Sindrome della punta blu

Qual è la punta blu? sindrome?

Sindrome della punta blu, nota anche come occlusivo vasculopatia, È una forma di acuto digitale ischemia in cui una o più dita diventano blu o viola. Potrebbero esserci anche aree sparse di petecchie o cianosi delle piante dei piedi.

La sindrome della punta blu è associata a piccoli vasi occlusione e può accadere senza evidenti precedenti trauma o disturbi che producono molto diffuso cianosi, come ipossiemia o metaemoglobinemia [1]. Si verifica più spesso in un uomo anziano che ha subito a vascolare processi.

Che cosa causa la sindrome dell'alluce blu?

Il caratteristico scolorimento blu e il dolore nella sindrome del dito del piede blu sono causati da un flusso sanguigno alterato al tessuto con conseguente ischemia. La riduzione del flusso sanguigno è dovuta a uno o più dei seguenti fattori:

• Diminuito arterioso flusso
• Danneggiato venoso partenza
• Anomalie nel sangue circolante.

Questi non si escludono a vicenda. Ad esempio, il sangue circolante anormale può indurre vasculite e successive trombosi del arteriole e capillari afflusso di sangue alle dita dei piedi, con conseguente diminuzione del flusso arterioso.

Diminuzione del flusso arterioso.

Blocco o restringimento di arterie A causa dei piccoli coaguli che portano alla sindrome del dito blu, può derivare da una serie di condizioni diverse.

Embolizzazione

• Colesterolo stantuffi sono frammenti di colesterolo o fibrina–piastrina materiale rilasciato nel flusso sanguigno da donne arteriosclerotiche ulcerate piatti nelle grandi arterie (p. es., l'aorta e le arterie iliache e femorali) e sono la causa più comune della sindrome del dito blu. I fattori di rischio includono il fumo, ipertensione, livelli elevati di colesterolo e un recente angiogramma o chirurgia vascolare.
• Embolizzazione (formazione di a stantuffo, una massa fluttuante nel flusso sanguigno che può ostruire le arterie) può anche verificarsi spontaneamente [2].
• Gli emboli possono avere origine in un cuore tumore o vegetazioni (coaguli o escrescenze di fibrina e sangue piastrine) di un cuore mixoma o endocardite (settico emboli). È raro che uno stantuffo sviluppare senza alcun apparente fattore di rischio cardiovascolare o a precipitando evento [3].

Trombosi

• La trombosi può formarsi nei piccoli vasi dei piedi.
• Può derivare da sindrome da antifosfolipidi, tromboangite obliterante, malignitàtrombotico, trombocitopenico viola, diffuso intravascolare coagulazionee la pelle indotta da warfarin necrosi [1].

Disturbi vasocostrittori

• Restringimento di vasi sanguigni nei piedi può essere il risultato della contrazione della parete muscolare.
• In La malattia di Raynaud, vasocostrizione tende a colpire diverse dita della mano in modo più grave rispetto alle dita dei piedi.
• Le cause includono vasocostrizione indotta da farmaci (p. Es., Un beta-bloccante o una droga illecita come la cocaina) e / o acrocianosi [1].

Infettivo e non infettivo infiammazione

L'occlusione può essere dovuta anche alla sifilide, piogenico infezione (setticemia), Malattia di Behçet e altre forme di vasculite [1,4].

Altre cause di ostruzione vascolare

I vasi sanguigni ristretti possono essere dovuti a vasculopatia calcifica (calcifilassi) [5].

Flusso venoso alterato

Il drenaggio venoso anormale associato a trombosi venosa estesa provoca la flemma cerulea dolens (una forma dolorosa della sindrome del dito blu associata a edema). Molti pazienti hanno fattori predisponenti per la trombosi venosa, tra cui:

• Immobilità
• Disturbi della coagulazione
• La gravidanza
• Precedente trauma alla gamba
• Malignità [6].

