Linfoma della zona marginale cutanea

Che cos'è primario cutaneo marginale zona linfoma?

Il linfoma cutaneo primitivo della zona marginale è un tipo di linfoma cutaneo a cellule B di basso grado che ha origine nel membrana mucosa-associato linfoide tessuto (MALTO). È un eterogeneo proliferazione di cellule della zona marginale, Cellule B., piccolo linfocitie plasma cellule.

Chi ottiene il linfoma cutaneo primitivo della zona marginale?

Il linfoma cutaneo della zona marginale colpisce tutte le età, ma tende a colpire i pazienti più giovani rispetto ad altri tipi di linfoma a cellule B [1]. il mediano l'età della diagnosi è di 55 anni. Gli uomini hanno il doppio delle probabilità di avere questo tipo di linfoma rispetto alle donne [2].

Quali sono le cause del linfoma cutaneo primitivo della zona marginale?

Non è chiaro se il linfoma cutaneo della zona marginale sia il risultato di a de novo neoplastico processo (gli inizi di a tumore) o una reazione a esogeno me endogeno agenti [3]. Un piccolo numero di casi è stato associato Borrelia burgdorferi (la causa della malattia di Lyme), e epatite C infezione [1–4].

Quali sono le caratteristiche cliniche del linfoma cutaneo primitivo della zona marginale?

Il linfoma cutaneo della zona marginale si presenta come papule, piattio noduli colore che varia dal rosso al viola. il lesioni possono essere solitari o multifocali e si vedono più spesso sul tronco o sulle braccia del paziente [1,2,4]. Dermoscopia è vascolare ma le caratteristiche non sono specifiche della malattia.

Come viene diagnosticato il linfoma cutaneo primitivo della zona marginale?

Dopo aver ottenuto un'anamnesi completa del paziente ed eseguito un esame fisico e un esame cutaneo, la diagnosi viene fatta sulla base di un adeguato spessore totale. biopsia della pelle colpita.

Un punzone da 4 a 6 mm, incisionaleo biopsia escissionale deve essere ottenuto. Il campione bioptico deve includere il reticolare derma e grasso [2].

Istologicamentezona marginale della pelle linfomi Spettacolo nodulare per diffondere dermico infiltrazione di cellule B della zona marginale, linfociti, cellule linfoplasmocitoidi e Plasmacellule combinato con cellule del tipo centroblasto o immunoblasto e reagente Cellule T.. Le cellule B della zona marginale sono di dimensioni medio-piccole e hanno core, nucleoli poco appariscenti e abbondante pallido citoplasma [2].

Immunoistochimica i test per i linfomi cutanei della zona marginale sono positivi per CD20, CD79a e BCL-2 e negativi per le cellule CD10 e BCL-6 [2].

Altre indagini essenziali includono un esame emocromocitometrico completo, un profilo metabolico completo e studi sulla lattato deidrogenasi. Una prova per Borrelia burgdorferi Si può anche fare, in particolare in endemica regioni [2].

Ulteriori esami del sangue che possono essere eseguiti per la valutazione e la stadiazione della malattia includono l'antinucleare anticorpo, reagin plasmatico rapido, sierologia dell'epatite virale, citometria a flusso, siero proteina elettroforesie quantitativo immunoglobuline valutazione [2].

Le immagini possono includere Tomografia ad emissione di positroni (ANIMALE DOMESTICO) me tomografia computerizzata (Connecticut) [2].

Qualunque linfa nodo con un'attività PET elevata o una lunghezza > 1,5 cm all'imaging, deve essere eseguita la biopsia. Una biopsia del midollo osseo è facoltativa [2].

Qual è diagnosi differenziale per linfoma cutaneo primitivo della zona marginale?

La diagnosi differenziale del linfoma cutaneo della zona marginale può includere:

• Altri tipi di linfoma cutaneo a cellule B
• Cella Bricco di linfoidi cutanei iperplasia
• Pseudolinfoma cutaneo
• Artropodo morsi
• Orticaria
• Leucemia pelle
• Basale cellula carcinoma [1,2,4].

È importante distinguere il linfoma cutaneo primitivo della zona marginale da quello non Hodgkin. sistemico Linfoma a cellule B con coinvolgimento della pelle [1,2].

Qual è il trattamento del linfoma cutaneo primitivo della zona marginale?

Occasionalmente può verificarsi una risoluzione spontanea del linfoma cutaneo della zona marginale, in particolare nei primi mesi. [Due]. Un solitario targa o trova la malattia può essere curata radioterapia o chirurgico escissione, con intento curativo [1,5].

La malattia multifocale può essere trattata con:

• Osservazione
• Radioterapia
• Classe 1 attuale corticosteroide (p. es., clobetasolo propionato)
• Senape all'azoto
• Imiquimod crema
• Crioterapia
• Steroidi intralesionali
• Interferone-α
• Rituximab
• Rituximab per via endovenosa
• Clorambucile [1.5].

Pazienti che sviluppare diffuso le lesioni cutanee sono trattate con più agenti chemioterapia [5].

La terapia antibiotica può essere indicata nei pazienti positivi Borrelia burgdorferi anticorpi [5].

Prospettive Qual è la prognosi del linfoma cutaneo primitivo della zona marginale?

il previsione per il linfoma cutaneo primitivo della zona marginale è eccellente, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni fino a 99% [5]. Tuttavia, la pelle ricaduta il tasso è alto sul 40% [2], ma il extracutanea la diffusione della malattia è rara [2].