Linfoma extranodale a cellule NK / T, tipo nasale, patologia

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introduzione

Extranodal NK /Cellula T. linfoma, di tipo nasale, è una malattia causata dal virus Epstein-Barr (EBV) che colpisce tipicamente principalmente il tratto respiratorio superiore (vedere Associato al virus Epstein-Barr linfoproliferativa disturbi). La pelle è secondariamente colpita, ma può anche verificarsi una malattia principalmente cutanea.

Istologia linfoma extranodale a cellule NK / T, tipo nasale

Nel linfoma extranodale a cellule NK / T di tipo nasale, c'è un denso dermico infiltrarsi (figura 1) che spesso si estende a sottocute. Esocitosi di atipico linfociti a epidermide può essere visto e può assomigliare molto alla micosi fungoide (Figura 2). L'infiltrato nel derma Di solito lo è polimorfo e possono includere numerosi istiociti e eosinofili. Le cellule atipiche sono di dimensioni da piccole a medie con alcune forme più grandi (Figure 3, 4). Comunemente, l'insider infiltrati le pareti dei vasi (figure 3, 4) provocando vascolare nucleare macerie (viste focalmente in figura 4). Necrosi è un'altra scoperta comune.

Linfoma extranodale a cellule NK / T, patologia simil-nasale

Linfoma extranodale a cellule NK / T, patologia simil-nasale

Figura 1

Linfoma extranodale a cellule NK / T, patologia simil-nasale

figura 2

Linfoma extranodale a cellule NK / T, patologia simil-nasale

figura 3

Linfoma extranodale a cellule NK / T, patologia simil-nasale

Figura 4

Studi speciali per linfoma extranodale a cellule NK / T, tipo nasale

Le macchie speciali sono essenziali per fare la diagnosi. Nel posto l'ibridazione con EBV mostra che le cellule atipiche sono positive. Le cellule atipiche sono generalmente positive con immunoistochimica per CD56 e granzyme o TIA1. Alcuni casi esprimeranno il Cellula T. Marcatore CD3. Cellula T. gene Gli studi sul riarrangiamento sono generalmente negativi.

Diagnosi differenziale linfoma extranodale a cellule NK / T, tipo nasale

Altro periferica Cellula T. linfomi e sottocutaneo pannicolite-Il linfoma a cellule T simile può assomigliare a questo linfoma. Studi di riarrangiamento genico dei linfociti T positivi e studi immunoistochimici positivi dei linfociti T favorirebbero il linfoma a cellule T. L'espressione di EBV, CD56 e granzyme sono risultati insoliti in altri linfomi a cellule T.