Eritema multiforme: caratteristiche e meccanismi istologici.

Istologia di eritema multiforme

Una pelle biopsia l'eritema multiforme (EM) può comparire nel epidermide/epitelio:

• Apoptotico individuale cheratinociti (cellulare autodistruzione, prima istologico modificare)
• Degenerazione idropica di basale cheratinociti (cellule degenerative infiammate alla base dell'epidermide)
• Intercellulare edema (spongiosi)
• Vesciche dentro e sotto l'epidermide / l'epitelio
• Epiteliale/epidermico necrosi nessun foglio di necrosi epidermica di grandi dimensioni, come si è visto in Stevens-Johnson sindrome / tossico necrolisi epidermica (SJS / TEN).

Cutanea le modifiche possono includere:

• Moderato / denso perivascolare linfocitica infiltrarsi nel papillare derma e lungo la giunzione dermoepidermica (DEJ)
• Edema cutaneo superficiale
• Eosinofili infiltrati.

Diretto immunofluorescenza eritema multiforme

L'immunofluorescenza diretta non è specifica. Può mostrare dichiarazione di immunitario proteina C3 e fibrina lungo DEJ e IgM, C3 e fibrina intorno vasi sanguigni.

Meccanismi proposti

Herpes simplex L'EM associato a (HSV) è un tipo ritardato ipersensibilità (DTH) reazione che si sviluppa in risposta a infezione in individui predisposti. Il processo è stato ben studiato e si compone di diversi passaggi.

1. Infezione da cheratinociti da HSV, che può o non può portare a segni di infezione clinica.
2. Le cellule CD34 + (cellule precursori di Langerhans) trasportano HSV DNA frammenti a cheratinociti distanti.
3. HSV gene i frammenti sono espressi in questi cheratinociti distanti. DNA HSV e proteine codificate da HSV possono essere rilevati nell'epidermide affetta da SM. Tuttavia, il virus HSV non può essere coltivato.
4. Le proteine codificate per HSV reclutano cellule T helper CD4 + specifiche per HSV.
5. CD4 + Cellule T. reagire all'HSV antigeni producendo gamma interferone.
6. L'interferone gamma inizia a infiammatorio cascata risultante sulla pelle eruzione di EM.

La SM indotta da farmaci implica un meccanismo diverso con tumore fattore di necrosi alfa anziché interferone gamma e cellule CD8 + e non cellule T helper CD4 +.

Perché la specializzazione EM è ora considerata diversa da SJS / TEN?

La SM maggiore può generalmente essere distinta da SJS / TEN in base a una serie di criteri clinici.

1. Tipo di pelle lesione - la lesione cutanea predominante della SM è tipica e atipico obbiettivo papule e piatti e non macule quale sviluppare su fogli di rilascio della pelle come visto in SJS / TEN. La perdita della pelle di oltre 1% dalla superficie corporea è comune nella SJS / TEN, ma non comune nella SM.
2. Distribuzione della pelle lesioni - Nella SM le lesioni hanno una distribuzione prevalentemente acrale, cioè iniziano sulle mani e sui piedi. In SJS / TEN l'eruzione cutanea inizia sul tronco.
3. Membrana mucosa partecipazione, anche se in ME maggiori di due mucoso le membrane possono essere colpite, questo è meno comune nella SM ed è più lieve (minore gravità ed estensione) rispetto a SJS / TEN.
4. Sistemico sintomi come febbre e malessere, sono assenti o lievi nella SM ma sono prominenti nella SJS / TEN, specialmente nella prodromica periodo. La febbre, quando presente nella SM, è lieve (<38,5 C) en comparación con las fiebres altas con SJS / TEN. Los pacientes con SJS / TEN tienen una enfermedad sistémica.
5. Risultato e previsione - praticamente tutti i pazienti con SM guariscono senza conseguenze. SJS / TEN è importante morbilità e mortalità.
6. Recidive: la SM può ripetere Mentre ricomparsa è raro in SJS / TEN. Inoltre, la SM è prevalentemente una malattia dei giovani adulti (mediano 24 anni), soprattutto uomini, mentre SJS / TEN colpisce generalmente una popolazione anziana (età media 45 anni).

La SM è prevalentemente una malattia dei giovani adulti (età media 24 anni), soprattutto uomini, mentre SJS / TEN colpisce generalmente una popolazione più anziana (età media 45 anni).

Altri punti di distinzione.

1. Istologia della biopsia cutanea: c'è di più in ME infiammazione e individuale cheratinociti necrosi rispetto a SJS / TEN che mostra infiammazione minima e strati di necrosi epidermica.
2. Fattori scatenanti: la SM è scatenata dall'infezione nella maggior parte dei casi rispetto a SJS / TEN, che è principalmente causata dai farmaci.
3. Associazioni: EM non è associato HIV, Cancro e tessuto connettivo malattia, come riportato con SJS / TEN. Le associazioni dei marker del tipo di tessuto sono diverse.
4. Meccanismi: l'EM coinvolge le cellule T CD4 + e l'interferone gamma, mentre SJS / TEN coinvolge il ligando di Fas, il fattore di necrosi tumorale alfa e le cellule CD8 +.

Nella maggior parte dei casi, l'EM può essere diagnosticata come entità distinta da SJS / TEN, sebbene rimangano alcuni pazienti in cui la distinzione non è così chiara.