Linfoma cutaneo a cellule T.

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Quali sono cutaneo Cellula T. linfomi?

I linfomi sono tumori della linfa nodi e linfatico sistema. Extranodal I linfomi sono tumori che si verificano in organi o tessuti al di fuori del sistema linfatico. Quando i linfomi sono presenti nella pelle senza evidenza di malattia altrove al momento della diagnosi, sono chiamati 'primario'linfomi cutanei. Esistono molti tipi diversi di linfomi cutanei primari, ma possono essere suddivisi in due categorie, linfomi cutanei a cellule T e linfomi cutanei a cellule B. Di tutti i linfomi cutanei primari, 65% sono del tipo a cellule T.

I linfomi cutanei a cellule T (CTCL) si riferiscono a una condizione della pelle rara ma grave in cui è presente un'anomalia neoplastico proliferazione di linfociti con un sottotipo 'T' (derivato dal timo). La diagnosi è fatta dalla pelle. biopsia.

Classificazione dei linfomi cutanei a cellule T

Recentemente, l'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) e l'Organizzazione europea per la ricerca e il trattamento di Cancro La classificazione (EORTC) ha raggiunto una classificazione di consenso per i linfomi cutanei [1] e rivista dall'OMS nel 2008 [2]. I linfomi cutanei a cellule T sono suddivisi nelle seguenti classificazioni.

Indolente comportamento clinico (basso grado / crescita lenta) comportamento clinico aggressivo
  • Micosi fungoide (MF)
  • Varianti e sottotipi di MF
    • MF follicolotropica
    • Pagetoid reticolosi
    • Granulomatoso pelle flaccida
  • CD30+ cutaneo primitivo linfoproliferativa disturbi
    • cutaneo primario anaplastico grande cella linfoma
    • Linfomatoide papulosi
  • Sottocutaneo pannicolitecome il linfoma a cellule T (istiocitica panniculite citofagica), in cui non vi è coinvolgimento di parti superficiali della pelle (epidermide, derma). Cellule T. di solito ha αβ fenotipo, CD3+, CD4-. Pazienti presenti con noduli negli arti inferiori e nel tronco e con sistemico sintomi come febbre e malessere. L'emofagocitosi può essere vista in istologia (le cellule del sangue sono all'interno fagociti).
  • CD4+ cutaneo primario piccolo/medio pleomorfo Linfoma a cellule T, che di solito si presenta con un singolo lesione e progredire lentamente.
  • Sézary sindrome
  • Cellula T adulta leucemia/ linfoma
  • Linfoma extranodale a cellule NK/T, tipo nasale; questo è associato al virus Epstein Barr
  • cutaneo primario periferica Linfoma a cellule T, non specificato
    • Linfoma primitivo cutaneo aggressivo a cellule T CD8+
    • Linfoma cutaneo a cellule T γ/δ

La micosi fungoide è il tipo più comune di CTCL, rappresentando quasi 50% di tutti i linfomi cutanei primari. Il secondo gruppo più comune di CTCL sono i disordini linfoproliferativi CD30+ cutanei primari.

Micosi fungoide

La micosi fungoide è una condizione in cui la pelle è infiltrata da chiazze o protuberanze costituite da globuli bianchi chiamati linfociti. È più comune negli uomini che nelle donne ed è molto raro nei bambini. La sua causa è sconosciuta, ma in alcuni pazienti è associata a un'allergia da contatto preesistente. dermatite o infezione con un retrovirus.

La micosi fungoide ha un decorso clinico indolente (di basso grado), il che significa che può persistere ad un certo punto o nel corso di anni o talvolta decenni, lentamente Progresso ad un altro stadio (da patch a più spesso piatti e infine ai tumori).

Il nome micosi fungoide è storico e fuorviante: il linfoma cutaneo a cellule T non ha nulla a che fare con l'infezione fungina.

Patch palcoscenico

Nella micosi fungoide in fase di cerotto, la pelle lesioni sono piatti. Molto spesso ci sono ovali o a forma di anello (Annulla) chiazze rosa secche sulla pelle coperta. Possono andare via da soli, rimanere delle stesse dimensioni o ingrandirsi lentamente. la pelle può essere atrofica (diluito) e può o non può essere piccante. Lo stadio patch della micosi fungoide può essere difficile da distinguere dalla psoriasi, discoidale eczema o parapsoriasi.

