Istiocitosi a cellule di Langerhans

Quali sono Cellule di Langerhans?

Le cellule di Langerhans lo sono cellule immunitarie normalmente si trova all'interno del epidermide dove si comportano come antigene-presenti cellule in un sistema di allarme rapido che combattono materiali estranei come batteri. Possono migrare al locale linfa ghiandole ma di solito tornano sulla pelle.

Che cos'è Cellula di Langerhans istiocitosi?

L'istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) si riferisce ad un aumento reattivo del numero di cellule di Langerhans nella pelle e in altri organi (vedi istiocitosi). L'istiocitosi a cellule di Langerhans può anche essere indicata come "istiocitosi di classe I" o "istiocitosi X".

Chi ottiene l'istiocitosi a cellule di Langerhans?

L'istiocitosi a cellule di Langerhans è una condizione rara, leggermente più comune nei ragazzi rispetto alle ragazze, che colpisce circa 1 milione di bambini su 5 e meno adulti. L'istiocitosi a cellule di Langerhans può sviluppare a qualsiasi età, ma si verifica più spesso durante l'infanzia (da 1 a 3 anni di età).

Come viene classificata l'istiocitosi a cellule di Langerhans?

Esistono vari modi in cui questa malattia può presentarsi e alcuni dei modelli ben noti di questa malattia hanno ricevuto nomi separati:

• Malattia di Letterer-Siwe
• Malattia di Hand-Schuller-Christian
• Eosinofili granuloma
• Congenita reticoloistiocitosi autorigenerante.

Tutti questi sottotipi si sovrappongono e la malattia della pelle è simile in tutti loro. Di solito si presenta in molte piccole tonalità rosate o bruno-rossastre. papule sulla pelle che può diventare croccante e infettato.

Informazioni recenti suggeriscono che l'istiocitosi a cellule di Langerhans possa essere una reazione a un virus sottostante. infezione. In almeno alcuni casi, è stato associato al virus Epstein Barr.

Malattia di Letterer-Siwe

• Si manifesta nei bambini molto piccoli (di solito sotto i due anni di età)
• Coinvolge molti organi del corpo, comprese ossa, polmoni, fegato e linfonodi
• La malattia della pelle di solito colpisce il cuoio capelluto, il collo, le ascelle, l'inguine e il tronco.
• Chiodo, anche i palmi delle mani e le piante dei piedi possono essere colpiti.
• Appare come piccole papule rosa o vesciche che possono essere incrostate o infette
• Può sembrare un'infanzia seborroico dermatite, in particolare sul cuoio capelluto (crosta lattea)

Malattia di Hand-Schuller-Christian

• Colpisce più spesso i bambini dai 2 ai 6 anni di età.
• Può essere molto persistente
• Un terzo papule rosa croccanti sulla pelle
• Ulcere in bocca o nei genitali
• Spesso provoca diabete insipido (incapacità di concentrare l'urina e trattenere l'acqua)
• Osso lesioni (in particolare il cranio)
• Occhi sporgenti (raro)

Granuloma eosinofilo

• Un tipo limitato di istiocitosi a cellule di Langerhans
• Colpisce principalmente i bambini in età scolare
• Di solito si presenta come un unico osso lesione
• Può verificarsi meno spesso in altri luoghi, compresa la pelle.
• Sulla pelle appare come papule croccanti bruno-rossastre.

Reticuloistiocitosi congenita autorigenerante

• Conosciuto anche come malattia di Hashimoto-Pritzker
• Presente alla nascita o si sviluppa entro pochi giorni dalla nascita
• Si presenta come esteso protuberanze bruno-rossastre sulla pelle
• I noduli si rompono in poche settimane e lasciano croste che guariscono senza alcun trattamento.
• Non influisce su altri organi.

Come viene diagnosticata l'istiocitosi a cellule di Langerhans?

L'apparenza di eruzione o I raggi X e le scansioni degli organi interni possono fornire al medico un indizio per la diagnosi. Una pelle biopsia dell'area interessata è solitamente necessaria per confermare la diagnosi. I risultati della biopsia non danno alcuna indicazione sul probabile decorso della malattia.

La diagnosi può essere ovvia quando il tessuto bioptico viene esaminato sotto a microscopio, ma spesso sono necessarie colorazioni speciali per identificare chiaramente il tipo di istiocitosi.

Quando l'istiocitosi viene diagnosticata in un organo (p. Es., Pelle o ossa), vengono esaminati altri organi come sangue, polmoni, fegato e reni per determinare se sono anche affetti da istiocitosi.

Qual è il trattamento per l'istiocitosi a cellule di Langerhans?

Il trattamento dipende dalla gravità della malattia e dal numero di organi colpiti. La prova del danno d'organo è più importante del coinvolgimento d'organo in quanto tale.

La malattia limitata alla pelle potrebbe non richiedere un trattamento se è lieve. Se il trattamento è necessario a causa di disagio o problemi estetici, possono essere utilizzati i seguenti trattamenti:

• attuale corticosteroidi
• Fotochemioterapia (PUVA)
• Antisettici e antibiotici topici
• Mostarda d'azoto d'attualità
• Talidomide

La malattia che colpisce aree limitate dell'osso può essere trattata se provoca dolore o se esiste il rischio di deformità o frattura. La malattia ossea limitata può essere trattata con:

• Anti-steroidi non steroideiinfiammatorio droghe
• Iniezioni di steroidi nella zona interessata.
• Raschiamento (raschiando l'area interessata)
• Radioterapia.

Quando più di un organo (p. Es., Pelle e ossa) è danneggiato chemioterapia è generalmente considerato. I bambini vengono solitamente provati prima con corticosteroidi orali, passando alla chemioterapia se questa non è efficace. Al momento non è chiaro quale sia la forma di chemioterapia più efficace e più sicura. Le decisioni sulla chemioterapia si basano sulla probabilità di previsione per una singola persona.

• Le persone che hanno più di 2 anni quando viene diagnosticata l'istiocitosi e che NON hanno coinvolgimento di sangue, fegato, polmoni o milza, probabilmente andranno molto bene e possono essere trattate con un singolo farmaco chemioterapico.
• I bambini più piccoli con un coinvolgimento di organi chiave come sangue, fegato, polmoni o milza possono richiedere regimi chemioterapici multi-farmaco più complicati.
• LCH può rispondere al BRAF-V600 inibitori, vemurafenib e dabrafenib.

Non tutte le persone con coinvolgimento di più organi risponderanno al trattamento.

Qual è la prognosi per l'istiocitosi a cellule di Langerhans?

Molte persone possono avere una malattia lieve, confinata all'organo con pochi o nessun sintomo. Queste persone hanno una buona prognosi.

Altri possono avere una malattia più grave che colpisce molti organi del corpo. Questo può essere fatale. I predittori di un esito negativo sono:

• Età inferiore a due anni all'inizio della malattia
• Malattia che colpisce molti organi
• Coinvolgimento di un organo vitale (sangue, fegato, polmoni o milza).

I bambini di età inferiore ai due anni con LCH che colpisce molti organi hanno a mortalità tariffa da 40 a 50%. Una grave LCH che colpisce molti organi è rara negli adulti. Le persone con un solo organo colpito o malattie ossee e cutanee limitate tendono a migliorare, ma la condizione può durare per molti anni e peggiorare nel tempo.