Anomalie del sangue circolante

La sindrome del dito del piede blu può essere dovuta a sangue anormale costituenti. Vedi la pagina DermNet NZ sulle condizioni della pelle da ematologico disturbi.

• Otturazione delle piastrine
• Disturbi mieloproliferativi (p. Es., policitemia rubra vera ed essenziale trombocitemia)
• Paraproteinemia (che causa iperviscosità)
• Crioglobulinemia
• Cryofibrinogenemia
• Freddo agglutinina anemia
• Emoglobinuria parossistica notturna [7]

Quali sono le caratteristiche cliniche della sindrome del dito del piede blu?

Le caratteristiche cliniche della sindrome del dito blu possono variare da un dito blu isolato e doloroso a un diffondere Malattia del sistema multiorgano che può imitare altre sistemico malattie. Qualsiasi organo o tessuto può essere colpito, sebbene la pelle e i muscoli scheletrici degli arti inferiori siano quasi sempre colpiti. [8].

Cutaneo le anomalie sono solitamente uno dei primi sintomi; più comunemente, scolorimento blu o viola delle dita colpite [9]. Lo scolorimento può interessare un piede o entrambi, a seconda del fondotinta fisiopatologia. È spesso doloroso e può essere associato a claudicazione.

In una serie di 223 pazienti con embolizzazione del colesterolo, i reperti cutanei più comuni sono stati:

• Livedo reticularis o livedo racemosa (nel 49% di pazienti con pelle dimostrazioni)
• Cancrena (35%)
• Acrocianosi (28%)
• Ulcerazione (17%)
• Noduli (10%)
• Viola (9%).

Livedo reticularis potrebbe non esserlosbiancamento o pallido quando la decolorazione scompare con la pressione e / o svanisce con l'elevazione della gamba [10]. Lo sbiancamento si verifica nelle prime fasi della sindrome del dito del piede blu, poiché il flusso lento di sangue desaturato provoca un blocco temporaneo del flusso sanguigno. [1].

• Il dolore al dito blu o alle dita dei piedi colpite è solitamente acuto e si verifica a riposo. Le aree non scolorite del piede e distale anche l'arto può essere doloroso [11].
• Le dita dei piedi colpite sono fredde rispetto alle parti inalterate del piede, che sono più calde e sembrano sottili.perfuso [6]. Gli impulsi del piede possono essere normali.
• Periferica gli impulsi del piede possono essere palpabile se si verifica un'occlusione nelle piccole arterie e nelle arteriole piuttosto che nelle grandi arterie palpabili [6].

Quali sono le complicazioni della sindrome del dito blu?

Le forme lievi di sindrome del dito blu hanno una buona previsione e sparire senza conseguenze [1]. Tuttavia, i frammenti di colesterolo che bloccano i vasi sanguigni di altri organi possono causare disturbi multiorgano. [1]. Il coinvolgimento dei reni ha una prognosi infausta.

I pazienti con sindrome dell'alluce blu non trattati con embolizzazione possono manifestare più emboli nelle settimane successive, con conseguente occlusione sostanziale ischemico perdita di cifre, avampiede e arto (cancrena secca), che richiedono l'amputazione [6].

Come viene diagnosticata la sindrome del dito del piede blu?

La sindrome del dito del piede blu è una diagnosi clinica basata sulla storia del paziente e sui risultati dell'esame. È importante determinare la causa alla base della sindrome del dito del piede blu per guidare il trattamento. [1]. Di solito ci sono indizi dalla valutazione clinica, ma per confermare la diagnosi, la ricerca sotto forma di esami del sangue di laboratorio, dei tessuti biopsiee radiologico Le immagini sono obbligatorie.