Micosi fungoide allo stadio patch

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Micosi fungoide

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Poichiloderma atrofico vascolare

Poikiloderma atrophicans vasculare è una variante insolita in cui la pelle mostra aree di assottigliamento, pigmentario cambiamento ed espansione di capillari (teleangectasia).

Poikiloderma vasculare atrophicans

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Targa palcoscenico

Nella micosi fungoide allo stadio della placca, le chiazze diventano più spesse e possono assomigliare alla psoriasi. Di solito hanno prurito.

Micosi fungoide allo stadio di placca

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Micosi fungoide

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Tumore palcoscenico

Nella micosi fungoide in stadio tumorale, grossi noduli irregolari sviluppare di piatti, o de novo. Possono ulcerarsi. In questa fase, la diffusione ad altri organi è più probabile che nelle fasi precedenti. Il tipo di tumore può trasformarsi in un linfoma a grandi cellule.

Micosi fungoide in fase tumorale

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Micosi fungoide

Micosi fungoide

micosi fungoide 18

micosi fungoide 18

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Varianti e sottotipi di MF

Esistono numerose varianti e sottotipi di micosi fungoide. La maggior parte segue la stessa clinica e patologico caratteristiche come MF, ma alcune hanno caratteristiche distintive come descritto di seguito.

variante/sottotipo Caratteristiche clinico/patologiche
MF follicolotropica (follicolare linfoma cellulare)
  • il trova forma di linfoma cutaneo a cellule T in cui è presente una chiazza solitaria, placca o tumore che si allarga lentamente in cui la biopsia mostra un caratteristico cambiamento linfomatoso intorno ad esso capelli follicoli.
  • Si trova più comunemente nella zona della testa e del collo.
  • Le lesioni cutanee sono spesso associate a alopeciae talvolta con mucinorrea (vedi alopecia mucinosa).
Reticolosi pagetoide
  • Macchie o placche localizzate con a intraepidermica crescita delle cellule T neoplastiche.
  • Si presenta come psoriasi solitaria o ipercheratotico patch o placca, di solito sulle estremità.
Pelle flaccida granulomatosa
  • Sottotipo estremamente raro caratterizzato da lentezza sviluppo di pieghe cutanee lasse nelle pieghe cutanee principali.
  • Le pieghe della pelle mostrano un aspetto granulomatoso. infiltrarsi con clone cellule T.
  • Si verifica più spesso nelle regioni dell'inguine e delle ascelle.
Micosi fungoides palmaris et plantaris
  • Limitato a palmi e piante dei piedi.

Disturbi linfoproliferativi cutanei primitivi CD30+

Questo è il secondo cluster più comune di CTCL, rappresentando circa 30% di tutti i casi CTCL. Questo gruppo comprende il linfoma anaplastico cutaneo primario a grandi cellule e la papulosi linfomatoide.

Linfoma anaplastico cutaneo primitivo a grandi cellule Papulosi linfomatoide
  • Solitamente noduli o tumori solitari o localizzati, spesso con ulcerazione
  • Le lesioni multifocali colpiscono circa 20% dei pazienti
  • Le lesioni possono essere spontanee parziali o complete regressione
  • I linfonodi regionali possono essere interessati nei pazienti con 10%
  • Previsione è generalmente favorevole
  • Cronico, ricorrente, malattia della pelle papulonecrotica o papulonodulare autorigenerante
  • Le lesioni si verificano prevalentemente sul tronco e sulle estremità.
  • Le lesioni scompaiono spontaneamente entro 3-12 settimane e possono lasciare cicatrici superficiali.
  • Le recidive si verificano per tutta la durata della malattia, che può variare da diversi mesi a più di 40 anni.
Disturbi linfoproliferativi CD30 +

Linfoma cutaneo a cellule T.

