Histiocytische necrotiserende lymfadenitis

Wat is histiocytisch necrotiserend lymfadenitis?

Histiocytaire necrotiserende lymfadenitis is een goedaardig aandoening die optreedt bij lymfadenopathie, mild koorts, en af en toe een uitslag of een ander systemisch symptomen [1].

Histiocytische necrotiserende lymfadenitis is ook bekend als de ziekte van Kikuchi, de ziekte van Kikuchi-Fujimoto en histiocytische necrotiserende lymfadenopathie.

Wie lijdt aan histiocytische necrotiserende lymfadenitis?

Histiocytaire necrotiserende lymfadenitis is zeer zeldzaam en treft voornamelijk jonge Aziatische volwassenen, hoewel er wereldwijd gevallen zijn gemeld bij alle rassen. Het wordt vaker gemeld bij vrouwen. [1–4].

Wat veroorzaakt histiocytische necrotiserende lymfadenitis?

De oorzaak van histiocytische necrotiserende lymfadenitis blijft onbekend. de histologisch en klinische presentaties wijzen op een virus of auto immuun triggeren voor een T-cel en histocyt-immuunrespons [4].

Wat zijn de klinische kenmerken van histiocytische necrotiserende lymfadenitis?

Symptomen en klinische verschijnselen van histiocytische necrotiserende lymfadenitis ontwikkelen gedurende twee tot drie weken en verdwijnt dan binnen de volgende vier maanden [4–6].

Het kenmerk van de ziekte is zacht zichtbaar lymfe knooppunten meestal op de achterkant van de nek, boven de sleutelbeenderen en in de oksels. Normaal gesproken de lymfeklier de uitbreiding is eenzijdig. wijd verspreid Vergrote lymfeklieren zijn gemeld bij maximaal 22%.

De meest voorkomende symptoom Het is koorts. Andere systemische tekenen en symptomen zijn onder meer:

uitbarstingen
Artralgie
Vermoeidheid.

Minder vaak voorkomende tekenen en symptomen zijn keelpijn, symptomen van de bovenste luchtwegen, hepatosplenomegalie (ontsteking van de lever en milt), gewichtsverlies, nachtelijk zweten, misselijkheid, braken en diarree.

Welke zijn de? huid demonstraties van necrotiserende histiocytaire lymfadenitis?

Vergankelijk Huidverschijnselen zijn gemeld bij maximaal 40% van patiënten met histiocytische necrotiserende lymfadenitis. [4,5].

De huidkenmerken van histiocytische necrotiserende lymfadenitis zijn niet-specifiek en kunnen omvatten [7]:

morbilliform huiduitslag kan lijken op rubella of een geïnduceerd medicijn uitslag
gezichtsbehandeling erytheem, soms lijkend op de vlinderuitslag van systemische lupus erythematosus (SLE)
erythemateus macules, platenY acneïform huiduitslag in het gezicht
Verhard papels op de rug en armen
Klimmen
pruritus
alopecia
orofaryngeaal roodheid en ulceratie.

Hoe wordt histiocytische necrotiserende lymfadenitis gediagnosticeerd?

Histiocytische necrotiserende lymfadenitis wordt gediagnosticeerd in een lymfeklier biopsie; onregelmatig maar goed omschreven necrose ontbrekend neutrofielen Y eosinofielen binnen een uitgebreid paracorticaal gebied van de lymfeklier [4].

Huidbiopsie toont het bovenste gedeelte dermaal oedeem met een perivasculair infiltreren in de dermis Y onderhuids vet. Het infiltraat bestaat voornamelijk uit histiocyten, klein lymfocytenY nucleair brokstukken.

Er is geen specifieke bloedtest voor histiocytische necrotiserende lymfadenitis. Hoogte van erytrocyt sedimentatiesnelheid (ESR) Ja C-reactief eiwit (CRP), Bloedarmoede, leukopenie Y leukocytose is gerapporteerd [4,6].

Specifieke bloedonderzoeken kunnen nodig zijn om een andere ziekte uit te sluiten, zoals ANA voor SLE.

Welke is de differentiële diagnose voor histiocytaire necrotiserende lymfadenitis?

De klinische differentiële diagnose van histiocytische necrotiserende lymfadenitis omvat elke aandoening die vergrote lymfeklieren veroorzaakt. [4,6].

infecties en niet Hodgkin lymfoom Het kan een eenzijdige vergroting van de lymfeklieren veroorzaken, hoewel gevoeligheid en pijn bij lymfoom zelden voorkomen.

Er moet rekening worden gehouden met auto-immuunziekten, zoals SLE-gerelateerde lymfadenopathie, omdat deze vergelijkbare klinische en histologische kenmerken kunnen vertonen als histiocytische necrotiserende lymfadenitis.

Wat is de behandeling van histiocytische necrotiserende lymfadenitis?

Histiocytaire necrotiserende lymfadenitis is zelflimiterend.

Symptomatisch pijnbeheer cervicaal Lymfadenopathie kan paracetamol en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen omvatten.opruiend Geneesmiddelen Patiënten met een ernstig klinisch beloop of een terugkerende ziekte kunnen hiermee worden behandeld corticosteroïden [4,6].