Che cos'è istiocitica necrotizzante linfoadenite?
La linfoadenite necrotizzante istiocitica è a benigno condizione che si verifica con linfoadenopatia, blando febbre, e occasionalmente a eruzione oppure un'altra sistemico sintomi [1].
La linfoadenite necrotizzante istiocitica è anche nota come malattia di Kikuchi, malattia di Kikuchi-Fujimoto e linfoadenopatia necrotizzante istiocitica.
Chi ottiene la linfoadenite necrotizzante istiocitica?
La linfoadenite necrotizzante istiocitica è molto rara e colpisce prevalentemente i giovani adulti asiatici, sebbene siano stati segnalati casi in tutto il mondo in tutte le razze. È segnalato più frequentemente nelle donne. [1–4].
Che cosa causa la linfoadenite necrotizzante istiocitica?
La causa della linfoadenite necrotizzante istiocitica rimane sconosciuta. il istologico e le presentazioni cliniche suggeriscono un virus o autoimmune trigger per a Cellula T. e risposta immunitaria degli istociti [4].
Quali sono le caratteristiche cliniche della linfoadenite necrotizzante istiocitica?
Segni clinici e sintomi della linfoadenite necrotizzante istiocitica sviluppare per due o tre settimane e poi scompaiono nei successivi 4 mesi [4-6].
Il segno distintivo della malattia è tenero palpabile linfa nodi più comunemente sulla parte posteriore del collo, sopra le clavicole e sotto le ascelle. Di solito il file linfonodo l'allargamento è unilaterale. Generalizzato È stato segnalato un ingrossamento dei linfonodi fino a 22%.
Il più comune sintomo è febbre. Altri segni e sintomi sistemici includono:
- Eruzioni
- Artralgia
- Fatica.
Segni e sintomi meno comuni sono mal di gola, sintomi delle vie respiratorie superiori, epatosplenomegalia (infiammazione del fegato e della milza), perdita di peso, sudorazione notturna, nausea, vomito e diarrea.
Quali sono i file cutaneo dimostrazioni di linfoadenite istiocitica necrotizzante?
Transitorio Sono state riportate manifestazioni cutanee fino a 40% in pazienti con linfoadenite necrotizzante istiocitica. [4,5].
Le caratteristiche della pelle della linfoadenite necrotizzante istiocitica non sono specifiche e possono includere [7]:
- Morbilliform le eruzioni cutanee possono simulare la rosolia o un farmaco indotto eruzione
- Facciale eritema, a volte simile all'eruzione cutanea a farfalla del lupus eritematoso sistemico (LES)
- Eritematoso macule, piattie acneiforme eruzioni in faccia
- Indurito papule sulla schiena e sulle braccia
- Arrampicata
- Prurito
- Alopecia
- Orofaringea arrossamento e ulcerazione.
Come viene diagnosticata la linfoadenite necrotizzante istiocitica?
La linfoadenite necrotizzante istiocitica viene diagnosticata in un linfonodo biopsia; irregolare ma ben definito necrosi carente neutrofili e eosinofili all'interno di un'area paracorticale espansa del linfonodo [4].
La biopsia cutanea mostra la parte superiore dermico edema con un perivascolare infiltrarsi a derma e sottocutaneo Grasso. L'infiltrato è costituito principalmente da istiociti, piccolo linfocitie nucleare detriti.
Non esiste un esame del sangue specifico per la linfoadenite necrotizzante istiocitica. Elevazione di eritrociti velocità di sedimentazione (ESR) e C-reattivo proteina (CRP), anemia, leucopenia e leucocitosi è stato segnalato [4,6].
Possono essere necessari esami del sangue specifici per escludere un'altra malattia, come ANA per il LES.
Qual è diagnosi differenziale per la linfoadenite necrotizzante istiocitica?
La diagnosi differenziale clinica di linfoadenite necrotizzante istiocitica include qualsiasi disturbo che si traduca in un ingrossamento dei linfonodi. [4.6].
Infezioni e non Hodgkin linfoma può causare ingrossamento unilaterale dei linfonodi, sebbene la tenerezza e il dolore siano rari nel linfoma.
Devono essere considerate le malattie autoimmuni, come la linfoadenopatia correlata al LES, poiché possono mostrare caratteristiche cliniche e istologiche simili a quelle della linfoadenite necrotizzante istiocitica.
Qual è il trattamento per la linfoadenite necrotizzante istiocitica?
La linfoadenite necrotizzante istiocitica è auto-limitante.
Gestione del dolore sintomatico cervicale La linfoadenopatia può includere paracetamolo e farmaci antinfiammatori non steroidei.infiammatorio Farmaci Possono essere trattati pazienti con un decorso clinico grave o una malattia ricorrente corticosteroidi [4,6].
Qual è il risultato della linfoadenite necrotizzante istiocitica?
La linfoadenite necrotizzante istiocitica dura da 1 a 4 mesi. il ricomparsa il tasso va da 3 a 4% [4,6].
