, di solito in pazienti con diabete o cronica renale fallimento, soprattutto quelli che ricevono dialisi

L'altra grande malattia della perforazione è elastosi perforans serpiginosa.

Chi ottiene la collagenosi perforante reattiva?

La forma ereditaria è una condizione molto rara con meno di 50 casi riportati in letteratura nel mondo. La collagenosi perforante reattiva acquisita è più comune e si verifica in circa 10% di pazienti sottoposti a emodialisi di mantenimento.

Quali sono le cause della collagenosi perforante reattiva?

La causa dell'estrusione anormale del collagene attraverso l'epidermide è sconosciuta, ma lesioni appaiono in risposta al superficiale trauma come graffiare e sono aggravati dal freddo. Questo è particolarmente vero nella forma ereditaria. La modalità di eredità non è chiara, come rivelano i rapporti delle famiglie colpite. autosomica dominante e autosomica recessiva ereditarietà così come casi sporadici.

Oltre a colpire persone con insufficienza renale cronica e diabete, è stata segnalata collagenosi perforante reattiva acquisita in pazienti con ipotiroidismo (tiroide ipoattiva ghiandola), iperparatiroidismo (iperattività delle paratiroidi ghiandole), malattie del fegato e linfoma.

Quali sono i segni e i sintomi?

Nella forma ereditaria, indolore da 1 a 6 mm di diametro cheratosico papule sviluppare su di lui muscolo estensore superficie delle mani, dei gomiti e delle ginocchia dopo un trauma superficiale. Le lesioni iniziano come lesioni delle dimensioni di uno spillo che in 3-5 settimane si sviluppano in a papule circa 6 mm. Questi si risolvono spontaneamente entro 6-8 settimane, lasciando piccole cicatrici residue. lesioni ripetere per tutta la vita fino all'età adulta. In alcuni casi, possono causare condizioni climatiche fredde ricomparsa di lesioni.

Nella collagenosi perforante reattiva acquisita, le lesioni cheratosiche si sviluppano sul tronco e sulle estremità e sono comunemente associate prurito (prurito). Le lesioni sono spesso, ma non necessariamente, legate a traumi superficiali.

Come viene diagnosticata?

La collagenosi perforante reattiva acquisita viene diagnosticata in base alle caratteristiche cliniche Collagenosi perforante reattiva patologia caratteristiche in biopsia sono caratteristici.

Quale trattamento è disponibile?

Le lesioni di solito guariscono da sole senza alcun trattamento, ma spesso si ripetono. I trattamenti che sono stati utilizzati per trattare e ridurre le lesioni includono:

• Isotretinoina
• Allopurinolo
• Doxiciclina
• Fototerapia

Emollienti e gli antistaminici orali sono utili per alleviare il prurito nella forma acquisita della malattia.