Cheratoacantomi eruttivi generalizzati

Cos'è un cheratoacantoma?

Il cheratoacantoma lo è un tipo comune di cutaneo squamoso cellula carcinoma. È caratterizzato da una rapida evoluzione e spesso auto-guarigione nel giro di pochi mesi.

Quali sono molto diffuso cheratoacantomi eruttivi?

Cheratoacantomi eruttivi generalizzati (Grzybowski sindrome) si riferisce a una malattia molto rara in cui centinaia di pazienti sono simili a cheratoacantomi papule Apparire.

Deve essere distinto da una malattia ereditaria, più cellule squamose autorigeneranti. epiteliomi Ferguson-Smith, in cui più cheratoacantomi compaiono nei bambini e nei giovani adulti. Witten e Zak hanno descritto una condizione simile in cui erano presenti cheratoacantomi giganti.

Chi ottiene cheratoacantomi eruttivi generalizzati?

Solo circa 30 casi di cheratoacantomi eruttivi generalizzati sono stati scritti su riviste mediche di tutto il mondo. La sindrome colpisce allo stesso modo uomini e donne adulti di mezza età.

Qual è la causa dei cheratoacantomi eruttivi generalizzati?

La causa è sconosciuta. Perché in qualche modo questi lesioni guarda e comportati come verruche viraliDiversi ricercatori hanno cercato prove di papillomavirus umano all'interno delle lesioni. I risultati non sono stati conclusivi, ma nella maggioranza casi, nessuna prova di viralità infezione È stato trovato.

Quali sono le caratteristiche cliniche dei cheratoacantomi eruttivi generalizzati?

Il paziente con cheratoacantoma eruttivo generalizzato presenta papule multiple e pruriginose noduli, che iniziano bruscamente e aumentano di numero in pochi mesi. Le caratteristiche principali sono:

• Forte prurito
• Numerosi noduli sodi in tutte le aree colpite (viso, cuoio capelluto, tronco ed estremità)
• Protuberanze bianche in bocca (labbra, lingua, all'interno delle guance)
• Noduli caldi più grandi di persistere per alcune settimane, poi scompaiono da soli
• Koebnerizzazione: possono comparire noduli nei siti di lesione cutanea.
• Aspetto del viso simile a una maschera, a causa della pelle del viso ispessita
• Ectropion (palpebre inferiori cadenti) e retrazione della pelle delle palpebre
• Raucedine dovuta a noduli nel laringe.

Come si confrontano i cheratoacantomi eruttivi generalizzati con i cheratoacantomi regolari?

Un individuo papule o nodulo visto in cheratoacantomi eruttivi generalizzati sembra un cheratoacantoma.

• Entrambi sono caratterizzati da a cheratosico papula che cresce rapidamente e può risolversi spontaneamente dopo poche settimane o mesi.
• Il cheratoacantoma non causa prurito grave né provoca rassodamento della pelle del viso o retrazione delle palpebre.
• Ne deriva un cheratoacantoma capelli follicolo cellule e normalmente non influisce membrana mucosa superfici come la bocca, un luogo comune per cheratoacantomi eruttivi generalizzati.
• Il cheratoacantoma si trova più spesso nelle aree esposte al sole; ovunque possono insorgere lesioni di cheratoacantomi eruttivi generalizzati.
• Progressione a metastatico cellule squamose il carcinoma non si verifica e la salute generale non ne risente.

Come vengono diagnosticati i cheratoacantomi eruttivi generalizzati?

La diagnosi è una diagnosi clinica supportata da una pelle biopsia quello campione simile istologico modifiche al cheratoacantoma o al carcinoma cutaneo a cellule squamose.

La biopsia cutanea rivela:

• Frenare-full core
• Uno strato di pelle ispessita e squamosa.
• Atipico cellule della pellecheratinociti)
• UN proliferazione di cheratinociti che si estendono nel derma (strato inferiore di pelle)
• Blando infiammazione.

La maggior parte delle persone con cheratoacantoma eruttivo generalizzato gode di buona salute e i risultati degli esami del sangue sono normali.

Qual è il trattamento per i cheratoacantomi eruttivi generalizzati?

Il trattamento fallisce in molti pazienti con cheratoacantomi eruttivi generalizzati. È stato segnalato un solo caso risolto spontaneamente. In altri casi, si è verificato un miglioramento o una risoluzione completa con uno dei seguenti farmaci:

• Acitretina
• Isotretinoina
• 5-fluorouracile
• Metotrexato
• Ciclofosfamide.

I sintomi possono essere alleviati con emollienti e farmaci anti-prurito.

Senza trattamento, è stato segnalato che persiste indefinitamente.