Cos'è il pemfigoide nodulare?
Il pemfigoide nodulare è raro nodulare variante di chiassoso pemfigoide Ad oggi esiste una letteratura limitata sul pemfigoide nodulare, con solo casi clinici che descrivono la condizione. È stato descritto per la prima volta da Provost et al nel 1979 e da Yung et al nel 1981.
Pemfigoide nodulare
Pemfigoide nodulare
Chi ottiene il pemfigoide nodulare?
Il pemfigoide nodulare è segnalato per essere più comune nelle donne e negli anziani.
Cosa causa il pemfigoide nodulare?
Le cause di questo tipo nodulare di pemfigoide bolloso sono sconosciute. Una teoria è questa noduli sono indotti da sfregamento e graffio in individui con pemfigoide bolloso subclinico.
Pazienti con prurigo nodularis (prurigo nodularis) può indurre pemfigoide anticorpi attraverso il fisico trauma alla pelle e membrana basale.
Quali sono le caratteristiche cliniche del pemfigoide nodulare?
Il pemfigoide nodulare si presenta con ipercheratotico noduli e vesciche, che di solito si trovano alle estremità e al tronco.
I noduli sono simili a quelli visti nella prurigo nodularis. Pruriginoso papule o confluente piatti sono stati segnalati anche.
Come viene diagnosticato il pemfigoide nodulare?
Il pemfigoide nodulare richiede clinica o istologico evidenza di noduli pruriginosi e vesciche.
Istopatologico Le caratteristiche del pemfigoide nodulare includono:
- Ipercheratosi
- Spongiosi
- Subepidermico vesciche
- Linfociti in cima derma.
- Positivo diretto immunofluorescenza, con lineare dichiarazione di immunoglobuline (Ig) G e complemento C3 lungo la membrana basale.
Gli esami del sangue possono rivelare immunofluorescenza indiretta positiva e autoanticorpo Titoli al pemfigoide bolloso 180 kD e 230 kD antigeni (BP180 e BP230).
Qual è diagnosi differenziale per il pemfigoide nodulare?
Il pemfigoide nodulare può apparire simile al prurigo nodularis e ad altre forme di prurigo. Tuttavia, prurigo nodularis manca di vesciche e non ha siero o evidenza di immunofluorescenza di IgG ad antigeni bollosi pemfigoidi. Istologia può essere utilizzato per differenziare tra le due condizioni.
Qual è il trattamento per il pemfigoide nodulare?
Il trattamento del pemfigoide nodulare può essere impegnativo. attuale la sola terapia steroidea è inappropriata.
Il pemfigoide nodulare viene trattato con quanto segue:
- Sistemico steroidi, solitamente prednisone o prednisolone per via orale
- Doxiciclina
- Metotrexato
- Azatioprina
- Ciclofosfamide.
Qual è il risultato del pemfigoide nodulare?
il previsione di nodularis pemfigoide è incerto. Vecchiaia e / o neurologico le comorbidità sono associate a maggiori mortalità aliquote.
