Amiloidosi maculare

Che cos'è maculare amiloidosi?

L'amiloidosi maculare è una delle tre forme di primario trova cutaneo amiloidosi. Un materiale proteico - amiloide - si deposita in modo innocuo sulla pelle, provocando iperpigmentato cerotti.

Chi ottiene l'amiloidosi maculare?

La maggior parte dei casi di amiloidosi maculare insorge nella prima età adulta. C'è un maggiore incidenza di amiloidosi maculare nelle persone di discendenza asiatica, mediorientale e sudamericana rispetto alle persone di discendenza europea e nordamericana [1]. Le popolazioni con pelle più scura (fototipi di pelle Fitzpatrick IV e V) sono le più comunemente colpite.

Fino a 10% di casi di amiloidosi maculare lo sono famiglia in origine.

• UN autosomica La forma ereditaria dominante di amiloidosi cutanea localizzata primaria è stata identificata nelle famiglie brasiliane e cinesi a causa di un mutazione a OSMR gene [2,3].
• UN autosomica dominante L'amiloidosi cutanea primitiva localizzata nelle famiglie taiwanesi è correlata a una mutazione nel IL-31RA codifica genica proteina, interleuchina-31 ricevitore ONE [2].

Le donne hanno l'amiloidosi maculare più spesso degli uomini; Ciò può essere dovuto al fatto che le donne cercano cure mediche prima degli uomini a causa di problemi estetici.

Associazioni con più endocrino neoplasia tipo 2A (MEN2A) e atopica dermatite è stato segnalato [4,5].

Che cosa causa l'amiloidosi maculare?

La causa precisa dell'amiloidosi maculare è incerta, sebbene sembri esserci un'interazione tra genetico e fattori ambientali che sono innescati da periodi prolungati di attrito, sfregamento o graffio della regione interessata.

Sono state proposte due teorie per spiegare il aberrante dichiarazione dell'amiloide: la teoria del corpo fibrillare [6,7] e la teoria secretoria [8].

Quali sono le caratteristiche cliniche dell'amiloidosi maculare?

L'amiloidosi maculare si presenta con piccole iperpigmentazioni marrone scuro o grigio-bluastre macule.

• Le macule sono distribuite simmetricamente sulla parte superiore della schiena (in particolare l'area interscapolare) e sul muscolo estensore superfici della parte superiore delle braccia.
• Raramente sono colpiti il viso, il collo, le clavicole, il seno e le ascelle.
• L'amiloidosi maculare è generalmente pruriginoso, sebbene il grado di prurito varia da lieve a grave.
• Può assumere un'increspatura sottile o reticolare modello, che ricorda il "modello del fondale marino" visto nell'amiloidosi lichenica.
• L'amiloidosi maculare può coesistere con l'amiloidosi lichenica in un massimo di 25% dei pazienti affetti [9].

Dermoscopia rivela un'area centrale bianca o marrone circondata da marrone pigmentazione sotto forma di sottili strisce irradianti, punti, proiezioni simili a foglie e proiezioni bulbose [10].

Come viene diagnosticata l'amiloidosi maculare?

La diagnosi di amiloidosi maculare si basa sulla presentazione clinica caratteristica e istopatologico Reperti di depositi di amiloide cutaneo all'interno di una pelle. biopsia. Vedi amiloidosi cutanea primaria. patologia.

• Amorfo eosinofila Il materiale viene depositato extracellulare sulla papilla. derma ed è accompagnato da dermico melanofagi.
• La colorazione rosso Congo può rivelare birifrangenza verde mela positiva sotto luce polarizzata, caratteristica dell'amiloide. [9]. Questa birifrangenza non si osserva in tutti i casi. [9].
• La distinzione tra amiloidosi lichenica e amiloidosi maculare è correlata alla quantità, all'aspetto e alla posizione del deposito.
• Istopatologia potrebbe anche mostrare lieve ipercheratosi, ipergranulosie subepidermico fenditura. I corpi di Civatte possono essere visti nel basale cap del epidermide.

Qual è diagnosi differenziale per l'amiloidosi maculare?

L'amiloidosi maculare può essere confusa con altre pigmentario disturbi, tra cui:

• Atrofico lichen planus
• Farmaco-indotta iperpigmentazione
• Eritema dyschromicum perstans
• Notalgia parestesia
• Dermatite da fotocontatto
• Poichiloderma di Civatte
• Post-infiammatorio iperpigmentazione
• Pitiriasi versicolor.

Qual è il trattamento per l'amiloidosi maculare?

L'obiettivo principale del trattamento è alleviare il prurito.

Va sottolineata l'importanza di evitare stress meccanici quali attrito, sfregamento o graffio delle regioni colpite.

Non è stato stabilito un regime di trattamento standardizzato [11]. Nella maggior parte dei casi, attuale corticosteroidi e emollienti Sono usati per ridurre il prurito.

Altri farmaci locali possono includere:

• Calcineurina topica inibitori (tacrolimus e pimecrolimus)
• Corticosteroidi intralesionali.

Sistemico i farmaci sono richiesti raramente; tuttavia, è stato riportato che l'amiloidosi maculare è stata trattata con successo con i seguenti farmaci:

• Ciclofosfamide
• Ciclosporina

Le terapie fisiche segnalate come benefiche includono:

• Dermoabrasione
• Occlusivo medicazioni
• Elettrico transcutaneo nervo stimolazione (TENS) [12]
• PUVA (fotochemioterapia)
• Fototerapia UVB [13]
• Frazionario Essere trattamento [14]
• Laser Nd: YAG (532 nm e 1064 nm) [15]
• Trattamento laser a colorante pulsato [16].

Qual è il risultato dell'amiloidosi maculare?

L'amiloidosi maculare lo è persistente e può avere un impatto significativo sulla qualità della vita, a causa della deturpazione estetica e del prurito persistente. [17].