Che cos'è amiloidosi?
L'amiloidosi è un gruppo di disturbi in cui amiloide proteina si deposita in vari tessuti. Include:
- Sistemico amiloidosi, che coinvolge una varietà di organi
- Primario cutaneo amiloidosi in cui è interessata solo la pelle.
Cos'è l'amiloidosi pelle discromica?
La discromia dell'amiloidosi cutanea è una forma di amiloidosi cutanea primaria che causa trova iperpigmentazione e ipopigmentazione.
La discromia dell'amiloidosi cutanea è stata descritta per la prima volta dai giapponesi dermatologo Morishima nel 1970 [1].
Amiloidosi cutanea discromia *
Figura 1. Molteplici aree punteggiate di ipopigmentazione su uno sfondo di iperpigmentazione irregolare
Figura 2. Diverse aree sottili punteggiate di ipopigmentazione su uno sfondo di iperpigmentazione irregolare.
Figura 3. Immagine in primo piano del cambiamento pigmentario nella parte inferiore della gamba di un paziente affetto da amile.
Chi ottiene la discromia dell'amiloidosi cutanea?
L'amiloidosi cutanea discromica è rara. Al momento in cui scriviamo, sono stati riportati circa 50 casi nella letteratura medica. [2].
- Uomini e donne sono ugualmente colpiti.
- Prima la maggior parte dei pazienti sviluppare pelle pigmento cambiamenti nella prima infanzia.
- La maggior parte dei pazienti (77%) ha una storia familiare di anomalie pigmentarie simili.
- La maggior parte dei casi (63%) si è verificata in persone di origine etnica dell'Asia orientale (cinese, cinese di Hong Kong e taiwanese) o del sud-est asiatico (thailandese, filippino e indonesiano).
- La discromia dell'amiloidosi cutanea è anche comunemente osservata nelle persone di discendenza indiana e pakistana.
- Solo tre casi di amiloidosi discromica della cute sono stati riportati in pazienti caucasici.
Quali sono le cause della discromia dell'amiloidosi cutanea?
La discromia dell'amiloidosi cutanea è causata da dichiarazione amiloide derivato da degenerato o danneggiato cheratinociti. Il motivo per cui i cheratinociti degenerano e il modo in cui ciò si riferisce alla perdita e all'aumento di pigmento nelle aree della pelle colpite non è chiaro. UN genetico la causa è probabile.
Quali sono le caratteristiche cliniche della discromia da amiloidosi cutanea?
La discromia dell'amiloidosi cutanea causa lentamente progressivo iperpigmentazione e ipopigmentazione localizzate (discromiche o discromiche).
- Nella maggior parte dei casi, il cambiamento del pigmento inizia durante l'infanzia, sebbene in alcuni individui i cambiamenti non siano evidenti fino all'età adulta.
- La discromia non colpisce i palmi delle mani, le piante dei piedi e membrana mucosa superfici.
- Il coinvolgimento facciale è raro (circa 10%) [2].
I reperti specifici che distinguono la discromia dell'amiloidosi cutanea da quelle più comuni maculare e lichenoide Le varianti dell'amiloidosi cutanea primaria sono:
- Punteggiato, reticolare o diffondere iperpigmentazione mista a 'dimensione di lenticchia' ipopigmentato macule.
- Lieve o non associato prurito.
Quali sono le complicanze della discromia dell'amiloidosi cutanea?
Non sono note complicanze dell'amiloidosi discromica della cute.
Come viene diagnosticata la discromia dell'amiloidosi cutanea?
La discromia dell'amiloidosi cutanea viene diagnosticata riconoscendone le caratteristiche cliniche tipiche e confermata dalla biopsia di una iperpigmentato o ipopigmentato contaminazione.
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- Depositi di amiloide sono presenti all'interno della papilla. derma appena sotto il epidermide.
- Possono essere molto sottili e difficili da vedere con la colorazione con ematossilina ed eosina (H&E), richiedendo quindi la colorazione rosso Congo.
- Usando la luce polarizzata, è possibile vedere la birifrangenza verde mela del materiale amiloide microscopico esame.
Istologia dell'amiloidosi cutanea discromia *
Figura 4. Una biopsia cutanea che mostra globuli rosa molto sottili appena sotto l'epidermide nelle amiloidi
Figura 5. Una biopsia della pelle macchiata di rosso Congo, che evidenzia i depositi di amiloide osservati
Figura 6. Un campione bioptico di pelle macchiata di rosso Congo visto al microscopio a luce polarizzata che mostra a
Qual è diagnosi differenziale per amiloidosi cutanea discromia?
La discromia da amiloidosi cutanea può assomigliare molto ad altre discromie rare; questi includono:
- Discromatosi universale ereditaria
- Discromatosi simmetrica ereditaria
- Carnagione tricolore
- Epidermolisi bollosa simplex con screziato pigmentazione
- Pittura terziaria.
Altre condizioni che dovrebbero essere escluse includono:
- Discheratosi congenita, che si presenta con un distrofia, leucoplachia orale e insufficienza del midollo osseo nell'infanzia
- Xeroderma pigmentosum, che provoca una pelle segnata e oculare fotosensibilità e tumori della pelle aggressivi che compaiono durante l'infanzia
- Malattia di Degos, una malattia pericolosa per la vita vasculopatia.
Qual è il trattamento per la discromia dell'amiloidosi cutanea?
No terapeutico L'intervento ha dimostrato di essere utile nell'amiloidosi discromica della cute. Molteplici attuale trattamenti, inclusa l'urea 10% crema e tazarotene [1], sono stati prescritti a pazienti senza miglioramenti significativi. Gli integratori orali di vitamina C e vitamina E hanno avuto un beneficio minimo [3]. L'acitretina è stata prescritta in un piccolo numero di casi, con un modesto miglioramento in circa 85% di casi. [2].
Qual è il risultato della discromia dell'amiloidosi cutanea?
La discromia dell'amiloidosi cutanea è generalmente progressiva. La discromia può eventualmente interessare quasi tutta la pelle tranne i palmi delle mani, le piante dei piedi e le aree orali e genitali. membrana mucosa. In alternativa, l'amiloidosi discromica della cute può Progresso gradualmente nelle aree localizzate ed è spesso più prominente nelle aree della pelle sovrastanti le prominenze ossee e le superfici articolari.
