Hydroa vacciniforme

Cos'è l'idroa vacciniforme?

Hydroa vacciniforme è una delle forme più rare di fotosensibilità Malattia della pelle. Colpisce il solepelle esposta ed è caratterizzato da ricorrente vesciche piene di liquido ("hydroa") che guariscono con cicatrici simili al vaiolo ("vacciniforms").

Chi ottiene l'idroa vacciniforme?

Hydroa vacciniforme colpisce principalmente i bambini dai 3 ai 15 anni di età. Viene diagnosticato più spesso nelle donne che negli uomini. La malattia tende ad avere un inizio tardivo e un decorso più lungo negli uomini.

Qual è la causa dell'idroa vacciniforme?

La causa dell'idroa vacciniforme è generalmente sconosciuta. Lunga lunghezza d'onda Radiazioni ultraviolette (UVA) è più frequentemente coinvolto.

In alcuni casi, l'idroa vacciniforme è stata associata al virus Epstein-Barr (EBV). infezione, che in genere si traduce in ghiandolare febbre (mononucleosi infettiva). In questi casi, l'idroa vacciniforme lesioni può essere esteso fino a coinvolgere zone non esposte al sole.

Quali sono le caratteristiche cliniche dell'idroa vacciniforme?

Le zone esposte al sole sono le più colpite e comprendono il viso, le orecchie, le mani e gli arti inferiori. Nella maggior parte dei casi, segni e sintomi iniziano a comparire da circa 30 minuti a 2 ore dopo l'esposizione al sole e si presentano come:

• Lieve bruciore, bruciore o bruciore
• Sviluppo di protuberanze strette e gonfiepapule) e vesciche (vescicole); potrebbe esserci gonfiore del viso
• Questi si trasformano in fossette Pozzo d'acqua-come papule con croste nere (necrosi) su una base rossa e infiammata
• Le lesioni guariscono per formare cicatrici pallide e depresse.

il eruzione Di solito compare per la prima volta in primavera con recidive durante i mesi estivi.

Alcuni pazienti possono presentare altri sintomi, anche lievi infiammazione degli occhi (cheratocongiuntivite e fotofobia), sollevamento delle unghie e dei piedi (foto-onicolisi) e raramente febbre e malessere. Reazioni esagerate alle punture di insetti sono comuni e possono portare a necrosi cutanea e ulcerazione.

Ha causato una grave infezione da EBV associata all'idroa vacciniforme linfoproliferativa disturbi (cellule NK non Hodgkin linfoma o leucemia) e può avere esito fatale.

Come viene diagnosticata l'idroa vacciniforme?

Hydroa vacciniformus può essere sospettato clinicamente. Una pelle biopsia può mostrare caratteristiche patologico caratteristiche dell'idroa vacciniforme.

Lo stato del VEB dovrebbe essere valutato.

Qual è il trattamento per l'idroa vacciniforme?

Nella maggior parte dei pazienti, la condizione si risolve quando raggiungono l'adolescenza, sebbene le cicatrici siano permanenti. I pazienti con idroa vacciniforme devono adottare misure per evitare l'esposizione al sole seguendo strategie di protezione solare. Ciò include l'applicazione di filtri solari SPF 50+ con agenti bloccanti UVA e indossare indumenti protettivi. Questo può prevenire o ridurre il numero di recidive della condizione.

La terapia orale può essere utile per ridurre le riacutizzazioni, ma non previene in modo affidabile le lesioni da vaccino idroa.

• I più usati sono gli antimalarici orali come l'idrossiclorochina.
• Anche gli antiossidanti orali come il beta-carotene possono aiutare.

Anche la fototerapia UVB a banda stretta o la fotochemioterapia (PUVA) è stata utilizzata per conferire al parente fotoprotezione e desensibilizzazione.