Linfoma anaplastico a grandi cellule

Linfoma anaplastico cutaneo primitivo a grandi cellule

Linfoma CD30+

Linfoma anaplastico cutaneo primitivo a grandi cellule

Linfoma anaplastico cutaneo primitivo a grandi cellule

Papulosi linfomatoide

Papulosi linfomatoide

Papulosi linfomatoide

Papulosi linfomatoide

Papulosi linfomatoide tipo E

Papulosi linfomatoide tipo E

Sindrome di Sézary

La sindrome di Sézary è il nome dato quando il linfoma a cellule T colpisce la pelle di tutto il corpo. È anche conosciuta come sindrome dell'uomo rosso perché la pelle è di un rosso vivo. La pelle è anche ispessita, secca o squamoso e di solito è molto pruriginoso. L'esame di solito rivela la presenza di cellule T neoplastiche (cellule di Sézary) nella pelle, nei linfonodi ingrossati e nel sangue periferico. La prognosi per la sindrome di Sézary è generalmente sfavorevole con a mediano sopravvivenza tra 2 e 4 anni. La maggior parte dei pazienti muore per opportunismo infezioni che sono dovuti all'immunosoppressione.

Sindrome di Sézary

Sindrome di Sézary

Sindrome di Sézary

Sindrome di Sézary

Sindrome di Sézary

Sindrome di Sézary

Sindrome di Sézary

Leucemia/linfoma a cellule T dell'adulto

La leucemia/linfoma a cellule T dell'adulto (ATLL) è una grave malattia del sangue in cui sono presenti grandi quantità di atipico cellule. È causata da un'infezione retrovirale con il virus T-linfotropico umano (HTLV I). La condizione può essere suddivisa in acuto e tipi cronici. L'ATLL acuto è caratterizzato da lesioni cutanee simili a quelle riscontrate nella micosi fungoide o nella sindrome di Sézary, ingrossamento della linfa ghiandole, alti livelli di calcio nel sangue e lesioni ossee. La prognosi è infausta per questo tipo con una sopravvivenza che va da 2 settimane a più di 1 anno. Le ATLL croniche si presentano solo con lesioni cutanee e hanno un decorso clinico e di sopravvivenza più lungo, tuttavia questa può trasformarsi in una fase acuta con decorso aggressivo.

Quali indagini dovrebbero essere eseguite nel linfoma cutaneo a cellule T?

La diagnosi di linfoma cutaneo a cellule T viene fatta clinicamente e confermata da a dermatopatologo (vedi micosi fungoide patologia). ci sono caratteristiche microscopico cambiamenti osservati sulla biopsia cutanea. La diagnosi richiede spesso mesi o anni e potrebbe richiederne diversi biopsie, poiché il linfoma cutaneo a cellule T precoce può essere difficile da differenziare da altre condizioni della pelle, in particolare l'eczema.

Anche i linfonodi ingrossati possono essere sottoposti a biopsia. Il linfoma cutaneo a cellule T può causare un'infiammazione innocua, nota come "reattiva" o "dermopatica". linfoadenopatia, o risultare in il malvagio crescita nei linfonodi.

La conta completa dei globuli è normale nella maggior parte dei pazienti con linfoma cutaneo a cellule T, ma una conta elevata dei globuli bianchi è caratteristica della sindrome di Sézary. Alcuni pazienti possono essere sottoposti a midollo osseo Aspirare o biopsia.

I pazienti con linfoma cutaneo a cellule T avanzato possono avere Connecticut o Risonanza magnetica scansioni per determinare se la malattia colpisce gli organi interni.

Qual è il trattamento per il linfoma cutaneo a cellule T?

Il trattamento dei singoli pazienti varia e dipende dallo stadio, dalle competenze locali e dai farmaci e dalle attrezzature disponibili. Quanto segue può essere utile.

  • attuale steroidi
  • Fototerapia UVB
  • Fotochemioterapia PUVA
  • Mostarda d'azoto d'attualità
  • Bexarotene gel (un rexinoide topico)
  • Chemioterapia
  • Situato radioterapia
  • Radioterapia con fasci di elettroni
  • Interferoni
  • Orale retinoidi
  • Gemcitabina, una pirimidina termine analogo, che può essere combinato con altri agenti chemioterapici
  • Fotoferesi extracorporea.
  • Cellula staminale allogenica trapianto

Qual è la prognosi per il linfoma a cellule T?

Il linfoma cutaneo a cellule T può rimanere confinato alla pelle per molti anni, ma le cellule anomale possono eventualmente infiltrarsi in altri tessuti, come il sangue, i linfonodi, i polmoni, il cuore, il fegato e la milza.

A differenza di altri linfomi, la prognosi è generalmente buona. I sintomi di solito possono essere controllati con il trattamento. Tuttavia, il trattamento non è curativo.