La storia e l'esame dovrebbero concentrarsi su:

• Ipertensione o altri fattori di rischio per ipercolesterolemia e aterosclerotica malattie
• Febbre (indicando emboli di colesterolo, endocardite infettiva, mixoma, porpora trombotica trombocitopenica e coagulazione intravascolare disseminata)
• Soffio cardiaco (endocardite infettiva e mixoma atriale)
• Livedo reticularis (emboli del colesterolo, mixoma, sindrome da antifosfolipidi, sindrome da iperviscosità, crioibrinogenemia, crioglobulinemia e calcifilassi)
• Edema esteso nel ipsilaterale gamba (flemma ceruleo dolens)
• Patch di Hollenhorst (emboli del colesterolo) rilevati durante l'esame della retina
• Vene dilatate, emorragie e essudati all'esame retinico (sindrome da iperviscosità) [1–3].

Un esame emocromocitometrico completo che include un differenziale di globuli bianchi, eritrociti velocità di sedimentazione, e C-reattivo proteina può indicare elevato infiammatorio marcatori. Questi sono spesso non specifici nella sindrome del dito del piede blu e possono verificarsi con gli emboli del colesterolo, così come molti altri processi infiammatori. CBC e striscio di sangue periferico possono aiutare a diagnosticare il midollo osseo o autoimmune malattie. Fegato e renale anche le funzioni dovrebbero essere controllate.

Altri esami del sangue più specifici possono includere:

• Test di coagulazione per la coagulazione intravascolare disseminata
• Antinucleare anticorpi
• Anticorpi antifosfolipidi
• Emocolture (per sospetti emboli settici)
• Emolisi schermo
• Freddo agglutinine
• Livello di crio fibrinogeno
• Crioglobulina livello
• Siero e proteine delle urine elettroforesi e immunofissazione
• Epatite C (per sospetta crioglobulinemia)
• Sifilide sierologia [1].

Le immagini possono includere:

• Un seno scintigrafia ossea e / o toracica e addominale tomografia computerizzata o risonanza magnetica per cercare qualsiasi aortico ateroma e sottostante Cancro in condizioni associate a malignità
• Un angiogramma periferico e un esame delle arterie alle estremità (per individuare il restringimento dei vasi, l'occlusione e / o determinare la fonte degli emboli)
• Ultrasuoni dell'addome e un duplex venoso ecografia scansione per trombosi venosa profonda
• UN ecocardiogramma per rilevare tumori cardiaci o vegetazioni dovute a endocardite [1,12].

Una diagnosi definitiva è di solito fatta dal istopatologico conferma di a biopsia della pelle colpita o di altri tessuti colpiti [13]. Le biopsie in pazienti con scarso apporto vascolare periferico devono essere eseguite con cautela, poiché è probabile una scarsa guarigione nel sito di campionamento. I risultati istopatologici per gli emboli di colesterolo mostrano cristalli di colesterolo intravascolari, che possono essere associati a macrofagi, cellule gigantie eosinofili [13].

Qual è il trattamento per la sindrome del dito blu?

I principi di trattamento ruotano attorno all'affrontare la causa della sindrome del dito blu. Questo di solito consiste nell'alleviare l'occlusione e nel ripristinare la continuità dei vasi arteriosi o venosi. [6].

• L'anticoagulazione medica (in particolare gli agenti antipiastrinici) e le procedure chirurgiche endovascolari o ricostruttive sono indicate per emboli e trombosi, per rimuovere la fonte del coagulo, risolvere l'occlusione e ripristinare il flusso sanguigno.
• Il trattamento ematologico può essere necessario quando la sindrome dell'alluce blu è dovuta a iperviscosità [14].
• I trattamenti sintomatici e di supporto per la sindrome del dito blu includono riposo, condizioni calde, medicazioni appropriate e idratazione. [14].

Affrontare i fattori di rischio del paziente

I fattori di rischio devono essere affrontati nei pazienti con malattia aterosclerotica avanzata, tra cui:

• Di fumare cessazione
• Controllo di ipertensione
• Riduzione del colesterolo sierico.

Pazienti con stenotico lesioni È necessario eseguire un attento follow-up, poiché la progressione della malattia ateromatosa porterà a un'alta probabilità di ripetizione della sindrome del dito blu [6].